抽象的
报道了具有右胸腔积液和多个双侧结节的55岁男性的情况。诊断胸廓素是获得最终的组织学诊断所必需的。
在术后课程中,发现受试者的神经病症恶化和多种脑质量病变。肺癌和脑肿瘤的病理分析显示出非典型内皮细胞增殖;血管免疫组织化学标志物,如因子VIII和CD34,是强烈的阳性。他的一般病症仍然贫困,患者在初步诊断后18个月死亡。
最终诊断是具有同步中枢神经系统传播的肺部上皮血管瘤,第一次认为据报道协会第一次。由于它们的罕见,众所周知,众所周知这些肿瘤的预后和治疗。阴性预后因素似乎是存在症状,胸腔积液或多焦虑的演示。如果可能的话,治疗应包括手术切除;化疗似乎几乎没有影响。注意等待是一种可接受的选择,特别是在无症状患者中。
上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种罕见的内皮来源的肿瘤,其过程介于血管瘤和传统的血管肉瘤之间。它的两个主要位置包括肝和肺,尽管它已经被描述在许多其他位置。肺EHE在中年患者多表现为多发双侧结节,临床病程较长;肺实质外播散是罕见的。本文报道了一例55岁男性肺性EHE,并发中枢神经系统播散,这是一种独特的关联。恶性肿瘤的诊断标准和缺乏证据的预后因素可用的文献被回顾。也提出了可用的治疗方案。
病例报告
一位55岁男性于2001年6月出现右半胸咯血和胸膜痛。除了大量吸烟和轻微的因使用美他美唑而导致的血小板减少外,他的既往病史无显著性变化。他没有人类免疫缺陷病毒感染、结核病或接触结核病、接触工业粉尘或在西班牙以外旅行的危险因素史。西班牙巴伦西亚La Fe大学医院的胸片显示右侧胸腔积液伴双侧多发结节(图1)⇓).胸廓计算断层扫描(CT)确认了这些发现,揭示了左下叶中的6.9×4.1cm液体收集胸膜脓肿和不同尺寸的多个双侧结节,高度暗示转移(图2⇓).然而,纤维比伦核科基复杂未能揭示任何异常,如胸膜液体分析,只显示出血液分析。两个触发的针刺活组织检查也对恶性细胞也是阴性的。为了获得最终的组织学诊断,患者于2001年10月在西班牙瓦伦西亚瓦伦西亚大学医院La Fe录取,进行了诊断胸廓素。
手术勘探揭示了左下叶中高血管化肿瘤,在整个肺检子中具有表观转移散布。然而,结节的初始病理分析仅显示了中央微观症的肺梗塞的焦点,包围有组织肺炎和内皮和肺泡增殖和增生;在某些点中,肺泡细胞显示细胞紫红色和短片。周围的基质高度细胞,具有丰富的菌根。可以看到不明显的恶性细胞(图3⇓).还注意到有组织的纤维胸膜炎。所有这些组织学变化都可以是系统性或传染性原因,例如分枝杆菌或真菌。
病人的病程很快恶化,出现发烧、头痛的症状。神经学检查显示名誉性失语症、右同型偏盲和严重的步态障碍。脑磁共振成像显示多个皮层下半球病变,环状形态和周围水肿(图4)⇓和5⇓).脑脊液的分析显示没有初始异常。随着散发的分枝杆菌感染,开始用甲基塞塞索酮,异烟肼,利福平和牙龈素的经验处理。由于异常的进化,进行了一种脑病变的活检。
脑活检表现出与肺病变相同的内皮增殖,与非典型细胞和一些显着的细胞。在两种活组织检查(包括肺病变的肺泡组分)中进行的免疫组化研究表明细胞角蛋白,上皮膜抗原(EMA)和甲状腺转录因子1(TTF-1)的消极性,以及用于平节和血管标记因子VIII的强阳性和血管标记因子CD34(图6⇓).所有分枝杆菌、真菌和细菌性病原体的微生物学研究均为阴性。一组标准的自身抗体也呈阴性。因此,最终的病理诊断为肺EHE伴中枢神经系统播散。
患者的临床状态仍然贫困,东方合作肿瘤学群体表现状态3.与皮质类固醇和主要阿片类药物进行对症治疗。给出了全剂量的30颗灰色的全泌球体辐射,他的神经损伤几乎没有提高。他在初步诊断后18个月后死亡,直到他的死亡,直到他的死亡。
讨论
ehe是一种罕见的内皮原产地肿瘤,其主要描述于肝脏1在肺部2.在其肺形式中,它最初由Dail和Jiebow描述3.作为“血管内支气管肺泡肿瘤”;这些作者指出,肿瘤的显着倾向于侵入肺血管和小型气道。从那时起,在全世界的文献中已经描述了<50例。它是一个边缘恶性肿瘤的肿瘤,这往往遵循血浆瘤和常规的昂族群岛之间的中间课程4..
