病历
一个9周大的女婴在当地医院就诊,有10天的咳嗽史和喂养不良。胎儿扫描正常,怀孕过程很顺利。该婴儿经阴道正常分娩足月出生,体重3.23公斤,美国儿科总体评估记录评分良好,出生第二天就被送回家。在此之前,她没有表现出呼吸道症状,并保持良好的生长。
经复查,婴儿无发热,无呼吸窘迫。胸部听诊显示左侧呼吸音减少。其余体检结果均不显著。动脉血氧饱和度为97%。
初始胸部计算断层扫描(CT)结果如图1所示⇓。不幸的是,初始胸部射线照片“丢失”。
一周后,婴儿接受了胸廓切开术和切除术。手术前一天拍摄的胸部射线照片如图2所示⇓。
病变的组织病理学如图3所示⇓。
在翻开这一页之前,解释x光片、胸部ct和组织病理学结果,并建议诊断和进一步治疗。
解释
术前胸部射线照片
术前胸部Xchargraph在初始介绍后9天进行(图2⇑).左下叶可见囊性改变。先前在左上叶所见的改变已经完全消失。
外科调查结果
手术时,左上叶看起来正常,而左下叶充血,有感染的迹象。下叶与横膈膜完全贴壁,肉芽组织充血。行左下叶切除术。
组织病理学
收到5×4×4厘米的肺叶。在切割部分上,大约一半的正常肺部薄壁症被各种型囊性空间所取代。显微镜检查显示出斑块的风格和局灶性轻度间质纤维化,以及许多充气囊性空间(图3⇑).这些空间表现出纤维壁和由许多多核素型异物型巨噬细胞组成的衬里。没有证据表明囊性腺瘤样畸形,图片是持续性肺间质肺气肿(饼)。
诊断:“左肺局部持续性肺间质性肺气肿”。
临床课程
婴儿在接受肺叶切除术后进展良好,并顺利康复。术后6个月无症状,胸部CT结果正常,除了左侧有一小块高透明区域。
讨论
新生儿中的馅饼是辅助机械通风的频繁并发症。它通常发生在早产儿,呼吸窘迫综合症。偶尔,它会自发地发生最小或没有呼吸系统症状,如本患者。饼可以是急性(<7天持续时间)或慢性(或持续的),并且可以局限于一个或多个裂片,或在整个裂片中漫射地分布。三种形式的馅饼,IE。急性馅饼,局部持续馅饼(LPPIE)和弥漫持续派(DPPIE),具有不同的临床,射线照明和病理特征1-4.。
LPPIE通常发生在有透明膜疾病的婴儿,但也可以在没有潜在肺部疾病的情况下自发发生,如本例。与弥漫性肺气肿相比,LPPIE是一种罕见的间质性肺气肿,倾向于在间质中局部持续累积空气。这种积聚导致囊性气隙,通常与纵隔移位和进行性呼吸窘迫有关。
在纯射线照相上,LPPIE可以通过膨胀性多象性外观与急性饼和DPPI分化。囊性空气空间本地化为一个或多个裂片,与纵隔换档和质量效应相关。胸部CT有助于将LPPIE与其他病变区分开来,例如先天性囊性腺瘤样畸形和先天性洛巴寡不偏见,因为异常空气收集在插形并围绕支气管血管束。在CT上,支气管血管束可能在充气囊肿的中心(由Lucency包围的中央线/点)中的软组织衰减结节或线路,但可能不存在或难以看到5.,就像现在的情况。肺泡的肺气肿和含气的先天性肿块不表现出这种症状。在不明确的情况下,静脉注射造影剂可能有助于增强血管成分6.。
病理上,持续性PIE的特点是不同大小的囊肿导致肺实质扭曲。这些囊肿是间质中异常充满空气的空间,典型的外周表现为异体巨细胞。假设的发病机制是支气管肺泡系统完整性的破坏,使空气逸入间质,在那里刺激巨细胞和成纤维细胞的反应7.那8.。
虽然一些病例需要手术切除,但在大多数情况下,狭闭泄漏的空气被再吸收,如本情况所示。一些作者推荐保守管理在第一例(选择性插管和选择性支气管梗阻和/或褥疮定位)9.-11.。当存在以下时,LPPIE的切除可能是有益的:1)有效的肺部体积显着降低产生呼吸机依赖性;2)Atelectasis和反复感染;或3)复发性气体。这通常表明患者的一小部分(<2%)。在切除后,这些患者可以预期显着改善,长期结果通常很好12.。
区分局部持续性肺间质性肺气肿与其他透光性囊性病变(如先天性囊性腺瘤样畸形和先天性肺气肿)是很重要的,因为在某些病例中,这可以避免不必要的手术。仔细注意在胸壁或含气空间中看到的圆形或线状软组织成分,虽然不是所有病例都存在,但在胸部计算机断层扫描中做出正确诊断的关键。回顾本病例,手术可能是不必要的,但由于在没有经典ct改变的情况下难以诊断局部持续性肺间质性肺气肿,因此进行了手术。然而,如果囊性病变在短时间内自行消退,则应考虑此诊断。
致谢
作者要感谢K. McHugh对成像的有益评论。
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