文摘gydF4y2Ba
本研究描述了5例急性肺纤维化的临床课程,没有特定的诱发因素。gydF4y2Ba
了回顾性的图表总结五个组织学检查证明通常的间质性肺炎患者进行了2001 - 2002年。临床数据,支气管肺泡灌洗(BAL)发现,高分辨率计算机断层扫描和组织学特性被报道。gydF4y2Ba
承认所有的情况下提出了低氧血症和呼吸困难,而一些显示增加碳水化合物抗原19.9或实验室检测典型的感染,虽然适当的文化都是负面的。总共四个主题死亡,只有一个后续。毛玻璃或肺泡扩散的模式不透明叠加在网状和线性结果明显在肺部成像在所有情况下。嗜中性,连同II型活性细胞增生,发现落下帷幕。gydF4y2Ba
组织学研究结果,从开肺活检或尸检,显示的所有方面的正常间隙pnemonia与急性肺损伤的叠加特性,如弥漫性肺泡损伤,有或没有透明膜,II型活性细胞增生和大量的成纤维细胞的焦点。本研究也强调了支气管肺泡灌洗的诊断价值gydF4y2Ba与gydF4y2Ba开放肺活检。gydF4y2Ba
特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的慢性肺病,局限于肺,与组织相关的模式通常的间质性肺炎(摘要)gydF4y2Ba1gydF4y2Ba肺活检。发作通常是渐进的,呼吸困难最突出的症状。gydF4y2Ba
基底和外围网状影,与牵引支气管扩张和蜂窝,是典型的高分辨率计算机断层扫描(HRCT)在大多数情况下IPF的迹象gydF4y2Ba1gydF4y2Ba,gydF4y2Ba2gydF4y2Ba这些研究结果,结合临床资料,足以建立一个自信的IPF诊断,即使没有外科肺活检gydF4y2Ba2gydF4y2Ba。gydF4y2Ba
自然历史总是循序渐进、逐步恶化,中等长度的生存时间的诊断范围2.5 - -3.5岁。虽然在自然、慢性并发症之一,在文献中却没有得到足够关注gydF4y2Ba3gydF4y2Ba- - - - - -gydF4y2Ba5gydF4y2Ba是一种加速阶段的疾病,导致死亡的一段几周几个月gydF4y2Ba4gydF4y2Ba。它仍然不确定是什么原因导致这样的加速临床恶化。肺活检标本的组织学结果显示变量方面;典型的摘要模式与急性损伤的迹象,如弥漫性肺泡损伤(爸爸)或不透明膜,大量的成纤维细胞的疫源地,组织肺炎和毛细管炎出血gydF4y2Ba6gydF4y2Ba。支气管肺泡灌洗(BAL)显示了显著的嗜中性gydF4y2Ba3gydF4y2Ba,gydF4y2Ba5gydF4y2Ba。gydF4y2Ba
这一临床疾病的发病率并不广为人知,及其临床资料、形态模式,实验室数据,HRCT的发现和治疗尚未明确gydF4y2Ba7gydF4y2Ba。因此,一系列的5例IPF加速,与组织病理学证明摘要与叠加急性病变有关,详细介绍了当前的研究。gydF4y2Ba
对象和方法gydF4y2Ba
研究小组由五个主题(四个男性,onefemale)与IPF诊断的基础上,美国胸科学会(ATS) /欧洲呼吸协会标准188bet官网地址gydF4y2Ba1gydF4y2Ba摘要模式和/或确认手术活检或尸检。数据收集从2001年5月到2002年6月。gydF4y2Ba
没有一个病人有其他已知的间质性肺病的原因,如药物毒性、环境因素或胶原血管疾病。所有患者入院呼吸困难的恶化,除了没有。3,进入急诊室的意外下降没有失去意识。gydF4y2Ba
入院后,急性呼吸衰竭开发了在所有情况下没有任何诱发因素。加速阶段的IPF定义如下(从彰修改gydF4y2Ba等等。gydF4y2Ba4gydF4y2Ba):呼吸困难的恶化,一个月内新开发的弥漫性肺透明胸片,动脉氧张力(gydF4y2BaPgydF4y2Ba啊,一个gydF4y2Ba2gydF4y2Ba)/吸入氧气分数(gydF4y2BaFgydF4y2Ba阿,我gydF4y2Ba2gydF4y2Ba)< 30 kPa,缺乏充血性心脏衰竭或感染。gydF4y2Ba
收集的数据包括接触烟草烟雾,症状和临床评价承认,实验室发现,微生物培养物的结果,治疗在入学之前,需要机械通气,生存天住院和随访。进行血液气体分析的所有科目。gydF4y2Ba