在典型的肺形式中,EHE呈现出非特异性症状,如胸痛,咳嗽或痰,或者它可能保持不经情2那5..它通常会影响中年患者,虽然儿童和老年人的病例已经描述了2那5.那6..多达2厘米直径的多焦点结节性密度,具有良好或不明显的边缘,是胸部射线照相肺部肺照相中最常见的特征2那7.;这些通常误以为转移性疾病,但它们在连续射线照相中显示出很少或没有生长。胸腔积液或亲血淋巴结病的存在是罕见的7.那8..胸廓CT通常透露胸部射线照相中的更多结节。在长期案例中,可以看到对结节的广泛钙化和绝结转的参与9..
由于肺结节的区域图案,肺部肺部肺肺的病理特征比在其他位置中更为明显。结节的中心通常是硬化,坏死和过孔细胞,它可能类似于梗塞,微动脉,静脉化肉芽肿或甚至是黑龟。结节的周边由具有少数恶性肿瘤的肿瘤细胞和肿瘤细胞的簇组成,其恶性肿瘤成长为蛋白质簇在肺泡空间中2那4.那5.那10.那11..许多自身免疫和感染过程可产生类似的中央凝固性坏死和非典型内皮细胞和肺泡内细胞生长的病理图像,因此在作出明确诊断之前,应排除所有这些原因12..
在这种情况下,免疫组织化学研究对于正确的诊断是关键的,表明上皮标记的消极性,例如EMA,TTF-1和细胞角蛋白,以及用于平节(间充质标记物),因子VIII和CD34(血管标记的强度强度).所有微生物研究都是阴性的,因此通过分枝杆菌或真菌来排除感染。
由于肿瘤的稀有性,其自然历史难以预测。在典型的肺病例中,似乎遵循延伸的临床过程,在可变的时间长度后死亡,通常由于替代健康的肺部粒度而导致呼吸功能不全2那4.那5.那13..然而,一些作者观察到病变的部分自发性回归5..淋巴播散非常罕见,支持内皮来源的肿瘤。血源性转移也很罕见,特别是在肝脏,但也在皮肤,浆膜,脾脏,扁桃体,腹膜后和肾脏2那5.那10.那14.那15..然而,作者认为这是第一种报告肺部肺癌的第一种案例,其与中枢神经系统同步突出。
由于涉及少数患者,肺部肺癌中的预后因素难以验证。在Dail.等等。2一份患有17例肺部患者的报告,阴性预后因素似乎是伴随呼吸症状,广泛的淋巴图涂布,胸膜侵袭,肝转移和外周淋巴结病。在最大的系列(21名患者)上由Kitaichi发布等等。5.,不利的预后与胸部射线照相的胸腔积液有关,纤维胸膜炎,肿瘤细胞的外层增殖和组织学中的主轴肿瘤细胞;令人惊讶的是,肝脏参与与更糟糕的预后无关。
治疗可以因无症状患者的观察而异,少数患者手术在广泛传播疾病中可被可折诊疾病或化疗的患者2那4.那5.那10.那13.;应与患者讨论这些选项。然而,使用的化学疗法仍然是辩论问题。作为化学渗流性疾病的肺部概念可能是真实的2那5..作者才发现用化疗(Carboplatin和Etposide)治疗后完全缓解胸膜胸膜的情况16.和一系列易于播散的ehe的部分缓解,伴随着α-2a干扰素的一年治疗,表明免疫疗法的可能作用17..
总之,本病例研究报告了第一例肺上皮样血管内皮瘤伴同步中枢神经系统播散。这种疾病的预后,特别是如果扩散,仍然很差,治疗通常不令人满意。迫切需要新的治疗策略,其中可能包括新的化疗药物或免疫治疗的使用。
- 已收到2003年5月29日。
- 公认2003年10月6日。
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