文摘
特发性肺纤维化(IPF)的流行,一个致命的和进步的肺部疾病,估计1.25 -63 100 000,使大量人口研究困难。最近,需要大型纵向注册研究IPF已经认可。
澳大利亚IPF注册表(AIPFR)是一个国家注册表整理综合纵向数据的IPF患者在澳大利亚。我们探索了这群IPF的特点和人口的影响和生理参数和具体管理死亡率。
参与者AIPFR (n = 647,平均年龄为70.9±8.5年,67.7%男性,平均随访2年,射程6个月- 4.5年)显示广泛的年龄、疾病严重程度和并发症,临床试验群体中不存在。累积死亡率年1、2、3和4为5%,分别为24%、37%和44%。基线肺功能(用力肺活量、肺的一氧化碳扩散能力,综合生理指数)和GAP(性别、年龄、生理)阶段(风险比为4.64,95%可信区间3.33 - -6.47,p < 0.001)强有力的预测死亡率。病人接受anti-fibrotic药物最好生存(风险比0.56,95%可信区间0.34 - -0.92,p = 0.022)比那些没有anti-fibrotic药物,独立的潜在疾病的严重程度。
AIPFR提供重要的见解的理解IPF的自然历史和临床管理。
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澳大利亚IPF的注册数据显示anti-fibrotic生理治疗和基线预测IPF的生存http://ow.ly/Ete2305OkU9
脚注
这篇文章已经修改根据勘误表发表在2017年3月出版的欧洲呼吸杂志。
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澳大利亚支持声明:肺脏基金会建立了澳大利亚IPF注册的慷慨支持慈善的家人和无限制的教育拨款基金会合作伙伴罗氏产品,企业。有限,勃林格殷格翰集团和项目合作伙伴百时美施贵宝澳大利亚。这项研究是由一个NHMRC批准号APP1066128。资金信息,本文已沉积的资助者打开注册表。
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- 收到了2016年8月10日。
- 接受2016年10月27日。
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