抽象的
肺动脉高压(pH)是某些结缔组织疾病的罕见但致命的并发症。我们描述了与浆细胞性疾病相关的两例pH病例,该病例与多神经病(P),OrganomeGaly(O),内分泌病(E),M蛋白(P)和皮肤变化(S)相关(S)。两名患者,一名女性和一名男性,因呼吸困难而住院。几年前,两者都有诗歌综合征的历史。pH是从心脏结构化中诊断出来的,并且没有揭示其他潜在疾病。在1号情况下,平均肺动脉压为40 mmHg,肺血管耐药性为775 Dyne X S X CM-5 X M2,对血管扩张剂具有明显的可逆性。硝苯地平和氟林酮治疗启动。18个月后,病人还活着。在第2号情况下,平均肺动脉压为28 mmHg,肺血管耐药性为243 Dyne X S X CM-5X M2,对血管扩张剂的可逆性略有可逆。病人在六个月后死亡。 Our observations suggest that pulmonary hypertension (PH) may be associated with the POEMS syndrome, and that patients suffering from the POEMS syndrome and dyspnoea should be tested for PH.