摘要
原发性肺动脉高压(Primary pulmonary hypertension, PPH)是一种了解甚少的进行性疾病,其特征是肺动脉压力和血管阻力升高,在诊断后2-3年内导致右心室衰竭和死亡。基于血管收缩和阻力血管的血栓闭塞促成这一过程的概念,血管扩张剂治疗和抗凝已成为提高这些患者生存的主要策略。然而,几年前,原发性肺动脉高压的药物治疗被认为是肺或心脏肺移植的桥接疗法,目前正在临床试验治疗模式,为这种疾病的手术治疗提供另一种选择。然而,目前还没有选择性肺血管扩张剂。因此,由于血管扩张剂治疗的潜在危险,在开始血管扩张剂治疗之前进行标准化的血流动力学测试。本文综述了目前可用的用于血液动力学检测和慢性治疗的化合物及其作用方式、给药方法和疗效。