文摘
右心室功能是经常系统性硬化患者的异常,但这是否与肺血管疾病并发症的尚不清楚。
执行标准与组织多普勒成像超声心动图研究在休息和运动的右心室功能和肺循环连续25系统性硬化症患者和13的同龄健康对照组。
与控制相比,病人没有收缩期右心室压力梯度差异,但降低肺动脉流加速时间,增加右心室游离壁厚和舒张维度。三尖瓣环,E最大速度是下降(8.9±4与11.7±2.3厘米·s−1)和isovolumic弛豫时间纠正RR间隔增加(6.5±2.9与4.5±2.5%)。在二尖瓣环组织多普勒成像剖面在两组相似。在练习中,18例最大工作量和减少心输出量,在收缩期右心室压力梯度没有变化,但增加的斜率肺动脉压力/流量关系。
这些结果表明,系统性硬化症患者可能存在潜在的肺动脉高压右心室舒张功能不全的可能原因,超声心动图及组织多普勒成像所显示的压力。
系统性硬化症是一种普遍的结缔组织疾病的特点是血管病变和广泛的皮肤和内脏器官的纤维化,包括心脏、肾脏和肺。系统性硬化病的标志心脏病是导致进行性肥大和心肌纤维化和缺血心脏舒张和收缩功能障碍1。系统性硬化也经常并发肺动脉高压(PH)。肺动脉压力的增加已报告在5 - 50%的病人2与不良预后相关,确定为引起两右和左心室舒张功能改变(分别房车和LV)2- - - - - -6。
最近,pulsed-tissue多普勒成像(TDI)研究表明,系统性硬化患者通常表现为舒张早期房车功能障碍为主的一个正常的收缩期肺动脉压力,估计三尖瓣返流的最大速度6。这个观察提出问题是否异常房车功能在系统性硬化症PH值可能与相关的疾病或潜在的内在影响肺血管病变。三尖瓣返流的最大速度,目前推荐的PH值在筛查项目2,7,的确可能缺乏足够的敏感性和特异性检测的温和的PH值8,将无法预测日常活动状况异常增加肺动脉压力9。多普勒超声心动图检测的PH值可能提高了分析肺动脉流波或估计肺动脉压力的运动2。
因此,当前作者研究肺血液动力学和房车和LV功能在休息和锻炼同时使用标准超声心动图和TDI,连续在一群没有选择的25系统性硬化症患者,其中大多数没有PH值在休息的时候。具体来说,本研究的假设测试是一个运动压力测试和分析肺动脉流波,添加到测量三尖瓣返流的最大速度在休息,将改善轻度或潜在的PH值的检测系统性硬化症。结果证实心脏功能改变在系统性硬化症通常限于RV在心脏舒张期,并认为这可能与潜在的PH值。
患者和方法
研究人群
总共25个系统性硬化症患者(23女性和两个男性)超声心动图筛查的PH值,和13个健康对照组(女性和两个男性11日)同样意味着±sd年龄(56±12与54±12岁;p = 0.7)和身体表面积(1.6±0.1与1.7±0.2米2;p = 0.6)书面知情同意了这项研究,这是批准的机构审查委员会(医院Erasme,布鲁塞尔,比利时)。
系统性硬化症的诊断符合美国风湿病协会的标准10。研究的患者中,10有限皮肤的系统性硬化,13弥漫性皮肤的系统性硬化症和两人多肌炎/硬皮病重叠综合征。
功能评价
运动能力是衡量一个自学unencouraged 6分钟步行试验在两个病人2和控制。心率和动脉氧饱和度(年代啊,一个2)测量之前和结束时测试脉搏血氧仪(Nellcor,泰科医疗,梅赫伦,比利时)。进行肺功能测试在同一个月的患者超声心动图检查。
超声心动图
数据采集
超声心动图进行生动的7超声波系统(美国通用电气医疗系统,密尔沃基,WI)配有3-MHz换能器和TDI技术。Pulsed-TDI录音期间获得从顶端四腔心切面end-expiration暂停时间较短。Pulsed-TDI体积样品记录二尖瓣环的外侧和free-wall三尖瓣环11。
锻炼超声心动图进行仰卧的测力计(测功的800;Ergoline Bitz,德国)。锻炼表由20 - 30°左外侧倾斜。在获得多普勒超声心动图图像静止,运动开始的初始负载20 W。工作量增加了每2分钟20 W,血压和12导心电图记录12,13。
数据分析和测量
一个观察者进行在线和离线分析。离线分析蒙蔽的方式完成。所有尺寸都是一式三份并作为结果的意思。