肺功能测试(击球),包括肺量测定法(预测正常价值获得标准引用和预测结果表示为%)和一氧化碳扩散能力,由两个病人。gydF4y2Ba
所有科目都提交给胸部HRCT扫描。对于这个诊断调查,每隔10毫米厚1毫米图像获得通过胸部。扫描重建使用高局部算法。gydF4y2Ba
Fibreoptic支气管镜检查(的边后卫)上执行四个科目。一个病人(没有。2)不能提交的边后卫由于关键的临床状况。球是由滴剂六25毫升整除的无菌生理盐水加热在37°C;流体是吸气后立即每个整除灌输和收集在一个无菌的容器。复苏后,BAL流体过滤是一个单层的外科纱布清除粘液,并立即在34×离心液gydF4y2BaggydF4y2Ba7分钟。Cytospin准备被Diff快速和彩色Papanicolau方法。矿山专家(诉Poletti)进行微分细胞计数(300年在×1000年由显微镜下计数细胞随机领域)和细胞学评价细胞特征。总数是获得使用血球计(Sysmex SE9500;Dasit,意大利米兰)。gydF4y2Ba
BAL流体和痰液样本,常规文化细菌,分枝杆菌和真菌,细胞瓶为巨细胞病毒(CMV)文化和immunofluorescent测试,gydF4y2Ba单纯疱疹gydF4y2Ba病毒I型、腺病毒、流感和副流感病毒病毒,呼吸道syncitial病毒(RSV)和军团菌进行。血清学测试为RSV,腺病毒、巨细胞病毒、HSV,军团菌,也进行了。尿抗原检测gydF4y2Ba嗜肺性军团菌gydF4y2Ba血清组和检测的65 kDa巨细胞病毒检测相关低matrixphosphoprotein (pp65)外周血多形核白细胞的核完成了微生物调查。所有样品进行微生物分析抗生素治疗之前被制定。gydF4y2Ba
所有的受试者在成人呼吸窘迫综合征的风险,也没有左心室功能障碍的证据。gydF4y2Ba
三个科目(情况下没有。1、3和4)接受transbronchial和开放肺活检(OLB)。解剖是在所有患者死后,除了没有。4所示。Formalin-fixed,石蜡包埋组织样本对所有情况下可用。对于每一个主题,两到六苏木精和伊红染色幻灯片。的存在和程度透明膜,血管血栓,组织,II型pneumocyte增生在爸爸地区,成纤维细胞的焦点,形成蜂窝状摘要地区和爸爸:摘要进行了评估。病理异常评估使用0 - 3范围(0 =没有病变,1 =病变出现在< 30%的检查材料,2 = 30 - 60%,3 = > 60%)。Intracytoplasmatic观察纤维蛋白在唯一明确的透明膜失踪(案号4)。病理样本(OLB和尸检标本)研究了使用单克隆抗体对疱疹病毒1型、巨细胞病毒和特价污渍gydF4y2Ba卡氏肺孢子虫gydF4y2Ba、真菌(格罗克特染色)和抗酸杆菌(Ziehl Neelsen污点)。gydF4y2Ba
结果gydF4y2Ba
入院时临床和实验室数据如表1所示gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba和表2gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba。的平均年龄为70岁(范围65 - 80)。之间的时间加速的IPF诊断和发病阶段从3个月至3年不等。gydF4y2Ba
所有受试者呈现呼吸困难和血氧不足,三个有发烧,而只有两个(情况下没有。3和5)干咳。吸气发出爆裂声听到在体检在所有情况下,在两个(情况下没有。1和5)全身。gydF4y2Ba
四个科目(情况下没有。1、2、4、5)当时接受类固醇治疗的住院(案号1甲强龙60 mg·天gydF4y2Ba−1gydF4y2Ba,没有。2强的松50 mg·gydF4y2Ba−1gydF4y2Ba,没有。4强的松75 mg·天gydF4y2Ba−1gydF4y2Ba也没有。5强的松25 mg·gydF4y2Ba−1gydF4y2Ba)。三个病人(情况下没有。1、2和4)生养氧气(OgydF4y2Ba2gydF4y2Ba)治疗。情况下没有。4和图5分别与咪唑硫嘌呤和cyclophosfamide接受免疫抑制治疗。三个科目(情况下没有。2、4和5)exsmokers。gydF4y2Ba
