摘要
肺血管阻力(PVR)>3 Wood单位是肺动脉高压(PAH)血流动力学定义的标准。然而,该截止值是保守的和任意定义的。对于诊断为毛细血管前肺动脉高压(PH)并伴有轻度或临界PVR升高的患者的自然病史、治疗反应和生存率,缺乏相关数据。
在澳大利亚,PAH治疗可仅根据平均肺动脉压(PAP)和肺动脉楔压(PAWP)标准进行。利用澳大利亚和新西兰肺动脉高压注册中心,我们旨在研究2004年1月至2017年12月期间诊断为PAH的人群,其平均PAP的预定义血流动力学特征≥25 毫米汞柱,爪≤15 mmHg和PVR<3 木材单位。
82例患者符合预先定义的血液动力学纳入标准(平均年龄63±11岁;67女性)。潜在病因包括特发性疾病(n=39)、结缔组织疾病(CTD;n=42)和HIV感染(n=1)。诊断时,PAP平均为27 mmHg(四分位范围(IQR) 25-30 mmHg), PAWP为13 mmHg (IQR 11-14 mmHg), PVR 2.2木单位(IQR 1.9-2.7木单位)。基线6分钟步行距离(6MWD)为352米(IQR 280-416米),77%的受试者属于纽约心脏协会(NYHA)功能等级3或4级。所有患者开始接受内皮素受体拮抗剂(ERA;n=66)或磷酸二酯酶-5型抑制剂(PDE5i;n = 16)。第一次重新评估时,6MWD增加了46米(IQR 7-96米),35%的受试者在NYHA功能等级上有改善。 After a median follow-up of 65 months (IQR 32–101 months), 18 out of 82 subjects (22.0%) had died, with estimated 1-year and 5-year survival rates of 98% and 84%, respectively. Death attributed to PAH occurred in six out of these 18 patients (33.3%, 7% of total cohort).
超出当前定义的毛细血管前PH和“边缘性”PVR患者有不良后果。这些患者似乎对PAH治疗有反应;然而,这需要进一步的随机试验研究。
摘要
选择具有毛细血管前PH和“临界”PVR的患者,他们未能达到当前阈值3 木质单元,具有功能限制和不良后果,可能从PAH治疗中获益https://bit.ly/2QYaQrC
脚注
这篇文章有一篇社论评论:https://doi.org/10.1183/13993003.00962-2020
这篇文章有补充资料可从www.qdcxjkg.com
利益冲突:J. Anderson报道了葛兰素史克的研究支持和Actelion和拜耳的旅行资助。
利益冲突:G.在提交的工作之外,来自Actelion、拜耳、辉瑞制药和葛兰素史克的奇怪报告拨款,以及来自Actelion、Arena制药、拜耳和葛兰素史克的个人费用。
利益冲突:C.Corrigan无需披露任何信息。
利益冲突:N.Collins报告了Actelion在提交作品之外的讲座费用。
利益冲突:d·s·赛勒马杰没什么可透露的。
利益冲突:N. Dwyer曾参与Actelion、葛兰素史克和拜耳的顾问委员会工作,但未参与提交的工作。
利益冲突:J.Feenstra无需披露任何信息。
利益冲突:D. Keating报告了GlaxoSmithKline, Actelion和Novartis的讲座的个人费用,在提交的工作之外。
利益冲突:E. Kotlyar报告了Actelion、Bayer、Novartis、Servier和GlaxoSmithKline的讲座的个人费用,以及GlaxoSmithKline、Actelion和Bayer的顾问委员会工作,在提交的工作之外。
利益冲突:M. Lavender一直是葛兰素史克(GlaxoSmithKline)、Actelion和拜耳(Bayer)的顾问,并在提交的工作之外获得了资助。
利益冲突:H. Whitford报告了Actelion、葛兰素史克和拜耳在提交工作之外的演讲、咨询委员会工作和旅行经费。
利益冲突:K.怀特无需披露任何信息。
利益冲突:T.Williams报告了Actelion、葛兰素史克和拜耳咨询委员会的工作,以及Actelion在提交工作之外的拨款。
利益冲突:j.p。Wrobel报告了Actelion、Boehringer Ingelheim、葛兰素史克和罗氏在提交工作之外的演讲、顾问工作和旅行补助费用。
利益冲突:A. Keogh报告Actelion、葛兰素史克和拜耳的顾问委员会工作,以及Actelion、拜耳、辉瑞、吉利德、Arena、Respira、Acceleron、辉瑞和Bellerophon的拨款,在提交的工作之外。
利益冲突:E.M. Lau报告了Actelion和Menarini Pharmaceuticals的演讲费和咨询费,以及Actelion和葛兰素史克的研究支持。
利益冲突:S.Ratwatte无需披露任何信息。
支持声明:澳大利亚和新西兰肺动脉高压协会(PHSANZ)注册的资金支持由Actelion Pharmaceuticals、Allied Healthcare、拜耳、葛兰素史克、诺华和辉瑞提供。葛兰素史克为第一作者提供了研究资金支持,但没有参与概念化、分析或手稿准备。本文的资金信息已存入交叉参考基金登记处.
- 收到了2019年8月21日。
- 认可的2020年3月24日。
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