文摘
要诀的定义被接受,它需要添加的信息显示未来疾病http://ow.ly/10zy1P
在临床实践中,通常遇到一个“特发性间质性肺炎患者(IIP)与特征暗示有关,但不是诊断,一个经典的结缔组织病(CTD)。在某些情况下,血清学没有异常,而且在其他情况下,血清学结果暗示特定的仪,但系统性的临床特征。另外,胸放射或组织病理学特性兼容或发人深省的底层仪,但诊断标准建立在血清学和系统性的临床结果没有得到满足。在怀疑特发性肺纤维化(IPF),特别是,指定一个潜在的自身免疫过程管理具有深远的影响。医学文献被这demi-semi-syndrome的语句和系列探索方面,被称为“未分化供相关的间质性肺疾病”(UCTD-ILD),“lung-dominant CTD”和“autoimmune-featured ILD”(1- - - - - -4]。然而,缺乏标准化的标准阻碍了进步和一个新的开始是必要的。在最近的一次欧洲呼吸协会188bet官网地址/美国胸科学会研究声明(5],术语“间质性肺炎与自身免疫功能”(要诀)提出了描述的组合特性的存在于任何两个三个领域:临床领域,包括特定的extrathoracic特性;血清学域,由特定的自身抗体;形态领域,包括特定的胸部影像学、组织病理学或肺的生理功能。
Oldhamet al。(6]回顾性要诀标准适用于一群422例诊断为IIP,间质性肺炎与UCTD或不可归类的ILD。发现大约三分之一的初始组(n = 144)满足要诀标准确认先前的报告(4,7,8]CTD患者常见IIP的特性。形态和血清学域标准都满足要诀超过四分之三的患者(包括一个重要的子群满足三个标准域)。患者的死亡率要诀会议标准略低于IPF患者,和高于CTD-ILD患者。
这一结果差异主要是与潜在的射线照相和/或组织学模式:要诀non-usual患者间质性肺炎(摘要)模式(n = 46)有较高的生存,与CTD-ILD之间没有显著性差异,而结果要诀摘要模式(n = 98)患者在IPF相似。要诀内病人,临床领域的满意度增加生存,而满意的血清学或形态域都关联到一个边际增加死亡率。有趣的是,存在多级疾病是恶性预后因素。
基于这些以及其他发现,一组的病人被指定在临床领域标准得到满足和non-UIP模式高分辨率计算机断层扫描(HRCT)或(SLB)在场(外科肺活检术即。血清学数据和多级疾病的存在与否是不考虑)。CTD-ILD生存镜像,但这群由40的46个要诀non-UIP模式,患者也以CTD-ILD-like的结果。由于这类的主要子群重叠和缺乏推动其他的结果分析,细致入微的预后差异报告的Oldhamet al。(6)将需要在未来进行测试。有信心能够得出什么样的结论是,在患者要诀会议标准,摘要和non-UIP模式之间的区别,在HRCT或活组织检查,是否有主要的预后意义。一旦这被考虑,它并不完全清楚这些数据的要诀指定一个IIP病人提供添加预后价值。
标准用于定义要诀,在最后的分析中,根据专家意见和需要重新审视作为进一步的数据积累。这个事实不应该被视为要诀倡议的一个弱点:一个新的实体不能分类或诊断,根据定义,是合理的完全由现有的实证依据。布克奖的标准,包括需要满足至少两个形态,血清学和系统性临床领域,是基于这个框架“意义”专家专家,胸部医生、放射科医生和histopathologists。理性辩论的过程没有明确的证据证明,在过去,支撑重大变化在疾病的定义,包括古典ctd的配方。然而,“意义”的概念并不总是经得起时间的考验,可想而知,个人要诀标准最终可能需要从根本上完善。
一个例子可能就足够了:形态领域内的多级疾病的范畴。在限制性ILD为主,它通常是显而易见的,共存的气流阻塞或不成比例的肺血管病变。然而,在许多其他病人,有相当大的不确定性的因素是否气流阻塞或边缘血管病变的证据足以证明一个多级的名称。呼吸道疾病共存的存在应该主要基于肺功能测试,形态发现(HRCT或活检),或一个复合的HRCT、活组织检查和肺功能变量(使用Oldhamet al。(6])?用力呼气量在1 s /用力肺活量比值为0.70,应用啊ldhamet al。(6”,适合使用“上下文中的主要限制进程或将衡量残余体积/肺活量等比率,表示阻塞的限制,是可取的吗?肺动脉高压必须现在为了建立有vasculopathic组件,如果是这样的话,那应该如何诊断?还是足够的气体转移的措施应该有选择地或不成比例的受损与肺容积相比,研究中使用的Oldhamet al。(6]?无论选择衡量气流阻塞,这应如何调整根据HRCT肺气肿的存在与否?