虽然只有三个科目(情况下没有。1、4和5)提出了增加白细胞(WBC)承认,值的升高红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(RCP)被发现在所有的病人。增加纤维蛋白原水平测定在四种情况下的承认。gydF4y2Ba
血小板减少症(没有出现在入学一箱吧。2),乳酸脱氢酶(LDH)值的增加三个科目(情况下没有。2、4和5)。gydF4y2Ba
IPF的诊断时,限制性的损伤被发现在所有但一次(如果没有。3击球不可行),记录减少肺活量(TLC)。TLC预测价值的%(正常范围47 - 76%)为76%,62%,47%,73%的情况下没有。分别为1 - 5)。室内空气血氧不足存在于所有科目(gydF4y2BaPgydF4y2Ba啊,一个gydF4y2Ba2gydF4y2Ba/gydF4y2BaFgydF4y2Ba阿,我gydF4y2Ba2gydF4y2Ba是35.5,36.7,45.0,38.6和41.1 kPa的情况下没有。分别为1 - 5)。仅有的两个受试者能够执行击球入院后呼吸困难表现出恶化的限制性通气模式缺陷(TLC % pred以防没有60%。2,没有为47%。4)。一氧化碳扩散能力严重下降,以防没有。2,而在没有。4测试不可行。急性加重的时候所有科目了gydF4y2BaPgydF4y2Ba啊,一个gydF4y2Ba2gydF4y2Ba/gydF4y2BaFgydF4y2Ba阿,我gydF4y2Ba2gydF4y2Ba比< 30 kPa(表1gydF4y2Ba⇑gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba
实验室结果gydF4y2Ba
虽然加速恶化的时候,四个科目增加白细胞,没有。2显示白细胞和血小板减少。情况下没有。2、4和5显示进一步增加发病后LDH水平加速的阶段。感染可能迅速恶化的原因被排除,考虑适当的文化血液,尿液,唾液,immunofluorescent直接测试,pp65蛋白质在外周血白细胞和免疫组织化学评价活检或尸检标本,都是负面的。只有没有。5阳性痰文化发达gydF4y2Ba嗜血杆菌56gydF4y2Ba和gydF4y2Ba不动杆菌iwoffiigydF4y2Ba前几天死亡。碳水化合物抗原值升高19.9在场情况下没有。2 (55 U·LgydF4y2Ba−1gydF4y2Ba),也没有。5 (466 U·LgydF4y2Ba−1gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba
胸成像gydF4y2Ba
在所有情况下典型的IPF的迹象被发现(网状模式更加突出肺基地,牵引支气管扩张和蜂窝领域)。gydF4y2Ba
加速临床恶化与肺实质的进步双边尾随在所有情况下,胸部x线摄影或HRCT。地区的毛玻璃衰减扩散(图。1gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba)的情况下没有。4,没有。如果没有5,不完整的。1,肺泡扩散领域不透明在案件没有扩散。2,没有。3所示。这些异常在急性期后解决唯一的幸存者(案号1)。gydF4y2Ba
支气管肺泡灌洗概要gydF4y2Ba
细胞学的概要显示,总细胞数略有增加,明显嗜中性在所有情况下(表3所示gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba)。II型活性细胞出现在所有情况下。淋巴细胞子集分析显示增加CD4 / CD8比率在3例和下降率在一个案例中。肺病原体不生长在BAL文化和肿瘤细胞也不见了。gydF4y2Ba
机械通风gydF4y2Ba
当外周血OgydF4y2Ba2gydF4y2Ba饱和度下降< 72%,没有。1接受了24天无创机械通气。机械通风所需的情况下没有侵入性。3(外周血OgydF4y2Ba2gydF4y2Ba饱和插管前78%)为28天。在其他情况下只有舒适和缓和措施。gydF4y2Ba
活检或尸检gydF4y2Ba
