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肺动脉高压的患病率在结节病似乎不同种族之间,也从来没有在高加索人群调查。这项研究显示了在高加索人群中患病率为3%,与其他种族相比显著降低。http://bit.ly/2kRMrap
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结节病是一种全身性疾病的一个原因不明,noncaseating肉芽肿形成的一个或多个器官,肺参与> 90%的结节病病人(1]。肺动脉高压(PH),定义为平均肺动脉压力≥25 mmHg的右心catheterisation (RHC) [2,结节病是公认的并发症与死亡率显著增加(3,4]。尽管第一例PH值在结节病在1949年被描述5),具体的患病率仍不清楚。以前只有三个研究调查了酸碱独立流行的暗示的症状和体征,导致患病率为5.7%,14%和20.8% (6- - - - - -8]。患者投诉的PH值或等待肺移植,PH值率高达79%已报告(9- - - - - -11]。不幸的是,大多数研究回顾,用超声心动图对PH值的定义(增加右心室收缩压(RVSP)≥40毫米汞柱),缺乏RHC作为黄金标准。
欧洲白人群体从未被研究过。肺动脉高压的肺结节病(脉冲星)研究前瞻性调查PH患者的肺结节病患病率提到荷兰高等结节病中心(www.trialregister.nl;注册号NTR5295)。这项研究是由ZonMW(荷兰卫生研究与发展组织)。
2015年8月至2017年10月,横断面研究前瞻性调查的患病率PH患者组织学证实或自信的结节病的临床诊断。患者年龄≥18年的新指圣托尼斯医院的肺学部门Nieuwegein(荷兰)、三级中心结节病和PH值,被要求对知情同意和接受PH值筛选。基线数据被记录在种族、竹荚鱼舞台上胸部x线摄影(12),肺功能测试和胸部计算机断层扫描。PH值筛选包括彻底的历史,体检和超声心动图同样的有经验的医生。基于欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会指南PH值(188bet官网地址2),患者分为三组:1)低PH值概率,与最大(和三尖瓣返流速度马克斯)缺失或≤2.8 m·s−1没有二次PH值的迹象;2)中间PH值的概率,和富马克斯缺失或≤2.8 m·s−1与二次PH迹象,或2.9- - - - - -3.4 m·s−1没有二次PH值的迹象;3)高PH值的概率,和富马克斯2.9- - - - - -3.4 m·s−1二次PH迹象,或和马克斯> 3.4 m·s−1。
二次PH值信号被分成三个组按照指南:心室,肺动脉和右心房。二级迹象都算作现在如果一个或多个二次PH值的迹象,至少两个不同的二级标志群。所有患者中间或高概率被指涉及RHC。的PH值被定义为平均肺动脉压力≥25毫米汞柱。患者酸碱讨论了在多学科团队最后诊断。患者低酸度概率与小二次迹象(定义为只有一个二级标志或两个次要的迹象来自同一组)后被重新评估1年。在发展的情况下,病人仍RHC。
所示图1,512名患者有资格获得包含,其中399名患者签署知情同意和接受PH值筛选(男性57.9%,意味着±sd49.4±11.6岁)。主要的民族是白人(90.5%)。患者平均±sd结节病的历史为6.0±8.2年,20%有竹荚鱼四期结节病。低,中间高PH值的概率在92.2%,分别为5.5%和1.5%。高或中间PH值概率出现在28个病人,其中四个拒绝RHC。组和低PH值概率不确定超声心动图,4名患者接受RHC根据临床判断,其中没有博士总共28个病人接受RHC。在10的28个病人,PH值。一个病人有一个post-capillary组件。
所示图1,PH患者长结节病的历史,面对竹荚鱼四期。三的10位病人发达PH值没有明显的纤维化。
基于超声心动图结果和RHC, PH值计算。因为一些患者高PH值和中间概率不接受RHC,病人的分数与PH值RHC内的PH值概率组患者的总数乘以相同的PH值的概率。PH值估计患病率在这群结节病病人是2.9%。这个数字可能范围从2.5%(如果所有的失踪RHCs概率高,中级组排除PH值)3.5%(如果一切确认PH值)。
低PH值的概率组,102名患者有轻微的次要的迹象。98年进行了重新评估后1年。只有两个病人显示发展的次要的迹象,在其中一个PH值被RHC排除。其他病人已经开发了一个严重的心肌病由于心脏结节病与后续post-capillary PH值。
脉冲星研究是第一次在一个以白人为主的大型研究调查PH患病率的近400个结节病病人使用超声心动图和三级结节病中心,如果表示,RHC。因此,PH值患病率估计为3%左右。前面三项研究PH值在结节病患病率调查独立博士H的症状或体征安达et al。(6)是第一个,连续调查246年日本结节病病人到门诊随访,PH值定义为超声心动图RVSP≥40毫米汞柱。他们发现一个超声心动图PH患病率为5.7%。Bourbonnais和Samavati(7]141年前瞻性评估结节病的患者超声心动图,其次是RHC 35例。PH值被定义为一个RVSP 40毫米汞柱没有显著的左心脏功能不全。RHC执行这些病人,也不确定患者超声心动图与反复的6分钟步行试验的测试结果异常尽管优化治疗。他们发现PH患病率为14%。88%是非洲裔美国人的后代,他们更可能有sarcoidosis-associated PH值相比白种人(13]。在第三个研究中,lhamadet al。(8调查96年阿拉伯结节病病人,PH值定义的RVSP≥40毫米汞柱以超声心动图。据报道20.8%的患病率,女性PH患者的优势。的患病率3%人口显著降低。这可能是由于人口少偏见和良好定义的研究。此外,民族之间普遍存在的PH值可能不同。
虽然该研究介绍了PH值最大的结节病病人的前瞻性队列研究,有几个局限性。首先,并不是所有的病人经历了金本位RHC由于道德的考虑。我们承认,超声心动图可能不总是排除PH患者正确概率低PH值。在临床实践中,决定执行RHC应该大于潜在的风险。其次,我们旨在减少选择偏倚;然而,一些偏见无法避免,因为糟糕的疾病严重程度患者更有可能被称为一个三级中心。最后,62%的患者在免疫抑制治疗基线,这可能会影响血液动力学的资料筛选的时候。
总之,PH值估计患病率约3%在一群白人为主的结节病病人被称为荷兰高等教育中心。它可以表明,PH值的患病率有种族差异。
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脚注
利益冲突:议员Huitema没有披露。
利益冲突:A.L.M.赞美上帝没有披露。
利益冲突:J.J.马杰没有披露。
利益冲突:B.J.W.M.仁瑟没有披露。
利益冲突:f•史密特没有披露。
利益冲突:R.J. Snijder没有披露。
利益冲突:J.C.格拉特案的裁决没有披露。
利益冲突:贝拉没有披露。
支持声明:收到资金从ZonMw(荷兰卫生研究与发展组织)。资金信息,本文已沉积的Crossref资助者注册表。
- 收到了2018年11月29日。
- 接受2019年6月12日。
- 版权©2019人队