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GLI方程提供了新的截断的TLCO对于患者的SSC,具有或不具有ILD检测PH的http://ow.ly/aCpD30l2zch
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系统性硬化(SSc)是一种结缔组织疾病,其特征是广泛的血管病变和包括肺在内的多个器官的过度纤维化[1]。在硬皮病最频繁的肺部受累是间质性肺病(ILD),但最有害的是肺动脉高压(PH),一个并发症硬皮病患者的约10%[发现2]。在患有硬皮病,早期诊断和PH(无论是分离的或与ILD相关联)提示疗法是因此,已经建立了从一个角度来看预后和硬皮病中PH的活性筛选建议有益[3.]。
肺功能检查(的PFT)是用于pH系统性硬化症患者筛查[的关键工具之一4]和转移肺一氧化碳的因子(TLCO)和用力肺活量(FVC)是最广泛使用的用于此目的的两个测试[2,5]。由于这两个的PFT表示为预测值(%预计值)的百分比,参考公式计算预测值是用于解释至关重要。
FVC和for的新参考方程TLCO基于正常人的大样本,最近发表了由全球肺功能倡议(GLI)6,7]。通过分析一个大的多中心样本的未选的SSc患者,我们的目的是比较的最佳阈值TLCO和FVC的/TLCO比率在这些患者中PH的识别,即使用先前参考等式[8,9]或最新的GLI方程[6,7]。
这里分析的人口已全部在别处描述2]。简单地说,是的PFT根据最新的指南[标准设备稳定的条件下,系统性硬化症患者进行10,11]。所有患者进行多普勒超声心动图在PH是否被怀疑进行了植物功能型和右心脏导管插入术的时间。被列入谁的572名硬皮病患者中,有58 PH(35有两个ILD和PH值,而23没有ILD有PH)和514没有PH(313没有肺部受累,即。既不ILD也不PH,而201有ILD无PH)。(该AUC)的接收器操作特性(ROC)曲线下的面积被用来评估的能力TLCO和FVC的/TLCO比的存在和不存在的PH区分。如TLCO我们进行了两项分析,一项是针对没有ILD的SSc患者(n=336),另一项是针对有ILD的SSc患者(n=236)。根据ROC曲线分析的约登指数来评估两种分析的最佳阈值,以使灵敏度和特异性都达到最大。
通过与前面方程的比较TLCO(8]和FVC [9我们观察到,在GLI方程中,的均值TLCO(%预测)显著高于(4 - 9%,取决于PH和/或ILD的存在),而FVC的平均值(%预测)显著低于(9 - 12%)。使用GLI方程也导致了更低的植被覆盖度(%预测)/TLCO(%预计值)比大于与先前的方程。
对于无ILD的SSc患者,通过对其PH发生概率的ROC曲线分析,得出最佳阈值为TLCO是与GLI方程的高(70%预测与与之前的方程(表格1)。然而,类似GLI方程和相应的最优分割阈值与前面的方程SSc ILD患者。SSc患者无ILD患者的ROC曲线下面积明显高于有ILD患者。当TLCO表示为z得分,最优阈值是〜-2.00关于SSC患者无ILD和〜-3.50关于SSC ILD患者。
对于FVC /TLCO比(FVC和TLCO两者都表示为%预测值),我们确定了关于SSC患者无任何ILD中使用的方程类似的最佳阈值。然而,该阈值是关于SSC ILD患者与上面的公式相比,GLI方程〜15%降低(表格1)。
至于其他作者最近指出,植物功能型是用于诊断和病人一级监测和预测值的百分比来表示结果,确定正常状态和/或等级的疾病严重程度[最常用的方法12]。从一个实验室到另一个实验室的PFTs解释的一致性,至少部分取决于用以标准化测量的参考方程式的选择[12]。的GLI成立于2008年以改善参考方程以全球标准化的PFT的解释的目的。GLI的参考公式已被所有主要的国际呼吸学会认可并受到许多国家的呼吸学会采纳为推荐的参考公式[12]。鉴于筛查系统性硬化症PH的PFT的至关重要的作用,它做的诊断价值的综合评估是非常重要的TLCO和FVC /TLCO有了这些新的方程,在不久的将来,这些方程可能会在世界范围内得到最广泛的应用。
使用的原因既有实际原因,也有病理生理原因TLCO首先,TLCO是一种非侵入性测试肺功能实验室其中SSC病人随访广泛使用。其次,TLCO与肺毛细血管血容量有很强的相关性[2]。当肺血管重塑此受损,如在SSC-相关PH的情况。相比之下,使用肺活量/TLCO比率是从一个点的病理生理有关的较少。应该记住的是,TLCO由肺的一氧化碳的传递系数的乘积(计算K有限公司)和肺泡体积(V一个)13]。至少部分地V一个取决于肺活量并且因此取决于FVC。总之,FVC /TLCO比值,它与设计成反比TLCO/V一个可以被认为是用于替代K有限公司。FVC /TLCO比率被用来代替K有限公司主要是为了考虑到在SSc中,TLCO可以降低不仅血管受累,因为(即。肺毛细血管血容量下降(PH值),但也因为一种限制性模式(即。下降的植被覆盖度在ILD)。然而,当我们考虑到ILD的存在时,我们发现在很多情况下,患有SSc的患者都存在ILDTLCO比没有更好的诊断能力的PH比TLCO一个人。因此,在这种情况下测量植被覆盖度的用处尚不清楚。
综上所述,我们在此提供了用最新的GLI预测方程得到的筛选ph值的截断值。为此,我们建议考虑TLCO只(而不是FVC /TLCO比)与硬皮病受试者的SSc患者ILD截止的70%预测(或-2.00 z得分),而不ILD和50%的预测(或-3.50 z得分)。
脚注
利益冲突:没有申报。
- 收到了2018年3月16日。
- 接受2018年7月15日。
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