病理评分是列于表4gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba。典型的摘要和爸爸地区的各种组合出现在所有情况下,与爸爸/摘要比3:1-1:1.5不等。所有样本显示II型pneumocyte增生和成纤维细胞的焦点,尽管后者是非常罕见的情况下没有。2、3和5。鳞状上皮化生和蜂窝被发现在所有样本,特别是在情况下没有。3,他们广泛。透明膜被观察到在所有情况下只有一个(没有。然而,4),intracytoplasmatic纤维蛋白存在于爸爸的地区。组织纤维蛋白的渗出液是(病例没有缺席。2、3和5)或突出(情况下没有。 1 and 4) (fig. 2⇓gydF4y2Ba)。突出组织相关发现爸爸/摘要比率最低的情况下没有。1和4,其中一个是指唯一幸存的患者。gydF4y2Ba
治疗和结果gydF4y2Ba
所有患者接受高剂量的甲基强的松龙(500 - 1000 mg·gydF4y2Ba−1gydF4y2Ba然后125 mg·天为3天gydF4y2Ba−1gydF4y2Ba丸)和cyclophosfamide管理在500 mg·mgydF4y2Ba−2gydF4y2Ba每3周。OgydF4y2Ba2gydF4y2Ba治疗和抗生素治疗(案号1:头孢曲松钠和莫西沙星;情况下没有。2:头孢曲松钠;情况下没有。3:头孢曲松钠和庆大霉素、头孢他啶和klaritromicin紧随其后;情况下没有。4:imipemen和cilastatin nizatidine和头孢他啶紧随其后;情况下没有。5:imipemen)是建立在所有情况下。gydF4y2Ba
总共四个科目死了。时间从迅速恶化到死亡平均13天(范围7-30)(表5所示gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba)。情况下没有。1是唯一的幸存者。自然的情况下没有。1是由急性发展的特征集20分钟的意识丧失,与血氧不足。神经系统检查显示左半身不遂。头部CT扫描发现一个缺血性中风。肺功能逐步改善和cyclophosfamide (100 mg·gydF4y2Ba−1gydF4y2Ba从医院)介绍了之前被释放。在1.5年出院病人临床稳定,只接受啊gydF4y2Ba2gydF4y2Ba和皮质类固醇治疗。gydF4y2Ba
讨论gydF4y2Ba
不同的急性临床证据的IPF最近报道了不同的作者gydF4y2Ba1gydF4y2Ba,gydF4y2Ba3gydF4y2Ba- - - - - -gydF4y2Ba5gydF4y2Ba,gydF4y2Ba8gydF4y2Ba,gydF4y2Ba9gydF4y2Ba。呼吸衰竭的恶化发展在某些情况下由于诱发因素的发生gydF4y2Ba10gydF4y2Ba,如肺或nonpulmonary感染(6.5%)、肺栓塞(3.4%),心脏衰竭(14.4%),支气管癌(10.4%)、缺血性心脏病(9.5%)和中风。然而,临床的一个子集的IPF患者的发病特点是加速阶段的疾病gydF4y2Ba4gydF4y2Ba在无明显诱因引起,临床上类似急性呼吸窘迫综合征。gydF4y2Ba
主要的临床和病理特点,肺部成像、实验室和BAL流体研究的一系列五IPF患者发展加速阶段详细报道。IPF的诊断是根据临床和/或radiographical at标准和确认的结果摘要模式在活检或尸检。急性加重的时候所有科目遇到彰IPF的急性恶化的标准。gydF4y2Ba
男性的优势学科是显而易见的。所有科目出现低氧血症和呼吸困难。End-inspiratory发出爆裂声听到所有的病人,两人干咳嗽。三个受试者发烧。急性呼吸衰竭开发没有任何感染的迹象(血清学测试和文化从血液、尿液、矿山都是消极的)或其他诱发因素。只有一个主题幸存下来。gydF4y2Ba
从本系列的评价,没有明确的因素导致的估计IPF患者进入急性期时,所显示的时间范围的疾病持续时间发病前的加速阶段。其他作者之间很短的时间内报道IPF诊断和急性恶化与摘要和爸爸模式活检(范围1 - 65个月)gydF4y2Ba11gydF4y2Ba。gydF4y2Ba
