摘要
Portopulmonγ高血压(PPHTN)和肝催化综合征(HPS)是可能伴随肝病的独特临床实体。
虽然PPHTN和HPS很少在同一患者中发生,但据目前作者所知,HPS的发病顺序一直是同时或随后发生肺动脉高压。在某些情况下,肝移植是为了治疗HPS,随后解决HPS和随后发展为肺动脉高压。
目前的案例研究表明,患有丙型肝炎相关肝硬化的患者,其中PPTHN最初开发,后者以后的2年被HPS的开发。
目前的作者推测,内源性血管扩张剂比血管收缩因子的进行性失衡导致了肺动脉压力的正常化。
肝脏综合征(HPS)和Porpulmonγ高血压(PPHTN)是可能伴随肝病的独特临床实体。虽然以明显不同的临床和生理特征为特征,但是HPS和PPHTN已被描述为在五个单独的实例中发生在同一患者内1-5..在这五个患者中,HPS前面先发作了肺动脉高压或同时表现出来。只有在一份日本报告中6.在开发HPS之前,患者已被记录为具有肺动脉高压,并且在这种情况下,明确表示肺动脉高血压不受PPHTN。目前的案例研究呈现了在同一患者内同一患者中同步的PPHTN和HPS的情况,在HPS之前的PPHTN。
案例报告
2005年10月,2005年10月介绍了77年代的甲型肝炎和肝硬化,克利夫兰诊所(俄勒冈州克利夫兰,俄亥俄州),进行主动脉瓣功能不全的评价和可能的手术校正。患者在过去两次经历了冠状动脉血运重建手术(早期22和6年),并具有丙型肝炎的长期历史和补偿活检验证的肝硬化。他过去的病史也包括高胆固醇血症,结肠癌(他早先经历过6年的切除)和前列腺癌(早先通过切除和激素治疗治疗)。
在患者目前的介绍后,低氧血症促使评估广泛,这建立了HPS的存在。具体地,仰卧脉冲血氧血管饱和度在5 L·min-1坐着时,鼻腔插管氧饱和度为88%,而坐着时降至83%。获得多个动脉血气(表1)⇓),确诊为严重低氧和正缺氧。胸片显示肺体积正常,基底间质明显,肺门周围结节钙化。胸部CT扫描提示双基底动脉血管扩张,间质纤维化轻微改变,钙化,正常大小的肺门淋巴结;未发现肿块、结节、血栓或胸腔积液。双超显示下肢无深静脉血栓形成。肺活量测定正常,严重的呼吸困难排除了一氧化碳肺扩散能力的测量。经食管超声多普勒造影(2005年10月)显示无明显的心内分流,但有肺内分流的证据,基于延迟(IE。注射后5个以上心动周期)左心室出现对比。轻度至中度主动脉瓣返流,中度硬化,瓣叶面积1.7 cm2,轻度二尖瓣反流性,具有最小扩张的左心房和正常左心室收缩功能。估计肺动脉收缩压是正常的(28mmHg)。在脑和肾脏中进行了99M大甲状白蛋白核扫描,并显示了脑和肾的示踪活性,表明左右左右分流分数〜10%。此外,早期2个月(2005年8月)表现出正常的肺动脉压力和肺血管抗性,IE。右心房6mmHg,肺动脉30/12 mmHg,肺动脉闭塞压力8 mmHg,心输出6.5和心脏指数3.5 L·min-1,肺血管阻力125达因·s-1·厘米-5(正常<150达因·s-1·厘米-5)。
PPHTN在患者入院前2年就已确诊(IE。2003年11月)。具体而言,呼吸困难,低氧血症和夜肢的杆菌促使当时的肺炎和转骨海螺心室造影,其显示中度肺动脉高血压(估计肺动脉收缩压40mmHg),具有轻度主动脉反冲,正常左心室喷射部分,正常大小的心脏腔室和墙壁厚度,温和的三尖瓣重新改善。这些发现是通过随后进行的肺炎和转骨叉心心上造影证实,所述肺动脉高呼肠道造影表现出肺动脉高压,但没有严重主动脉或二尖瓣重新改进的证据(表2⇓)。超声心动图表明,肺动脉高压的逐步发展,通过右心导管抑制确认,并且在2002年在另一个机构进行的心脏导热液期间不存在。2002年进行的导管酶化显示出近似正常的肺动脉和毛细血管闭塞压力,正常肺血管阻力,没有二尖瓣或主动脉反流的证据。在患者已知的肝硬化和肺动脉高压的其他潜在原因的背景下,诊断出PPHTN。具体而言,没有胶原血管疾病,厌氧使用,现有肺栓塞,阻塞性睡眠呼吸暂停或心房隔膜缺陷的证据,并且HIV测试是阴性的。20 L·min的动态补充氧-1是当时规定的。
关于入学体检(2005年10月),患者的血压为110/70 mmHg,心频为100次键·min-1呼吸频率为22次·min-1.患者处于显着的呼吸窘迫,并使用配件呼吸肌肉。他在躯干和上肢,面部卵巢脑疝和露跖和掌上红斑上有多个大型蜘蛛血管瘤;没有注意到没有皮疹或其他病变。胸部检查显示双侧肾癌,对称呼吸偏移和对敲击的正常共振;在听诊上没有噼啪声,rhonchi或喘息。没有颈静脉的静脉,心脏声音正常,胸腔级2/4蛋白质杂音和顶端3/6蝴蝶丝杂音;没有疾驰听到了。腹部柔软,常肠声音,没有肿块,没有腹水。肝脏感觉很小(跨度为7厘米)和中度脾肿大。 The examination of the extremities showed peripheral clubbing and cyanosis, without evidence of oedema.