有一个明显的在将来的研究中探索这些不确定性的方法。固有的假设基础要诀实体的创建是相信有集群之间的临床、血清学和形态学特征。但这是真的,如果是这样,可以多级要诀疾病和其他特性之间的关系被用来改进气道的定义和vasculopathic组件?当然,多级疾病之间的关联和布克奖本身并不是信息作为参数是循环:许多病人要诀满足标准因为多级疾病被认为是礼物。Oldhamet al。(6要诀]状态之间的聚类特性存在于他们的队列但魔鬼在细节。原则上,它应该可以检查阈值用来确定气道或血管疾病关键要诀特性在其他领域,如雷诺氏现象。在更广泛的人群等,研究了Oldhamet al。(6),可以说,最健壮的定义多级疾病应该定义最与要诀non-morphological特性密切相关。这种方法,类似于“建构效度”的跨领域的评价试验终端的发展,可能是高度信息。
持续的不确定性存在于临床领域的要诀,尤其是关于风湿病专家评估的作用。至少在一个欧洲国家,一个正式的协议要求的风湿病学家只要多学科ILD诊断。然而,风湿病学家的技巧在于病人的评估(而不是在呼吸内科医生告诉你在一个多学科会议上存在系统性风湿病的功能!)。例如,尽管有时临床上明显的炎性关节病,在许多其他情况下,骨关节炎和真正的炎性表型之间的区别之外的能力呼吸内科医生。相比之下,胸廓内的形态学评估领域的要诀,需要集成的放射性的发现,组织学特性,肺功能数据和肺部疾病的临床特征,风湿病学家的能力之外。要诀指定需要达到在每个独立的结论要诀域和在这一过程中没有重叠的技能之间的风湿病学家和其他细分领域的技能。要诀疑似患者的另一个模型评估由风湿病学家和呼吸内科医生CTD-ILD诊所有明显的优势。
另一个潜在的重要的临床细微差别是日常观察,有时时间之间的集群发展的肺部疾病和一些系统性的发病特征暗示了自身免疫。布克奖的同时或几乎同时发展特性两个域肯定增加生物这些特性之间的联系的可能性。这可能也适用于临床特征(如新铸的卢比症状和gastro-oesophageal回流)兼容,但不具体,自身免疫性疾病和要诀是排除在临床领域。例如,如果发生非特异性间质性肺炎的发展同时出现症状严重的新铸的卢比和引人注目的gastro-oesophageal回流,临床医生的思想有可能将这些特性,增加感知自身免疫性发病的可能性。这个逻辑不认可要诀声明有充分的理由:正如前面所讨论的,要诀实体必然是“投机”在这个阶段和试图整合临床细微差别会over-speculative轶事。然而,时间的重要性集群的胸和系统性临床特征需要作进一步的探讨。
这些不确定性之外,最关键的问题,探索通过Oldhamet al。(6要诀]是否可能有预后意义。建立一个诊断实体可以通过合理的服务员致病的见解(可能导致治疗进展)或临床效用。准确的诊断是有价值的主要是因为它通知的医生可能自然历史和治疗课程。证据表明,布克奖称号,平均而言,与预期结果的显著变化将提供充足的正式的验证要诀融入ILD诊断分类。O的分析ldhamet al。(6)表明,当前定义,指定要诀可能无法提供重要的预后价值超过HRCT和活检评估。不过,有两个重要的注意事项。首先,这一比例高得出乎意料的患者群经历了SLB是很困难的,因此,将这些发现与信心的大群non-biopsied病人由大多数ILD的医生。临床和血清学要诀域可能有更大的患者的预后意义可能在HRCT上,“摘要”中,因为这样或那样的原因,SLB是行不通的。要诀其次,评估临床领域专家风湿病学家和细化定义的多级疾病可能是极其重要的在确定临床重大结果差异,特别是在患者已知或可疑的摘要。因此,O的结果ldhamet al。(6)是有价值的主要是因为他们强调现有的不确定因素,需要解决在未来几年。
脚注
利益冲突:披露可以找到与这篇文章www.qdcxjkg.com
- 收到了2016年4月5日。
- 接受2016年4月6日。
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