摘要
囊性纤维化(CF)是由囊性纤维化跨膜电导调节剂(CFTR)基因突变引起的寿命缩短,多器官,常染色体隐性疾病。CF中最突出的临床表现是开发进展性肺病,其特征在于激烈,慢性炎症气道反应,最终是呼吸衰竭,最终死亡。近年来,一类具有纠正CF潜在缺陷的新一类治疗方法,称为CFTR调制器,已彻底改变了该领域。尽管这些药物的成功令人兴奋,但它们对气道炎症的影响及其长期后果仍未确定。此外,查询感染绝对要求作为CF炎症的驾驶员的研究挑战了对CF发病机制的传统共识,并强调需要优先考虑互补抗炎治疗的互补抗炎治疗方法。巨噬细胞通常忽略了CF研究,尽管它们在其他慢性炎症病理中的成分作用,但越来越变得被认为是患有CF肺炎的开始,永久性和分辨率的关键参与者,也许是CFTR功能障碍的直接结果。这些发现表明巨噬细胞可能是有效治疗CF肺功能下降的新型抗炎介入策略的重要目标。本综述将考虑抗炎药在治疗CF,巨噬细胞潜在作用的效果的证据,以及在促进CF的基本缺陷时靶向这些途径的重要性,通过使用新的CFTR调节剂疗法,正变得越来越可行。
摘要
CFTR调节剂已经彻底改变了囊性纤维化的治疗方式,并可以显著改善患者的生活质量,但它们对囊性纤维化慢性肺病的炎症过程的长期影响仍存在问题https://bit.ly/3lbtuig.
脚注
利益冲突:J.L.Gillan没有什么可披露的。
利益冲突:D.J.戴维森没有什么可以披露的。
利益冲突:R.D. Gray报告了Vertex制药公司的个人讲座费用,在提交的作品之外。
支持声明:这项工作得到了首席科学家办公室的支持(授权:SCAF/16/02)。本文的资金信息已存入Crossref资助者注册表.
- 已收到2020年9月14日。
- 接受2020年11月18日。
- 版权©2021人队
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