存在间质性肺炎(HRCT或外科肺活检)而且,
排除其他病因而且,
不符合结缔组织病的诊断标准而且,
至少两个领域的一个特征:
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A.临床领域
指远端裂(即。“机械手”)
指尖远端溃疡
类风湿性关节炎或多关节晨间关节僵硬≥60分钟
手掌毛细管扩张
雷诺氏现象
不明原因指部水肿
指伸肌表面不明原因的固定皮疹(Gottron征)
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B.血清学领域
ANA≥1:20 20滴度,弥散,斑点,均质图案或
a. ANA核仁图(任何滴度)或
b. ANA着丝粒模式(任何滴度)
类风湿因子≥2×正常上限
Anti-CCP
Anti-dsDNA
Anti-Ro (SS-A)
Anti-La (SS-B)
Anti-ribonucleoprotein
Anti-Smith
Anti-topoisomerase (scl - 70)
抗trna合成酶(如。Jo-1, PL-7, PL-12;其他有:EJ, OJ, KS, Zo, tRS)
Anti-PM-Scl
Anti-MDA-5
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C.形态域
HRCT提示的放射学模式(见文字说明):
一。NSIP
b。OP
c. NSIP与OP重叠
d。唇
肺外科活检的组织病理学特征:
一。NSIP
b。OP
c. NSIP与OP重叠
d。唇
e.有生发中心的间质淋巴样聚集物
f.弥漫性淋巴浆细胞浸润(有或没有淋巴滤泡)
多室受累(除间质性肺炎外):
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