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肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种症候群,其特征是由于表面活性物质稳态被破坏,在空气中形成周期性的酸性-席夫阳性蛋白物质。1]。案件95%,PAP与中和自身抗体的血清水平的升高相关联的粒细胞 - 巨噬细胞集落刺激因子,因此,这种形式称为“自身免疫PAP” [2]。
不管潜在原因是什么,目前的治疗标准是全肺灌洗(WLL),以及较小程度的支气管镜肺叶/节段灌洗[3.]。在巴氏细胞癌患者的治疗中,WLL发挥了至关重要的作用,巴氏细胞癌患者的自然史已明显受到其应用的影响,因此巴氏细胞癌现在已不再被认为是一种潜在的致命疾病。尽管WLL已经被执行了50年,在1963年首次被描述[4,它仍然是在选定的没有标准化的中心进行的过程,在科学文献中很少详细描述,而且,由于专业中心之间缺乏网络,它常常是由自制学徒制的结果。虽然广泛使用,但无论在临床还是技术上,WLL仍是一种缺乏信息的程序,距离标准化还很远[3.]。
在该E-RARE资助欧洲肺泡蛋白沉积症网(EuPAPNet)的活动5],在一个国际指导委员会的帮助下,我们设计了一份针对PAP治疗性灌洗的具体问卷,试图弥补这方面的信息匮乏。该问卷不仅限于进行WLL的“灌洗者”,也包括进行大叶或节段支气管镜治疗性灌洗的医生。目的是进行一项国际调查,以回答许多与PAP中灌洗有关的开放性问题,包括以下内容。1)有多少个中心进行灌洗?2)它们位于哪里?3)他们是怎么洗的?4)这些中心目前有多少巴氏病患者在进行随访?
我们认为,这些都是对PAP管理非常重要的问题,调查的所有参与者共同撰写的论文将代表一个真正的关于PAP及其管理方式的国际调查,同时也是形成一份关于PAP灌洗的共识文件的第一步。
所有对有PAP的成人或儿童实施治疗性灌洗的医生都被邀请参与,即使该程序最近才实施或仅对少数患者实施。在极其罕见的情况下,如PAP,即使是有限的样本量的贡献对提高我们的知识是至关重要的。
问卷可于EuPAPNet网站索取[5和作为在线补充材料。如果您对参与调查感兴趣,请从m.luisetti@smatteo.pvit索取一份调查问卷。
我们相信,调查的结果将代表在对PAP的认识和管理方面取得的重大进展。
脚注
这篇文章有提供补充材料www.www.qdcxjkg.com
利益声明
无声明。
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