30多年后,医学界开始接受新生儿筛查诊断囊性纤维化(CF)的优点。来自欧洲、澳大利亚和美国的证据表明,维生素d在营养、肺功能和成年存活率方面都有好处[1,2].同样,有证据表明,胎粪性肠梗阻患儿从呼吸角度看比新生儿筛查时诊断的患儿表现更差,这支持了基因型-表型差异仍未被完全理解的观点[3.].来自澳大利亚的AREST CF(澳大利亚囊性纤维化呼吸早期监测小组)小组的工作进一步加强了这种观察,证明了结构性肺病的早期发病[4,5,以及伦敦CF财团[6和美国研究人员[7研究人员最近发现,新生儿筛查诊断出的CF幼童的肺功能比那些在有症状时较晚诊断出的儿童要好。肺结构和功能评估的互补性质为更广泛的评估青少年CF状态提供了参考[8]强调了对患有CF的婴幼儿进行常规护理的临床医生的额外担忧。积累的证据表明,CF患儿的肺部从出生开始就很脆弱,尽管新生儿筛查显然是有益的,许多中心的常规做法是强调气道清理[9从一开始就着眼于改善短期和长期结果。然而,这并不一定是事实,根据最近的Cochrane Review发现的证据,支持气道清理技术在增加粘液运输中的作用,只有短期益处[10].
而Ivacaftor等概念验证药物对5% CF患者的生命产生了改变[11],对于剩余95%的CF患者来说,现实是,除了使用标准治疗,包括多纳酶、甘露醇、高渗盐水、日常气道清理治疗、抗生素和胰腺酶替代治疗,在不久的将来,进一步的治疗不会提供“灵丹妙药”。实际上,作为临床医生,通过优化常规护理,我们将在生活质量和寿命方面带来增量效益[12].也许,在发现第一个和最普遍的CF基因p.delF508 25年后,对成功和有效的基因治疗的预期中,把基本的事情做得更好的有益效果可以被忽视。
一些证据出现在Schneiderman等.[13,在这一期的欧洲呼吸杂志在肺功能方面,增加习惯活动的纵向有益方面。支持活性增加通过改善离子通道功能和改善气道粘液水合作用来改善粘液纤毛清除的概念[14),年代chneiderman等.[13]已经证明了增加规律性活动在减缓1秒内强迫呼气量(FEV)下降速率方面的价值1) %。在研究开始时,来自两个加拿大中心的研究对象是患有轻微肺病(平均FEV)的早期青少年(平均年龄12岁)1随访中位数为5.2年(范围1-9年)。他们是经过临床诊断的。习惯活动随着年龄增长而增加,但更重要的是,那些基线活动水平较高的人表现得更好。当把习惯活动的平均变化速率分为以上和以下两组时,每天习惯活动的适度增加,哪怕只有17分钟,也能减缓FEV的下降1% pred每年下降0.58%,大约是纵向研究中确定的1-2%的年下降率的三分之一到一半。
儿童的有氧能力已被证明是一种有用的预测结果,如肺功能,并可能有助于预测生存率[15- - - - - -17].在本研究中,Schneiderman等.[13]的峰值耗氧量(V”O2峰),峰值工作速率纵向上与FEV下降速率一致1% pred,扩展了Klijnet al。[18他研究了荷兰的CF儿童。
最大运动试验是相对于静态肺活量测定的一种动态试验,为评估和跟踪呼吸限制提供了一种有用的方法[19和最大的运动能力V”O2峰.然而,它有局限性,因为它要求受试者有一定的身高,并与测试制度合作。为了避免这种情况,研究人员使用了次最大运动测试的实地测试,用航天飞机测试来估计最高运动能力[20.].尽管如此,其他研究人员质疑,即使是在患有CF的儿科受试者中,使用传统标准来验证最大努力的最大运动测试,是否与随后的详尽的超最大运动测试一样好[21,22].其他研究人员使用了体型[23]及肺对一氧化碳的扩散能力[24)来预测V”O2峰,强调了估计的V”O2峰如果计算方法之间有合理的一致性,可能对整个谱系的学龄儿童的纵向评价有用。简单估计V”O2峰,与Schneidermanet al。[13,将提供一种可能有用和简单的检测方法,可广泛应用于在运动检测方面资源有限的国家,以便获得可能有用的国际结果数据。
恐怕一个忘乎所以的简单提倡习惯性活动增加的好处从摇篮到坟墓,这将是疏忽不考虑“房间里的大象”在考虑任何增加关税的“负担”,照顾孩子和家庭生活与慢性疾病。坚持日常治疗对一些家庭来说是具有挑战性的,他们倾向于选择和不一致的治疗,他们所接受的,尽管渴望安慰和消除最具同情心的临床医生[12].这从童年开始,在青少年时期变得根深蒂固[25,26].说服一个青少年,无论有没有CF,承担额外的责任都需要耐心和毅力来确定承担这些额外责任的重要性。事实上,在推销增加的治疗选择时,它既涉及艺术,也涉及科学。在这种情况下,一些杂耍可能会成为循证医学的第八种选择[27] !不管消息是如何实现的,它必须定期交付和钢筋以类似的方式,我们强调需要胰腺癌患者接受不足CF“高脂肪高能量饮食和从一开始就把酶维持其经济增长和一般健康28].
对于儿科医生来说,增加习惯性活动的好处不应局限于患有CF的年轻人,而应成为广泛人群中所有儿童的通用处方的一部分,因为社会正试图与我们今天面临的肥胖海啸作斗争[29].从社会的角度来看,增加习惯性活动的成本不高,实施起来也很容易,不需要正规的锻炼计划带来的挑战。因此,作为医生倡导对CF患者的护理,我们必须鼓励最佳的管理策略,在“个性化医疗”时代为我们的CF患者量身定制护理。最佳的护理始于可实现的护理。理想情况下,对我们的医疗保健系统来说,信息必须简单、实用、一致和便宜。从一开始就增加身体活动,现在肯定不会太难开了吧?
脚注
利益冲突:无声明。
- 收到了2013年10月10日。
- 接受2013年10月21日。
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