实验室研究结果表明感染的存在(中性粒细胞升高,ESR, RCP和纤维蛋白原在某些情况下,血小板减少在一个),但是这种假设的可能原因排除呼吸衰竭是适当的文化,immunofluorescent和immunhistochemical测试都是负面的。1例阳性痰文化发达gydF4y2Bah . 56gydF4y2Ba和gydF4y2Ba答:iwoffiigydF4y2Ba前几天死亡,而所有以前的样品是负的,说明这种传染病不能负责的发病急性期。应该注意的是,PCR落下帷幕或没有进行活组织检查的样本。然而,目前这种技术并不经常用于呼吸道感染的病人的诊断受到慢性肺疾病的影响gydF4y2Ba4gydF4y2Ba,gydF4y2Ba7gydF4y2Ba。此外,尽管它似乎更敏感,其在人类免疫缺陷病毒免疫功能不全的临床价值尚未确定gydF4y2Ba12gydF4y2Ba,gydF4y2Ba13gydF4y2Ba。显著增加的LDH水平还建议急性肺损伤的假设(如急性呼吸窘迫综合征或呼吸衰竭与急性间质性肺炎(AIP))在急性临床恶化的基础。gydF4y2Ba
IPF患者临床、病理和胸部影像学表现在加速阶段非常类似的主题发展航gydF4y2Ba14gydF4y2Ba。这是一种重型肺损伤发展在先前健康的人gydF4y2Ba1gydF4y2Ba。病人呈现焦肺参与改善,而那些大规模肺损伤死亡,与整体生存率∼50%。因为所有情况下提出在当前的研究中有一个经典bibasilar胸膜下网状和线性模式在HRCT扫描出现急性恶化之前,他们不能被描述为AIPgydF4y2Ba14gydF4y2Ba。gydF4y2Ba
组织病理学研究的标本在加速阶段获得的IPF显示摘要的存在模式与爸爸的迹象,如透明膜和II型活性细胞增生。不同的作者描述了类似的发现在加速IPF的情况下gydF4y2Ba4gydF4y2Ba,gydF4y2Ba9gydF4y2Ba,而KondohgydF4y2Baet al。gydF4y2Ba3gydF4y2Ba报道一系列三个透明膜缺席和其他功能的急性病变没有描述。然而,在当前的研究中,在唯一的情况下,透明膜没有明显发现,急性肺损伤模式的特征是细胞间质和intra-alveolar组织和II型intracytoplasmatic纤维蛋白。在最低的情况下爸爸:摘要(情况下没有。1和4),没有。1系列的唯一幸存者,表明较低的爸爸领域扩展与更好的预后相关。摘要本文的组织病理学诊断模式主要包括fibrosing NSIP模式和下降的模式。爸爸在组织阶段可能与摘要模式混淆在小样本但OLB和尸检样本病变的分布有很大的不同,fibrosing爸爸是均匀分布,而摘要本文主要位于胸膜下区。在当前的研究中hetereogenous和胸膜下病变的分布总是显而易见的。gydF4y2Ba
阿基拉gydF4y2Baet al。gydF4y2Ba4gydF4y2Ba介绍了加速IPF的HRCT特征。在这项研究中50%的受试者与多病灶的疾病,几乎100%的弥漫性异常死亡,提出一个模式的爸爸叠加在摘要活检。周边分布与存在的大量的成纤维细胞的病灶活检和更好的对治疗的反应。唯一的幸存者在当前系列有磨砂玻璃的衰减分布叠加在古典IPF的模式。gydF4y2Ba
BAL既有助于排除其他可能导致呼吸衰竭、感染和肺泡出血等,实现一个正确的诊断。事实上,连同增加的细胞结构和显著增加中性粒细胞百分比,II型活性细胞的存在表明,病理结果不能单独的摘要,但也与急性肺损伤的迹象。gydF4y2Ba
考虑到高死亡率的危重病人gydF4y2Ba15gydF4y2Ba和其他微创手术对诊断有用的可能性,不同作者同意OLB应该表现在选择对象时,一个不确定的诊断或被认为没有IPFgydF4y2Ba2gydF4y2Ba。从评价的系列报道,似乎存在活性细胞BAL患者标本迅速恶化IPF可能满足加速IPF的正确诊断。gydF4y2Ba
目前的研究证实,特发性肺纤维化疾病的患者可能产生加速阶段没有任何可以明确的诱发原因,与通常的间质性肺炎的病理结果和弥漫性肺泡损伤变量方面,有或没有透明膜。诊断价值offibreoptic支气管镜检查/支气管肺泡灌洗和肺部成像也强调。开放肺活检的需要因此被质疑和大型组织需要进一步的研究来更好地评估这些方面。gydF4y2Ba
- 收到了gydF4y2Ba2003年3月1日。gydF4y2Ba
- 接受gydF4y2Ba2003年6月12日。gydF4y2Ba
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