文摘
作品简介:肺动脉高压与神经纤维瘤病1型(PH-NF1)是一种罕见但NF1的严重并发症。最大的研究PH-NF1 8描述病人和PH值治疗很少有数据结果。
方法:我们报告的临床、功能、放射和患者的血流动力学特点和结果pre-capillary PH-NF1 PH值在法国注册表。计算机断层扫描(CT)在PH pneumologist和放射科医生诊断进行分析。
结果:我们确定了39 NF1-PH情况下,以女性居多(77%)和PH值诊断的平均年龄63 [min-max 35 - 82] y-o。在诊断,90%是在功能类NYHA III或IV。6分钟步行试验的距离值是209(50 - 460)米。肺功能测试显示正常或轻度异常,除了低DLCO (29 [20-58] %)。PH值与平均肺动脉压力严重45[29 - 71]毫米汞柱,心脏指数为2.3 (1.2 - -3.6)L / min / m2和肺血管阻力的9.8 (4.6 - -20.1)。CT显示肺囊肿(72%),磨砂玻璃的透明(67%)和肺气肿(49%)。38例收到PAH-specific疗法。Transplant-free存活率在1、3和5年92%,分别为64%和44%。4名患者接受了肺移植。
结论:PH-NF1以女性居多,先进的年龄,严重的血流动力学障碍和不良预后。
脚注
本文引用:欧洲呼吸杂志2019;54:5。63年,PA5456。
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