类风湿性关节炎(RA)影响成年人群的大约1%,女性优势。肺部受累是常见的,并且可能包括各种表现形式,即RA相关的间质性肺病(ILD)1,2、胸膜疾病3.,类风湿性结节和气道并发症(环杓关节炎,支气管扩张,毛细支气管炎4)。ILD通常检测到已经被诊断为RA的患者(主要是在50%和60岁之间,并且在雄性中更常见),但分离的肺疾病可能在发作的关节疾病的开始之前。临床显着的RA-ILD影响约7%的RA患者5,而使用高分辨率胸部断层扫描(HRCT)发现尸检研究或前瞻性筛查研究较高的患病率1.因此,RA-ILD可能影响一般人群中1,000名成年人中的1,000名成年人。当存在时,它可能会降低3.5至4.9岁的患者的存活率6,尽管结果是高度可变的,与惰性的过程和相反的快速恶化被报道。吸烟是一种潜在的可逆性危险因素,可增加风湿性关节炎的发病率和严重程度7通过一种易感遗传背景下表位瓜氨酸化的机制8,提高RA严重关节表现的风险5并且可能增加RA患者发生ILD的风险,尽管有不一致的结果报道1,9.
间质肺炎的大部分复杂性来自组织病理学和成像表型之间的明确关系。目前可用的数据表明通常间质肺炎(UIP)的组织病理学模式(UIP)的组织病理学模式可能与RA-ILD患者的非特异性间质性肺炎(NSIP)同样常见。10,对比其他结缔组织疾病中NSIP的优势对比。还观察到组织肺炎,淋巴细胞间质肺炎,弥漫性肺泡损伤的模式,甚至脱皮间质性肺炎。然而,联系组织疾病中的UIP可能并不完全复制特发性UIP(定义特发性肺纤维化(IPF)),其较少的成纤维结构焦点11,12,更小的蜂窝空间,更明显的炎症和生发中心12.此外,RA间质性肺炎常与淋巴细胞性毛细支气管炎相关4,具有发育良好的诱导性支气管相关的淋巴组织,可能参与发病机制13.
关于结缔组织病中ILD预后的研究很少,并且给出了相互矛盾的结果。对表型良好的患者进行的规模最大的研究支持RA-ILD(以及结缔组织病中通常存在的ILD)患者比IPF生存率更高的假设14.然而,RA患者亚组和UIP的组织病理学模式与IPF/UIP患者有相似的结果14.然而,这种研究患有主要的转诊和选择偏见,因为RA-ILD患者偶尔经常接受手术肺活检(由于频繁的合并症,并且组织病理学与治疗反应之间的明显缺乏相关性)。RA-ILD和可用组织病理学的系列包括具有非典型成像特征的案件,其中提到了三级中心,并且不太可能代表受影响患者的广泛群体。虽然与具有NSIP模式的人相比,发现具有UIP组织学模式的RA-ILD的趋势较差的趋势14,它不确定出版的系列是否代表经常稳定的疾病15在轻度RA-ILD患者的日常护理中经常遇到。
考虑到这一点,人们可能想知道我们是否真的需要知道RA-ILD的组织病理学模式;这真的重要吗?换句话说,可以假设HRCT上疾病的范围或模式和肺生理学的一系列变化足以预测死亡率,如IPF16- - - - - -18.此外,在识别可预测UIP组织病理模式的影像学特征方面取得了重大进展19,20.或NSIP21.在IPF中,HRCT上的典型“UIP成像模式”,一种需要改进以避免成像和病理模式之间的困惑的术语是预测UIP的组织病理学模式,并且可以消除肺活检的需要。然而,在RA-ILD中,病理(HRCT相关)研究稀缺,包括有限数量的患者22.因此,成像模式的准确性在RA-ILD中是不公知的,目前不确定成像模式预测RA-ILD中的结果。