额外的实验室检查显示韧皮癌,正常肾功能和电解质,正常血清脑利用肽水平,轻微的血红蛋白血症(总胆红素1.8 mg·DL-1),温和地升高的天冬氨酸氨基转移酶为52 u·l-1(正常<40),丙氨酸转氨酶正常,低白蛋白血症(3.4 g·dL-1)和正常的凝血试验。
患者被认为是肝移植的较差的候选者,并在他的年龄和过去的恶性肿瘤的基础上进行肝移植。提供涡旋气管氧气但下降,患者在6升·分钟时排出氧气氧气-1通过鼻插管和柜台过多的大蒜片7..在医院出院后7个月后续电话采访表明他稳定但具有持续,严重受损的功能能力。
讨论
HPS和PPHTN是不同的临床实体,可使肝脏疾病复杂化,在罕见的情况下,可能同时或同时发生在同一患者。而目前作者的文献综述显示了五个这样的例子1-5.当前作者的知识,目前的案例首次报告,目前的案例在第一次报告中,PPHTN之后的HPS发作。实际上,在同一患者中的所有先前报告的HPS和PPHTN的情况下,HPS先前的PPHTN1那2那4.那5.或同时发生3..在几种情况下,肺动脉高压伴随着肝移植,HPS表明1那2那5..本作者只意识到单个报告的案例6.肺动脉高压先于HPS,在这个日本报告中6.,作者特别指出,该患者肺动脉高压的原因不是PPHTN。
支持诊断和当前患者中PPHTN和HP的同学发生的证据强劲。最初,患者具有超声心动图证实的肺动脉高压,适度补充氧气需求(IE。2 L·敏-1鼻插管)没有超声心动图右到左分流的证据。此外,没有对肺动脉高压的替代解释是显而易见的。然后,~24个月后,HPS的患者满意的标准,具有恶化的低血量血症,基于对比度增强的超声心动图证据的血管内血管扩张的证据,以及胸部CT上的实质标记,其被认为是符合的IPVDS。没有替代工具分流的替代解释(例如动静脉畸形)明显。
由于PPHTN和HPS的不同提出的致病原因,HPS之后的PPHTN的同频发生。虽然这两个条件的特异性发病机制是未知的,但已经提出了导致PPHTN的许多机制8.那9..例如,广泛认为的观点是在特定遗传易感性的设置中10.那11.,一种在内脏循环中产生的体液性血管收缩物质,通常由肝脏代谢,通过病变的肝脏或门静脉系统的侧枝到达肺血管。肺血管收缩的结果要么是直接的,要么是通过打破天然血管舒张剂和血管收缩物质之间建立的平衡而有利于后者。候选的体液介质包括血清素、内皮素、前内皮素、白细胞介素-1、血管活性肠肽、血栓素和其他前列腺素物质12.-14..此外,饲养延长的肺血管收缩促使结构变化,例如葡萄糖肺动脉病和/或微血管原位血栓形成。
同样,感觉HPS的发展是反映血管疾病面前出现的血管舒张的物质的影响。具体而言,在人类HPS和动物模型中15.那16.,一氧化氮(NO)涉及血管舒张的重要介体。通过在肺内皮中的不含合酶的上调的上调来施加其效果17.或者通过不增加生产,后者由于肠道吸收细菌内毒素和肝脏缺乏间隙。此外,在严重的HPS患者中,呼出的浓度不高18..最后,给药一氧化氮合成拮抗剂,如亚甲基蓝或其他,可以增强氧合19.-23..
目前尚不清楚PPHTN和HPS的发病机制,尚不清楚为什么PPHTN和HPS在当前患者中以这种顺序同时发生。这个顺序可以用以下机制来解释。1) PPHTN是由于过度、不平衡的肺血管收缩所致;2)若干肝脏或门静脉循环改变(例如分流或进步性肝实质失败的发展导致血管运动器的有利于血管扩张,并且可能没有介导的肺部血管扩张(“自疗”)。HPS的发展反映了激素蜘蛛血管肌瘤和毛细管扩张的伴随的外观以及提高二尖瓣和主动脉反流的外观,支持血管舒张的普遍影响。
总的来说,据作者所知,本病例扩展了所描述的肝病肺部并发症的范围,在门脉肺动脉高压和肝肺综合征的同一患者中,门脉肺动脉高压先于肝肺综合征发展。如果这类患者接受肝移植以逆转肝-肺综合征,临床医生将需要警惕移植后肺动脉高压的复发,正如以前偶尔描述的那样1那2那5..
- 已收到2006年10月28日。
- 公认2007年1月8日。
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