主动脉瓣心输出量计算的速度-时间积分pulsed-TDI跟踪的LV流出道。肺动脉压力估计最大速度的三尖瓣回流的射流计算收缩房车压力梯度。PH值定义了三尖瓣回流的飞机最大速度≥2.8 m·s−1(梯度= 30毫米汞柱)7。多普勒流速剖面在RV流出道测量肺加速时间和退出时间14。房车自由壁厚是衡量Mmode胸骨旁的轴。计算LV射血分数、收缩末期和舒张末期LV地区和卷从顶端四腔心切面测量。收缩期和舒张期由RV房车功能评估区域缩短分数,RV LV舒张末期面积比15和三尖瓣环平面收缩偏差(TAPSE)16,以及RV心肌性能指标定义为:
(RV isovolumic收缩时间+房车isovolumic弛豫时间)/ RV射血时间(1)
和计算比例17:
(三尖瓣关闭打开time-RV射血时间)/ RV射血时间(2)
二尖瓣和三尖瓣多普勒流入模式获得从一个顶端四腔心切面测量早期(E)和后期(A)舒张期峰值速度。
从pulsed-TDI痕迹,二尖瓣和三尖瓣环形山峰isovolumic收缩relocities (ICV),收缩期喷射(S), E和测量。isovolumic收缩加速度(ICA)计算是基线之间的差异和峰值速度除以时间间隔18。isovolumic弛豫时间(红外热成像)测量结束时间之间的S波和E波的开始,和“E”时间之间的时间开始的QRS波群和E波的发生。心率的影响降到最低,乘以被纠正的RR两个QRS复合物之间的时间间隔11。
在运动中超声心动图、主动脉瓣心输出量和收缩房车压力梯度是记录每一步12,13。收缩期房车压力梯度之间的回归方程,心输出量计算为每个主题,和斜率的关系被视为动态肺血管阻力(PVR)19,20.。
统计分析
结果表示为±sd。比较患者和控制是用未配对t主终端和探索性的二级终端上,没有修正多重比较。使用最小二乘法线性回归计算压力和流量坐标从每个病人和控制问题。pulsed-TDI指数和运动超声心动图变量之间的线性相关性计算。一个假定值< 0.05被认为是显著的21。
结果
功能评价
总共6个病人抱怨劳力性呼吸困难超过普通的努力。其中四个心脏catheterisation有权利。其他两个拒绝行使测试由于疲劳和呼吸系统不适。6分钟步行距离是471±123 Borg量表得分5±2的患者和624±103 Borg量表得分2±1的控制(p < 0.001)。心率(84±14与83±13胜·敏−1;p = 0.8)年代啊,一个2(99±1与99±2%;p = 0.9)静止在两组相似。6分钟步行试验的测试,结束的时候年代啊,一个2两组相似(97±5与98±2%;p = 0.3);然而,最大心率较低的患者(112±22与130±20胜·敏−1;p = 0.02)。
常规超声心动图
心率(76±11与70±12胜·敏−1;p = 0.1),意思是全身动脉压(91±11与92±9毫米汞柱;p = 0.69),心输出量(表1⇓)在两组相似。三个病人三尖瓣返流的最大速度> 2.8 m·s−1。这些患者接受了右心catheterisation,使得识别的肺动脉高血压病人(病人;表2⇓)和post-capillary PH值在锻炼了两个其他病人(病人B和C;表2⇓)。
与控制相比,病人群体作为一个整体有一个正常的收缩房车压力梯度,缩短分数和TAPSE房车区域,但提出了一个减少肺加速时间,稍微增加房车自由壁厚和RV / LV舒张区。RV性能指标保持在正常范围内,但可能往往会出现增加(p = 0.07),和三尖瓣流E和E / a比值下降,表明房车舒张功能不全。控制否则相似的病人和LV射血分数和二尖瓣流入模式。
环形飞机pulsed-TDI
如表3所示⇓,患者和对照组比较指数RV和LV收缩功能(ICV, ICA和S)。然而,在病人,三尖瓣环E降低和红外热成像、红外热成像/ RR和E / RR增加时间。二尖瓣环,E和红外热成像/ RR显示一个类似的趋势,但变化没有达到统计显著性水平(p = 0.06)和时间E / RR显著增加。如图1所示⇓,流二尖瓣E和年龄之间的关系没有差别的病人和控制,但二尖瓣E / E二尖瓣环流动之间的关系比和左心室压力异常指数在三个病人。他们两个都是病人B和C(表2⇑)曾运动型PH值与舒张功能不全,所显示的异常高休息和/或运动肺动脉闭塞的压力。第三个病人一个温和的LV肥大。
![图1 -](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/30/5/928/F1.medium.gif)
