文摘
基本原理有一个缺乏观测数据在antifibrotic治疗特发性肺纤维化(IPF)。
客观的我们旨在评估IPF患者的病程和没有antifibrotic疗法在现实条件下。
方法我们分析数据从non-interventional前瞻性群组研究连续登记IPF患者从20 ILD专家中心在德国。数据质量被自动化的合理性检查,确保现场监视和源数据验证。倾向分数应用于占患者基线特征差异和没有antifibrotic疗法。
结果在588名患者适合分析,平均年龄为69.8±9.1岁,81.0%为男性。自诊断疾病的平均持续时间为1.8±3.4年。%预测的平均值在基线用力肺活量(FVC)和扩散能力(DLCO)分别为68.6±18.8,37.8±18.5,分别。在一个平均1.2±0.7年的随访中,194名(33.0%)患者死亡。一年期和两年的存活率是87%与46%和62%与患者的21%,分别与没有antifibrotic疗法。患者死亡的风险降低了37% antifibrotic疗法(HR = 0.63, 95% ci: 0.45;0.87;p = 0.005)。结果是健壮的多变量分析(和仍然统计学意义)。总体下降FVC DLco缓慢及患者之间没有显著差异或没有antifibrotic疗法。
结论生存在IPF患者明显高于antifibrotic疗法,但肺功能参数的过程是类似的患者和没有antifibrotic疗法。这表明,在临床实践中过早死亡率的IPF患者最终出现尽管FVC和DLco稳定测量。
脚注
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- 收到了2019年11月26日。
- 接受2020年4月7日。
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