摘要
古典血管益素症是由各种组织组成的良性肿瘤,包括脂肪,异常血管和平滑肌细胞的组分。它们通常与结核硬化复合体(TSC)相关联。
本研究报告了一位男性TSC患者间歇性大量乳糜胸膜积液,并发复发性纵隔血管平滑肌脂肪瘤。肿瘤的特征通过组织学和免疫组化方法。
虽然血管植物经常发生在TSC患者的肾脏中,但这种情况是与TSC相关的纵隔血小肌脂肪症的第一报告。
除了淋巴管平滑肌瘤病,乳糜性胸腔积液和结节性硬化症患者的纵隔肿块的鉴别诊断也必须考虑。
在5年代的年龄患者被诊断患有肺结核综合复合体(TSC; Bourneville病,M. Bourneville-Pringle),在他的背部和腿上呈现多种特征皮肤血管纤维瘤(腺瘤Sebaceum)。由于左肾的大肿瘤,患者以后进入医院2年。进行肾切除术,组织病理学评估显示血小霉素,一种与TSC经典相关的肿瘤1.此外,以下检查及CT扫描显示右侧肾脏、肝脏、左室后壁心肌内膜及双眼眼底(未显示)有多个错构瘤。连续的神经和眼科检查显示没有进一步的大脑异常,病人的病史为阴性的癫痫障碍。
在进一步的疾病过程中,患者持续接受呼吸困难,胸痛,恶心和呕吐的症状。除了广泛的脂肪和软组织当量的逆流量(切除的肾血管脂瘤的推定复发)外,放射性和随后的介入诊断揭示了通过肋间引流治疗的大规模胆囊胸腔积液。胸腔积液的实验室值如下,括号中的正常血清值:甘油三酯> 2,700 mg·DL-1(0 - 200 mg·dL-1),胆固醇169 mg·dL-1(0 - 200 mg·dL-1),总蛋白6.1g·dl-1(6.6 - -8.7 g·dL-1),乳酸丁二醇酶386 u·l-1(135-225 U·L.-1).随后的诊断进一步显示在靠近食道的纵隔背侧有一个起源不明的纵隔肿块。此时,患者27岁。为了明确诊断肿瘤,病人接受了活检。组织学表现为典型的血管平滑肌脂肪瘤,经手术完全切除。患者的症状和乳糜性胸腔积液在第一次切除术后5年复发。因此,进一步诊断显示一个新的纵隔肿块(图1)⇓).15×8×3-cm标本的组织学再次显示为典型的纵隔血管平滑肌脂肪瘤(图1)⇓-⇓3.⇓),表明局部复发的群体复发。然而,在不参考原始的情况下绝对不能被排除第二血管血瘤。腹部和胸腔CT扫描无法证明先前诊断的腹部肿块(肾血小霉血瘤的推定复发)和普遍纵隔块之间的延伸(图1⇓),从而暗示一个德诺维纵隔肿瘤的成因。免疫组织化学证明了具有黑色素瘤(HMB45)和Melan-A的肿瘤细胞阳性的血管细胞阳性的典型组成,肌肉肌动蛋白特异性(HHF35)以及平滑肌组分的脱氨酰阳性。对于CD31和C34的S-100蛋白和毛细管和肠杆菌染色的脂肪细胞染色(图3⇓).增殖率为1 ~ 10% (Ki67)。肿瘤形成周围的淋巴结显示有规律分布的CD3、CD5、CD20、CD138和CD68阳性的淋巴细胞聚集(未显示)。虽然进行了深入的组织学评估,但没有发现淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的特征。
讨论
在其他临床症状中,如骨骼硬化、癫痫和智力迟钝,TSC的特点是多种肿瘤表现在不同的器官,包括典型的所谓皮脂腺瘤(血管纤维瘤)的皮肤,巨细胞星形细胞瘤,高级别胶质瘤,脊索瘤,胶质神经元错别瘤,肾血管平滑肌脂肪瘤、囊肿、肾细胞癌、心脏横纹肌瘤、视网膜胶质瘤等1-3..肺部的参与罕见(患有不同系列的所有患者的<1-3%),但是当存在时,肺部表现占患者的临床过程,呼吸困难和疲劳为主症状2那4.那5..除了LAM,由于蜂窝状,肺部干酪中囊肿的肠胃症状和肺部囊肿,CORMONALE和慢性咳嗽或咯血症状均经常发生2,但与皮肤和神经症状相比,肺部症状出现在生活中较晚,平均年龄34岁6..TSC患者的Chyolous胸膜湿度罕见,突然造成关于LAM的怀疑,但这种疾病几乎完全在女性休闲时代患者中发现7.在男性患者中发生了<10例报道。LAM是TSC患者Chyolous胸腔积液的主要原因。在目前的情况下,纵隔淋巴结周围的巨大肿瘤生长可以解释复发性甲状腺生成。
纵隔血管平滑肌脂肪瘤的描述是罕见的,迄今为止在文献中已经描述了<10例8..报告的病例中没有一例与TSC患者有关,也没有一例患者出现乳糜性胸腔积液。此外,两例肺内血管平滑肌脂肪瘤在TSC患者已报告9.那10..此外,最近有一个35岁的LAM女性患者的描述和肾血管平滑肌脂肪瘤的历史,谁提出间歇性心悸和心律失常由后纵隔血管平滑肌脂肪瘤造成的心脏压迫。然而,这个纵隔血管平滑肌脂肪瘤被认为是腹膜后的直接延伸11..在当前情况下,胸部和腹部CT扫描无法识别来自肾血管脂肪瘤的推定复发的腹膜肿瘤肿瘤延伸,另外,第二或假设的复发性纵隔血管血瘤位于前纵粒中(图1⇑).然而,这种可能性必须考虑到,因为小的肿瘤扩展可能无法被CT检测到。肾外血管平滑肌脂肪瘤通常被认为是多中心的,没有转移12.那13..
总之,血小霉素常见于肾脏中常见,但纵隔中的血小霉素血小肿症在迄今为止报告的情况下少于十几个病例。本案例是与结核硬化复合物相关联的纵隔血小霉素的第一个描述。临床重要性是纵隔血小霉素和不仅淋巴管霉素症的表明必须被视为患有结核硬化症复合物患者患者的乳腺胸腔积液的原因。此外,血小霉素脂肪酸应包括在肿瘤硬化症复合患者中纵隔中患有纵隔中产生的肺表现和肿瘤的差异诊断。
兴趣表
没有宣布。
- 收到了2007年2月21日。
- 公认2007年7月27日。
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