尽管医疗管理有了很大的改善,囊性纤维化(CF)仍然是儿童和青年化脓性肺病死亡的主要原因。肺移植是目前唯一有效的治疗方法,以改善这些患者的生活质量和长期生存,这些患者比任何其他诊断组受益更多1.在这一期的欧洲呼吸杂志,甘等.2报告了英国心胸移植审计的结果,在CF受者中心肺移植(HLT)和双侧肺移植(BLT)取得了相似的结果,从而重新开启了一场被认为已经关闭了一段时间的辩论。的确,很少停止仍然执行这个指示,和更少的主要原因是这一趋势正在执行停止程序在世界范围内,这反映在国际数字从去年的注册表的结果国际社会的心脏和肺移植3..由于胸腔供体供体供应不足,约有50%的CF患者在等待名单上死亡,目前的努力包括任何扩大肺供体池的尝试:特别是放开供体标准4以及使用没有心跳的成人捐献者5,肺双分区和大叶移植6,以及为儿童受者进行活肺移植7.
自1983年第一次在CF设置中应用以来,一个HLT8在美国,外科技术有了显著的发展。直到20世纪90年代初,HLT一直是黄金标准,因为移植团队在其他患者群体中获得了最初的经验和信心。早期有气管或支气管愈合不良的不良经历全体双肺移植强调了支气管动脉循环作为移植肺营养动脉血供应的重要性,这一观点早在1950年就提出了9.支气管动脉血管重建的创新概念10并没有得到广泛的接受,更简单的程序被调查。BLT,包括连续双侧单肺移植11它提供了几个优点,目前被定义为选择程序。
首先,它挽救了受者的心脏,而从医学角度来看,几乎所有情况下都没有必要进行心脏替换,因此在伦理上也存在问题。它避免了移植脑死亡供者失神经心脏的必要性,以及急性心脏排斥反应和晚期移植冠状动脉疾病的可能性。考虑最后的并发症,Ganesh研究的随访时间等.2在4岁时,还不足以判断这种影响。随着观察次数的增加,这种情况在未来可能会改变,CF患者接受心肺移植可能存在风险,不仅对于细支气管,而且对于血管慢性排斥反应也是如此。相反,将HLT受者的心脏植入另一个受者(多米诺心脏移植)是优化器官分配的另一种选择。考虑到这种心脏移植可以避免脑死亡的有害影响,它可能比尸体供体移植提供更好的早期和长期结果。此外,已有研究表明,活体CF供体的心脏特别适合肺血管阻力高的心脏移植受者12.然而,考虑到与肺移植相比,心脏移植和hlt的耐受保存时间更短,它假设有严重的组织局限性。
不可否认,这是Ganesh研究中最惊人的发现等.2与尸体双肺供体相比,多米诺骨牌供体心脏的使用得到了改善。即使试图找出成功移植了肺的供体中有40%的心脏没有被使用的原因,其基本原理仍然难以理解。直觉上,这可能是当地器官提取和分配机构的一个特殊问题。因此,这一发现可能不适用于大多数欧洲国家和世界其他地区。此外,还有一个关键问题没有得到解决:使用心肺移植治疗CF对患有先天性心脏病和艾森曼格尔综合征的其他诊断组患者的影响,这些患者确实需要替换心脏和肺两个器官。
其次,BLT可以在不需要体外循环(CPB)的情况下完成,而体外循环有大量围手术期出血的风险。由于慢性肺部感染和/或之前对胸膜间隙进行过干预,CF受者经常遇到支气管侧枝和致密胸膜粘连,这一点尤其重要。然而,这个问题仍然存在很大的争议13,14.CPB常规使用的支持者主张其节省时间的优势,因为它减少了第二肺的取出-植入延迟;优化的肺门结构暴露,从而避免扩大操作和相关的血流动力学不稳定性;避免了需要第一个植入的肺来完全维持循环容量,这种情况有利于发生严重的再灌注水肿。反对者认为,它对内皮细胞通透性和凝血因子的有害影响仅次于促炎细胞因子和体液介质的产生,反过来,也可能导致术后出血和再灌注损伤。与HLT相比,BLT在一些病例中也可以通过双侧开胸进行,而不需要胸骨劈裂,从而减少手术创伤,改善术后功能恢复,并防止单侧并发症扩散到另一个胸膜腔。以及移植后的胸骨并发症15.
从实际出发,供体短缺是心肺移植广泛应用的主要限制。因此,对于有备选办法的适应症,手术的选择将继续主要由器官在分配系统之间的归属规则决定,根据是否优先考虑心肺阻滞。因此,设想在囊性纤维化患者中进行心肺移植和双侧肺移植的随机试验是完全不现实的,这可能是最终结束这一争论的手段。
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