年龄和关系)舒张早期二尖瓣流波(E) /舒张晚期波(a), E和b)二尖瓣E /二尖瓣环(Ea)在系统性硬化症患者和控制。二尖瓣E /二尖瓣Ea流动与在三个病人年龄是不正常的。▪:系统性硬化;•:控制;□:病人B;▵:患者C;○:患者E。
运动超声心动图
病人确诊肺动脉高血压静止(病人)没有提出了运动检测;一个病人有上升的动脉瘤禁忌运动和三个病人不能执行测试由于慢性髋关节疼痛(n = 1),使呼吸困难和疲劳失效(n = 2)。由于声学质量不足两名患者被排除在外。因此18例进行了运动压力超声心动图。
患者提供最大工作量减少,心率、心输出量,但没有房车压力梯度和平均系统性动脉压力的差异(表4所示⇓)。个人相关系数收缩房车压力梯度之间的关系,心输出量> 0.90在所有的科目,除了一个控制对象被排除在运动分析。平均动态PVR增加双重的病人与对照组(图2所示⇓)。
模拟)三尖瓣的二尖瓣和主动脉流记录在一个正常的运动主题(a, b)和系统性硬化症患者肺动脉高血压(c, d)锻炼。e)意味着回归方程收缩期右心室(RV)之间的压力梯度和心脏输出在系统性硬化症(•)患者运动和控制对象(○)。的压力重新计算在4、5和6 L·分钟−1从单个线性回归。斜率的关系,定义动态肺血管阻力,增加病人与对照组。p = 0.02;y = x 4.59 - 4.98。
在一个非常异常患者肺动脉压力响应运动收缩房车压力梯度(最大70毫米汞柱),右心catheterisation证实存在轻度肺动脉高血压(平均肺动脉压力27毫米汞柱)恶化通过锻炼(病人D;表2⇑)。
肺功能测试
患者的肺功能测试显示一氧化碳65±24%的转移预测和肺活量pred 96±23%。只有三个患者pred肺活量< 70%。其中,两人轻度肺纤维化在胸部电脑断层检查,没有静止三尖瓣返流的最大速度增加,但是他们没有执行运动测试。第三是57-yr-old女性运动的PH值和LV舒张功能不全(病人B;表2⇑)。
房车功能与功能之间的关系评价
之间不存在相关性的TDI指数RV函数和6分钟步行距离。然而,三尖瓣环的红外热成像/ RR相关年代啊,一个26分钟步行试验的测试测量结束时。两个病人年代啊,一个2< 90%最后的测试和肺动脉高血压患者在休息和锻炼(年代啊,一个2分别为77%和89)。三尖瓣环红外热成像/ RR与一氧化碳转移(图3所示⇓)。
![图3 -](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/30/5/928/F3.medium.gif)
线性相关性三尖瓣环组织多普勒成像,早期舒张指数isovolumic弛豫时间(红外热成像)/ RR)一氧化碳转移和b)肺加速动脉氧饱和度,在系统性硬化症患者(▪)和控制(•)。
肺循环的房车函数和指数之间的关系
三尖瓣环E和红外热成像/ RR与收缩压房车压力梯度和肺静止加速时间测量(图3所示⇑)和红外热成像/ RR相关动态PVR运动(图。4⇓)。典型的三尖瓣环TDI轮廓在一个正常的主题和在病人患有肺动脉高血压运动如图4所示⇓。
三尖瓣环pulsed-tissue多普勒成像(TDI)痕迹(左边),三尖瓣回流的飞机静止(中心)和运动(右边):a)一个65年的正常的主题;和b) 70年的系统性硬化患者,增加动态肺血管阻力(PVR)在运动,创确认之后。正常的主题有一个isovolumic弛豫时间(红外热成像)50毫秒和收缩期右心室(RV) 25 - 45毫米汞柱压力梯度的休息和在75 W,分别。病人有115 ms的红外热成像和异常压力反应在运动(最大70毫米汞柱的收缩压房车压力梯度在50 W),尽管事实上,收缩期房车压力梯度在休息是正常的(27毫米汞柱)。c)线性相关性三尖瓣环TDI早期舒张指数(红外热成像/ RR)和动态PVR系统性硬化患者(▪)和控制(•)。□:病人B;○:患者C;▵:病人D;⋄:患者e R = 0.56;p = 0.02。
讨论
目前的结果证实系统性硬化患者经常出现RV舒张功能的改变,并认为这是可能与潜在的PH值。
近年来已经有兴趣研究pulsed-TDI RV的使用功能。与标准的多普勒超声心动图方法相比,TDI允许足够的质量回收率高信号11心肌组织,直接测量长轴速度变化最相关的房车的性能22,23,和相对预装的独立性18,24。Pulsed-TDI报道更敏感比传统超声心动图检测潜在的LV功能改变,特别是LV舒张功能和非侵入性评估测量二尖瓣舒张压的流/环E波18,24,25。
