摘要
对儿科肺动脉高压定义的见解http://ow.ly/Qdkn30nDcIx
作者:
我们感谢G.Calcatera及其同事对第六届世界肺动脉高压研讨会(WSPH;Nice,2018)儿科工作组最新总结的评论[1]。虽然有许多信息持续存在,包括2018年持续强调对患有肺动脉高压(PH)的儿童的独特需求和方法,但自2013年上一次研讨会以来,我们已经学到了很多。即使在儿童PH治疗领域没有显著变化的情况下,我们检查了过去五年新的和重要的儿科数据,这些数据为我们的当代方法提供了信息,并确定了未来持续的需求和知识差距。
儿科工作队进一步强调了关注WSPH第3组PH(肺病/缺氧)儿童的重要性。如报告所述,我们注意到,人们越来越意识到足月和早产儿在出生后早期的高PH值,并讨论了对幼儿和婴儿的发病率、自然史、疾病机制、诊断、治疗和长期结果进行更好描述的重要必要性[1]。新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)是一种临床综合征,由肺外穿过卵圆孔或动脉导管未闭的右向左分流导致低氧血症。在这种情况下,没有确定的肺动脉压水平来确定PH,但是,PPHN是由低氧血症在生理学上定义的,这是由于主要的右向左分流,最好由超声心动图来定义,而不仅仅是氧合。许多新生儿,特别是早产后,在出生时可出现肺循环的延迟过渡,这可能与不同程度的肺实质疾病、肺发育不全等疾病有关,也可能有左心功能障碍导致的肺静脉高压的证据。出生后急性过渡期的心肺相互作用对分流相关的低氧血症程度起着关键作用,也是诊断评估的一部分。
我们对PH的定义从3开始 月龄,因为早期新生儿期是动态的,在过渡到宫外生活的过程中有正常和病理变化 然而,几个月大时,肺血流动力学通常与其他出生后年龄的肺血流动力学相似。同样,正如本文所讨论的,PPHN是一种临床综合征,具有出生时循环适应失败的特定定义,但肯定不是肺血管病的同义词。G.Calcat描述的标准erra和同事不足以满足PH要求[1]。也就是说,氧合指数(OI)不是PPHN生理的特异性指标,也不能准确区分实质肺疾病的严重程度和分流程度,分流是低氧血症呼吸衰竭的主要原因。因此,它对生病的新生儿的PH没有诊断作用,但却是心肺疾病整体严重程度的良好标志。换句话说,许多生病的新生儿,特别是患有严重呼吸窘迫综合征的新生儿,可能会有较高的OI,但这些婴儿可能有也可能没有PPHN生理功能。
正如这封信的作者所指出的,仍有必要更好地了解足月和早产儿出生后动态期肺动脉压力变化的不同模式及其相关的生理影响。正常的围产期过渡以前已经被定义为在生命的最初几天,随时间的超声心动图衍生肺动脉压力。最近,一项关于肺动脉高压估计水平的系列变化的研究描述了早产儿几种不同的转变模式,表明延迟肺血管转变的显著变化与早产程度相关[2]。值得注意的是,那些肺血管转移延迟的早产儿晚期死亡和随后发展为支气管肺发育不良的风险最高。
此外,我们之前推荐的使用类别的“发育肺部疾病”在前面的WSPH组3 2013年,这是基于识别的高发病率的PH值在早产儿和足月婴儿,与支气管肺的发育不良等疾病和先天性膈疝。2018年,儿科工作队进一步指出,这一类别还包括与肺和肺血管疾病相关的重要但罕见的遗传疾病,包括肺泡毛细血管发育不良、TBX4突变和其他[3.]。
我们还大力提倡建立一个分类系统,准确反映儿科特定疾病的特征,并帮助提供更好的儿科PH值方法。为了提高对儿童的有用性,这些程序包括对WSPH组的进一步细化,包括单独指定导致毛细血管后PH(2.4组)、发育性肺疾病(3.5组)、其他肺动脉阻塞(4.2组)和复杂先天性心脏病(5.4组)的先天性/后天性心血管疾病然而,与肺血管研究所合作开发的巴拿马系统的实用性和适用性数据仍然有限[4]。然而,目前的WSPH Nice系统与我们的成年同事建立的标准很好地接口[5],使我们能够更好地“说同样的语言”在更广泛的PH社区内,这对于促进我们的患者从儿科环境向成人护理的过渡,以及在儿科和成人世界之间分享临床护理、研究和临床试验经验可能很重要。未来需要进一步开发和优化适合儿科的分类系统并证明其临床和科学实用性。
脚注
利益冲突:E.B.罗森茨威格没什么可透露的。
利益冲突:S.H.Abman无需披露任何信息。
利益冲突:R.M.F.Berger报告了Actelion提供的赠款和咨询费,礼来咨询费,不包括提交的工作。
- 收到了2019年1月23日。
- 接受2019年1月23日。
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