在最新一期的188bet体育备用网址欧洲呼吸杂志,金et al。23报告报告系列82例RA-ILD患者。他们试图确定uip的成像模式是否在RA-ILD中具有预后意义。特定的HRCT特征是用两个放射科医生独立审查的,HRCT上的模式被归类为“确定UIP”定义为基础主要网状网,牵引支气管扩张和蜂窝状,具有有限的地玻璃异常;“可能是NSIP”,定义为具有有限或无标纹的主要的双射线玻璃衰减,并且不存在蜂窝状;或“不确定的UIP / NSIP”模式。使用这种成像分类,在24%的患者中发现了“HRCT上的确定UIP模式”,23%的“可能的NSIP模式”。本研究提出了两个重要的观察。首先,RA-ILD患者的存活率明显与成像模式相关(在HRCT上有“明确UIP模式”的那些结果)。二,患有Ra-ILD和“HRCT上的”确定UIP模式“患者的存活率与对照患者的IPF临床放射诊断(使用相同的HRCT标准),从而证明了成像模式在临床上相关Ra-ILD。 Specific features associated with a poor outcome were traction bronchiectasis, honeycomb fibrosis, male sex and lower baseline carbon monoxide diffusing capacity.
这篇文章主要是Kim的原创性et al。23生存分析中没有考虑组织病理学模式,RA-UIP和IPF组均基于相同的HRCT标准进行研究。研究结果与影像学模式有关,而不考虑组织病理学。实际上,少数患者进行了肺活检,组织病理学与影像学特征相关性较差。如果这些观察得到证实,这种基于影像学的方法可以常规应用于评估RA-ILD患者的预后。
这项研究有几个局限性。大多数患者缺乏手术肺活检,排除了病理放射学相关性。更重要的是,本研究没有对死亡原因进行评估,考虑到类风湿关节炎患者的非呼吸性死亡,这是一个重要的局限性24.当肺气肿与浸润性特征相关时,可能会显著改变我们区分蜂窝肺和伴有相关网状结构的肺气肿变化的能力25,这是本研究未考虑的因素。影像学上“UIP”和“可能的NSIP”模式的定义主要是来自特发性间质性肺炎的推断,但只有部分证据表明这在RA-ILD的背景下是正确的。虽然该研究有助于预测影像学上“UIP”或“可能NSIP”模式的患者的预后,但我们对超过一半的影像学上“不确定UIP/NSIP”模式的患者留下的信息很少。
金的文章et al。23为RA-ILD患者提供了一种理性和务实的治疗方法,填补了我们知识的一些空白。很可能只有少数RA-ILD患者需要组织病理学评估,而大多数医疗决定是基于非侵入性评估。与特发性间质性肺炎(当影像学模式不是典型的IPF时,手术肺活检是非常有价值的)相比,组织病理学对于评估RA-ILD的预后和预测治疗反应(或缺乏反应)可能是不必要的。
许多问题仍然是未开发的。成像对疾病的程度预测,如系统性硬化症所示的长期存活26,可能超出了二分的UIP /非UIP模式分类?风湿病学疾病和/或RA-ILD的持续时间会影响成像模式吗?是由烟草吸烟改性的成像模式吗?成像模式是否会影响对治疗的响应和治疗的风险/益处比?还需要额外的研究来欣赏RA-ILD是否可能受到风湿病的治疗影响(例如甲氨蝶呤);实际上,尽管孤立的抗肿瘤坏死因子-α剂改善了Ra-ILD的报告,但仍有一种生长的文献体,表明这些药剂可以加剧肺病(除了增加肺部感染的发生率)和应该在预先存在的RA-ILD患者中谨慎使用27.
尽管RA-ILD的发病率和预后意义,但近年来并没有引起人们的广泛关注。人们期待着探索诊断和治疗方法的前瞻性研究。目前,仔细分析HRCT特征可以帮助我们更好地告知我们的患者他们的疾病和潜在的结局。
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