在目前的研究中,pulsed-TDI测量显示一个孤立的或主要房车舒张功能不全在正常肺动脉压力的存在。这可以解释为优惠房车敏感性系统性疾病的影响。然而,没有以前的报告不对称内在心肌病在系统性硬化症1。一个更可能的解释将房车舒张功能改变与肺血液动力学联系起来。红外热成像/ RR在本研究患者相关收缩期房车压力梯度,尽管这测量没有明显不同于控制。这个结果与之前的研究是一致的,同时phonocardiography和多普勒超声心动图建立逆房车红外热成像和收缩期肺动脉压力之间的关系26。
收缩期房车压力梯度估计的最大速度的三尖瓣返流被推荐为目的的PH值的无创性筛查高危人群2,7。虽然这种策略确实进入临床实践,肺动脉压力也可以加速时间的估计肺流速2,14。研究中的患者,肺加速时间,虽然平均正常的范围内,减少负相关的三尖瓣环E和红外热成像/ RR。这也是最近在一项研究中发现类似的系统性硬化症患者人群6。肺流波PH值通常显示加速时间和晚或收缩中期减速下降14。这些变化已经被解释为增加肺动脉倒电容和波反射14,27。事实上,肺加速度随时间增加特性阻抗,这是右心室水力负荷的主要决定因素27,28。因此,减少肺加速时间研究中患者将早期的肺血管重塑的反映。
而多普勒超声心动图检测仍然是一个不可或缺的工具PH值的人口处于危险之中,它仍然不满意由于缺乏敏感性和特异性,尤其对于轻微的PH值的检测2,7,8。此外,测量PH值可能不反映运动,休息期间,可以突出系统性硬化患者的日常活动。9。肺血管的雷诺现象的现象已被建议作为一个潜在的机制不稳定PH值与系统性硬化有关29日但是肺加压反应尚未报道,这些患者在中央冷手工测试或浸挑战30.。锻炼多普勒超声心动图已被用来揭示肺血管异常响应在高空肺oedema-susceptible科目或无症状携带者的PH值主要基因12,13。在目前的研究中,休息和运动压力超声心动图结合,从而检测到四个连续25系统性硬化患者的异常反应。右心catheterisation确诊肺动脉高血压在两个病人。这个结果是按照最近报道7.85%的肺动脉高血压患病率与系统性硬化症在法国31日。感兴趣的注意的是,这两个病人收缩压正常房车压力梯度静止但非常异常压力响应运动(动态PVR 16毫米汞柱·L−1·敏−1)。肺动脉高血压的诊断是错过了这个病人的常规超声心动图筛查在休息的时候。
在当前的研究中,患者运动能力下降,降低最大工作负载、心率、心输出量和6分钟步行距离。运动能力在系统性硬化可能是由于骨骼肌减少参与和退化32,或房车流输出限制在PVR的增加33,34。在当前的研究中,病人达到相同的收缩期房车压力梯度最大运动控制,尽管最大心输出量降低,清楚地表明PVR增加。这证实了一个增加的斜率多点收缩期肺动脉压力的关系,或动态PVR。肺动脉压力/流量情节可能更敏感比孤立的PVR决定检测细微变化的功能状态肺循环19,20.,35。在目前的研究中,动态PVR是双重的增加患者与控制相比,尽管这些患者PH值在休息的时候。,目前的数据暗示重大变化在肺循环的影响在系统性硬化症患者正常RV房车函数收缩压梯度在休息的时候。
肺血管病变的机制系统性硬化症是复杂的。研究患者正常肺容积,排除了间质性纤维化的重要贡献。血氧饱和度是正常休息。有一个exercise-associated氧饱和度下降,但这并不是严重到足以与缺氧性肺血管收缩有关,可能除了患者的两个运动的终结年代啊,一个2< 90%。一氧化碳传输下降,这表明预测随后的肺动脉高血压患者的波峰(钙质沉着、雷诺现象、食道、Sclerdoctyly毛细管扩张)综合症36。舒张功能不全也会导致异常增加肺动脉压力,由于上游传播LV舒张压的增加有关。三个LV舒张功能不全的患者(有LV肥大诊断超声心动图和两人经右心catheterisation)有-10 - 5.6毫米汞柱之间的动态PVR值·L−1·敏−1。
总之,系统性硬化症患者表现为pulsed-tissue多普勒成像指标表明主要右心室舒张功能障碍。当前作者推测,这是潜在的肺动脉高压有关,揭示了运动压力测试和肺动脉流波分析。
- 收到了2007年3月4日。
- 接受2007年7月24日。
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