抽象
介绍:CFTR调节对患者的生育能力有囊性纤维化(CF)的影响是未知的。良好的科研实践,禁止患者试图在临床试验中怀孕的参与,导致缺乏安全性数据。我们在lumacaftor / ivacaftor CF-患者报告两次怀孕。
案例:壳体1是29岁,纯合的F508del,身体质量指数(BMI)20,3千克/立方米2,FEV158.6%预计。她是在lumacaftor / ivacaftor因为Febuary 2016使用激素避孕药unregularly和反对医疗建议。当在第8周的妊娠检测妊娠的CFTR调节剂被中断。FEV1%PRED下降到45,6在第32周和体重增加只有4公斤。重复肺部症状加重需要IV-治疗后,剖腹产在35 + 2周进行。婴儿需要呼吸机支持,由于早产儿,但在其他方面健康,出生体重2690克。经过两个月FEV1%预计是48,BMI 20,1千克/米2。
情况下2也是29岁,纯合的F508del,BMI 20,6千克/米2,FEV1%预计39,2与CF-糖尿病。她无保护的性交超过十年。与lumacaftor / ivacaftor两年治疗后,妊娠被确诊为妊娠20周。患者决定继续lumacaftor / ivacaftor。FEV1%36周预解码值是43.9和体重增加为9kg。她37周通过计划剖腹产生下一个健康的女孩,出生体重2440克。经过两个月FEV1%预计是39,2,BMI 20.3千克/米2。
结论:有可能是CFTR调节剂对繁殖力和CF-患者课程和妊娠结局的影响。需要更多的数据来支持与CFTR调节剂治疗的母亲所生的婴儿的安全或风险。
脚注
引用本文为:欧洲呼吸杂志2019;54:增刊。63,PA4517。
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