摘要
背景进行性纤维化间质性肺病(PF-ILD)以进行性生理、症状和/或影像学恶化为特征。现实世界中PF-ILD的患病率和特征仍不确定。
方法患者在2015年至2020年期间从加拿大肺纤维化登记处登记。PF-ILD定义为相对强迫肺活量(FVC)下降≥10%,死亡,肺移植或其中任何两种:相对强迫肺活量下降≥5%和<10%,肺部计算机断层扫描显示呼吸症状恶化或纤维化恶化,均在诊断后24个月内。时间-事件分析比较了主要诊断亚组之间的进展情况。通过多变量回归确定与进展相关的特征。
结果在2746例纤维化ILD患者中(平均±sd年龄65±12岁;51%女性),1376例(50%)在随访的头24个月符合PF-ILD标准。427例(59%)特发性肺纤维化(IPF)患者发生PF-ILD, 125例(58%)纤维化超敏性肺炎(HP)患者发生PF-ILD, 281例(51%)不可分类的ILD (U-ILD)患者发生PF-ILD, 402例(45%)结缔组织疾病相关的ILD (CTD-ILD)患者发生PF-ILD。与IPF相比,HP患者的进展时间相似(危险比(HR) 0.96, 95% CI 0.79-1.17),但U-ILD患者(HR 0.82, 95% CI 0.71-0.96)和CTD-ILD患者(HR 0.65, 95% CI 0.56-0.74)的进展时间延迟。背景治疗因诊断亚型而异,66%的IPF患者接受抗纤维化治疗,而免疫调节治疗分别用于49%、61%和37%的CHP、CTD-ILD和U-ILD患者。年龄增加、男性、胃食管反流疾病和较低的基线肺功能与病情进展独立相关。
结论进展在纤维化性ILD患者中很常见,在HP和IPF中也同样普遍。常规收集的变量有助于识别有进展风险的患者,并可能指导治疗策略。
摘要
在纤维化性ILD的情况下,50%的前瞻性评估患者在24个月时观察到疾病进展。IPF(59%)和HP(58%)患者的发生率最高,其次是U-ILD(51%)和CTD-ILD(45%)。https://bit.ly/3v7T9ux
脚注
作者贡献:N. Hambly, M.M. Farooqi, A. Dvorkin-Gheva, C.J. Ryerson和M. Kolb对概念和设计、数据获取、数据分析和解释做出了贡献,起草了文章,对重要的智力内容进行了批判性的修改,并最终批准了该版本的出版。K. Donohoe, K. Garlick, C. Scallan, S.G. Chong, S. MacIsaac, D. Assayag, K.A. Johannson, C.D. Fell, V. Marcoux, H. Manganas, J. Morisset, A. Comes, J.H. Fisher, S. Shapera, A.S. Gershon, T. To, A.W. Wong, M. Sadatsafavi, P.G. Wilcox, A.J. Halayko, N. Khalil, G. Cox和L. Richeldi对概念和设计,当地数据的获取做出了贡献,对重要的知识内容进行了批判性的修改,并最终批准了版本的出版。
利益冲突:M.M. Farooqi报告没有与此手稿相关的利益冲突。
利益冲突:A. Dvorkin-Gheva没有报告与此手稿相关的利益冲突。
利益冲突:K. Donohoe报告没有与这篇手稿相关的利益冲突。
利益冲突:K. Garlick在编写本手稿时是勃林格殷格翰公司医疗部门的员工。
利益冲突:C. Scallan报告勃林格殷格翰的个人费用。
利益冲突:S.G. Chong没有报告与此手稿相关的利益冲突。
利益冲突:S. MacIsaac报告没有与此手稿相关的利益冲突。
利益冲突:D. Assayag报告来自罗氏和勃林格殷格翰的个人费用。
利益冲突:K.A.约翰森报告勃林格殷格翰、卡尔加里肺纤维化协会和卡尔加里大学医学院的资助;勃林格殷格翰、罗氏、三湖基金会、Pliant Therapeutics、Theravance和Blade Therapeutics的个人费用。
利益冲突:C.D. Fell报告勃林格殷格翰、罗氏和加拿大肺纤维化基金会的教育资助和研究资助;罗氏和勃林格殷格翰的个人费用;加拿大肺纤维化基金会董事会主席。
利益冲突:V. Marcoux报告勃林格殷格翰、阿斯利康和罗氏的拨款;勃林格殷格翰和罗氏的个人费用。
利益冲突:H. Manganas报告勃林格殷格翰和吉利德的拨款。
利益冲突:J. Morisset报告勃林格殷格翰和罗氏的个人费用。
利益冲突:A. Comes报告没有与此稿件相关的利益冲突。
利益冲突:J.H. Fisher报告没有与此手稿相关的利益冲突。
利益冲突:S. Shapera报告来自勃林格殷格翰、罗氏和加拿大肺纤维化基金会的教育资助和研究资助;阿斯利康、勃林格殷格翰(加拿大)和霍夫曼拉罗氏(加拿大)的个人费用;曾在加拿大肺纤维化基金会的医学顾问委员会任职。
利益冲突:A.S. Gershon报告了一项来自加拿大肺纤维化基金会的研究资助。
利益冲突:T. To报告没有与此手稿相关的利益冲突。
利益冲突:A.W. Wong报告阿斯利康和勃林格殷格翰的个人费用。
利益冲突:M. Sadatsafavi报告勃林格殷格翰的拨款;勃林格殷格翰的个人费用。
利益冲突:P.G.威尔科克斯报告勃林格殷格翰的个人费用。
利益冲突:A.J. Halayko报告没有与此手稿相关的利益冲突。
利益冲突:N. Khalil报告没有与此手稿相关的利益冲突。
利益冲突:G. Cox报告勃林格殷格翰和罗氏的个人费用。
利益冲突:L. Richeldi报告勃林格殷格翰的拨款和个人费用;来自Biogen、赛诺菲-安万特、Celgene、RespiVant、CSL Behring、Nitto、Pliant Therapeutics、Cipla、Zambon、Promedior、勃林格殷格翰、罗氏和Fibrogen的个人费用。
利益冲突:C.J. Ryerson报告勃林格殷格翰的拨款;勃林格殷格翰(Boehringer Ingelheim)、罗氏(Roche)、Pliant Therapeutics、Cipla和Veracyte的个人费用。
利益冲突:M. Kolb报告了来自加拿大卫生研究所、罗氏、勃林格殷格翰、Pieris和Prometic的资助;勃林格殷格翰、罗氏、欧洲呼吸杂志、贝勒罗丰、联合治疗、日东电工、MitoImmune、皮埃里斯、艾伯维、DevPro生物制药、地平线、阿尔杰农和CSL贝林。
利益冲突:N. Hambly报告罗氏和勃林格殷格翰的拨款;罗氏、勃林格殷格翰和杨森的个人费用。
支持声明:CARE-PF由勃林格殷格翰资助。研究发起者对该子研究的研究设计、数据获取或结果解释没有任何投入。本文的资助信息已存入交叉参考基金注册.
- 收到了2021年9月27日。
- 接受2022年2月17日。
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