提取
肺泡衬液需要表面活性剂来防止肺泡破裂。这种活性是由磷脂与疏水表面活性剂蛋白SP-B和-C[1]相互作用产生的。SP-B和c突变可引起家族性肺纤维化[2,3]。虽然表面活性剂活性的丧失与呼吸窘迫综合征有关,但这似乎并不是SP-C突变引起疾病的主要驱动因素[4,5],这表明存在一种致病性的功能增强。发生了什么,我们为什么要关心?
摘要
蛋白质折叠和细胞内加工功能障碍是疾病的重要介质。SP-C缺陷突变的详细特征阐明了肺泡上皮细胞损伤引发家族性肺纤维化的途径。https://bit.ly/3KavSgu
脚注
利益冲突:B. Gooptu报告了来自MRC (UK)、英国肺部基金会、Alpha-1基金会和NIHR的资助;Vertex的顾问费;以及Galecto生物技术公司对肺纤维化合作研究的实物支持。
支持声明:这项工作得到了NIHR莱斯特生物医学研究中心、Alpha-1基金会、医学研究委员会和英国肺部基金会的支持。本文的资助信息已存入交叉参考基金注册.
- 收到了2021年8月5日。
- 接受2021年12月27日。
- 版权所有©作者2022。有关复制权利和权限,请联系权限在}{ersnet.org
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