摘要
背景:一些系统性硬化症相关间质性肺疾病(SSc-ILD)患者发展为进行性ILD,但病程和结局尚不清楚。
目的:评估欧洲硬皮病试验和研究组(EUSTAR)数据库中进行性ILD的发生频率、病程和死亡率。
方法:符合SSc分类标准的成年患者,自2010年以来注册,在高分辨率计算机断层扫描上有ILD,连续肺功能和疾病持续时间记录,符合条件。进行性ILD定义为:显著(强迫肺活量[FVC]下降>10%或5-10%,一氧化碳扩散能力下降≥15%);中度(植被覆盖度下降5-10%);或稳定(植被覆盖度变化<5%)。从基线到12±3个月评估肺纤维化变化;在5年随访期间确定病程、与ILD进一步进展和死亡率相关的因素。
结果:在纳入的826例患者中,411例(49.8%)可获得连续肺功能数据(中位随访5年);124/411例(30.2%)5年内肺功能稳定。128/411例(31%)ILD在12±3个月发生进展,59/128例(46.1%)出现进一步进展。基线FVC、基线皮肤纤维化程度和疾病持续时间与ILD进一步进展显著相关。85/826例(10.3%)死亡,11/124例(8.9%)ILD稳定。10/59例(16.9%)在12±3个月间ILD进展,随访期间病情进一步恶化,而4/69例(5.8%)在初始进展后ILD稳定(P= 0.004)。
结论:虽然不是所有的SSc-ILD患者都表现出进展,但预防进一步的ILD进展可能会提高生存率。
资助:勃林格殷格翰集团
脚注
引用本文为:欧洲呼吸杂志2019;54:增刊63,OA3598。
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