抽象
在患者的NMD,无效的咳嗽,反复吸入和呼吸道感染,呼吸衰竭和家用机械通气需要呼吸科医生的专业知识。因此,我们不应该忘记神经肌肉疾病!http://ow.ly/UeEA30lFMxn
呼吸内科表面上是针对呼吸道和肺部疾病,而从其他实体产生呼吸问题建议仅在医学这门不起眼的小角色。然而,呼吸泵,特别是那些与神经肌肉疾病(NMD)相关的疾病承担显著相关性呼吸科医生,无论是在临床实践和呼吸内科和机械通气[科学发展方面1,2]。在1952年哥本哈根脊髓灰质炎流行,有严重呼吸性酸中毒继发于呼吸麻痹小儿麻痹症受害者是患者的第一组人死亡率可以通过应用正压通气可显着降低,结合精心气道管理[3]。随着事态的发展,这种成就感和英雄哥本哈根脊髓灰质炎流行,比约恩易卜生的主角,成为已知的许多开国元勋现代重症监护医学[4]。
如今,不仅仅是脊髓灰质炎后后遗症患者,而且包括所有其他有可能影响呼吸肌的NMD患者,都是在发生慢性高capnic呼吸衰竭时被广泛接受的家庭机械通气(HMV)的候选对象[1,2]。按照EUROVENT试验,在欧洲HMV使用模式的大型流行病学研究,所有患者HMV三分之一接受治疗HMV主要是由于NMD [五]。这些患者需要提前定期筛查,以确定是否有呼吸衰竭,建立HMV的下列指示,也应定期监测,以确定治疗效果[1,2]。此外,无效的咳嗽,反复吸入和呼吸道感染也需要呼吸医师的专业知识。因此,NMD的呼吸内科的相关性不能被争议。
在的这个问题欧洲呼吸杂志,R大阪证交所等。[6]在一个巨大的回顾展人口为基础的纵向队列成人NMD患者从18至105年岁的研究报告。这项研究使用既有区别又有联系的健康管理数据库的电池为加拿大的安大略省,藏着约13亿人,覆盖2003年4月1至2015年3月31日之间的时间段本研究的主要目的是评估通过NMD患者使用的医疗资源。为了这个目的,一个精心设计的队列是基于覆盖为期5年数据库创建代码(直到2008年3月31日),和这个队列被跟踪最少7年(直到3月31日2015)。An enormous cohort comprising 185 585 adult NMD patients was covered (mean age 52 years, 59% female).
主要发现是超过三分之一的NMD患者接受了常规的呼吸专科护理,并且有大量的紧急医疗保健应用。据此,41 173(22%)名患者因呼吸系统疾病每3年平均就诊1.6次,14 947名患者(8%)因呼吸系统疾病每3年住院1.4次。此外,共有157 285(85%)人前往急诊科,共计1 202 800人次(全因),100 052(54%)人(301 064人次)入院,住院时间中位数(四分位差)为9(3-28)天。从这些数据得出的结论是,NMD对公共卫生系统的负担是相当大的,对NMD患者的所有原因的公共卫生服务的利用是巨大的[6]。
除了这些主要发现之外,还有其他重要的东西需要了解:首先,就基础诊断而言,患者组具有高度异质性(根据定义),其中大多数患者(n=94 739)的疾病没有进一步定义为经典诊断组以外的疾病[6]。呼吸科医生应该知道的是,许多不同疾病的主要临床特征可有很大不同,这是尤其正确的呼吸肌麻痹的严重程度,心肌病的存在,对于麻醉或重症监护治疗期间发展横纹肌溶解症的潜力,呼吸衰竭的发生[2]。这进一步强调了NMD的呼吸内科的重要性。
其次,令人惊讶的是,最终只有1446名患者接受了HMV治疗,而7737名患者接受了持续气道正压治疗和4750例家庭氧疗[6]。在所有患者中,分别有11.9%或15.5%的患者同时患有慢性阻塞性肺病(COPD)或哮喘,而家庭氧疗主要归因于这些共病。这表明NMD和肺部疾病之间有明显的重叠。因此,HMV确实只是反映了呼吸系统受累的冰山一角,NMD患者的呼吸问题可能存在很大差异。事实上,检测NMD患者的呼吸系统参与程度和多样性是需要强调的。
Thirdly, visits from an outpatient respiratory specialist reportedly occurred for 64 084 patients (35%) at an overall frequency of four visits every 3 years, which was reportedly on par with professional guideline recommendations [6]。然而,也有人承认,探视频率有很大的差异,其中65%的病人没有接受任何门诊呼吸专科医生的探视。此外,在急诊科就诊的所有呼吸系统疾病患者中,只有9%的患者接受了住院呼吸系统专家的会诊。这表明,至少对某些NMD患者而言,可能严重缺乏具体的呼吸治疗和支持资源。这是一个重要的问题,需要在未来加以验证。
HMV是目前已知的与生活的健康质量的改善和长期生存率[被明确相关2]。然而,尽管HMV取得了成功,许多疾病的预后却受到了严重损害,这就提出了NMD患者的重症监护病房(ICU)医疗能走多远的问题。在R的研究中大阪证交所等。[6], 29 453名患者(15.9%)需要ICU入院,平均每年入院1.8例(全因)[6]。这被认为是实质性的。著名物理学家斯蒂芬·霍金患有少年肌萎缩性脊髓侧索硬化症,他曾描述自己在1985年患肺炎时生存希望渺茫,治疗医生甚至让他的妻子可以选择关闭呼吸机。她最终还是拒绝了,而史蒂芬·霍金直到2018年3月还在入侵式HMV里过着充实的生活——真是太幸运了!
在另一方面,我们从最近的试验可能长期tracheostomised /通气患者谁都有失败经历经久ICU治疗断奶后可能已严重受损的生命健康相关的质量了解到,有些患者甚至已经表示,他们希望死,而不是继续侵入HMV [7,8]。这不仅为COPD患者举行真实的,但也为那些与NMD。因此,我们必须治疗时NMD患者的疾病相关的呼吸问题,以及最重要的,呼吸衰竭面临重要的伦理方面的考虑。显然,对这个问题没有可用的运行的设施,工厂的解决方案。相反,在NMD先进的疾病护理需要呼吸专家,个体化治疗,根据患者及家属的意愿接近。由R研究大阪证交所等。[6]是优雅的和重要的。它提醒我们,NMD患者形成的患者在呼吸内科的一个重要群体。因此:不要忘了神经肌肉疾病!
脚注
利益冲突:W. Windisch报告说科隆研究小组在进行研究期间获得了Weinmann/德国、Vivisol/德国、Heinen und Lowenstein /德国和VitalAire/德国的公开研究资助;和个人收费,从公司以外的机械通风业务,提交的工作。
- 收到2018年8月30日。
- 公认2018年8月31日。
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