文摘
在临床实践中,一个高架一氧化碳(CO)传递系数(K有限公司)和限制性通气缺陷是作为呼吸肌肉无力的特点(RMW)。然而,作者提出模式和严重性RMW效应气体的转移和肺容积。
进行股份转让和肺容积的测量患者隔离膜片的弱点(n = 10),吸气肌无力(n = 12),吸气和呼气肌无力(n = 5)和健康对照组(n = 6)。
隔膜虚弱和吸气肌无力患者降低了肺活量(TLC)(分别为83.6%的预测和68.9%的pred)功能余气量(FRC) (pred pred 83.9%和83.6%)和肺的转移因子公司(TL,有限公司pred pred)(86.2%和66.2%)增加K有限公司pred pred (114.1%, 130.2%)。吸气和呼气肌无力患者降低了TLC (80.9% pred),但增加FRC (109.9% pred)和房车(157.4% pred)与降低TL,有限公司(58.0% pred)和K有限公司(85.5% pred)。
隔膜的弱点,患者一氧化碳传递系数的增加与正常人相似时肺泡体积减少。然而,一氧化碳传递系数增加吸气肌肉无力经常低于预期,而在吸气和呼气肌肉无力、一氧化碳传递系数是正常/减少尽管肺泡数量进一步减少,这可能表明微妙的肺实质或肺血管的异常。因此,这项研究表明使用一氧化碳传递系数的局限性的诊断呼吸道肌肉无力,尤其是如果不考虑的肺泡体积一氧化碳的传递系数。
n .哈特由多萝西Osbourne遗留/皇家主管布朗普顿医院信任奖和地铁站A.H. Nickol由英国肺脏基金会资助。
转移因子的肺一氧化碳(CO) (TL,有限公司)有限公司传递系数的乘积(K有限公司),这表明公司吸收的速率常数肺泡和肺泡体积(V一个)的测量1。克罗的许多研究,包括原始研究1表明,如果公司转让是轻快测量高频V一个下降的,TL,有限公司部分的增加抵消了吗K有限公司。在临床实践中,公司吸收测量在肺活量(TLC),但许多疾病与降低TLC往往同时共存的肺内的疾病,因此,减少K有限公司。然而,当减薄的原因是肺外,独特的模式可能会发现的K有限公司在全面通货膨胀和增加吗V一个却降低了,因此减少TL,有限公司小于在肺内的疾病。最明显的障碍模拟轻快的影响高频的通货膨胀是吸气肌肉无力没有肺内的疾病。在一个有影响力的研究六个病人2,TLC减少是由于严重的隔离膜片的弱点,一个相对良性的疾病在缺乏其他心肺疾病2,有一个减少的意思TL,有限公司(65%),但增加的意思K有限公司(128% pred)。因此,在临床实践中,提高K有限公司与限制性通气相关缺陷通常是作为一个功能的呼吸肌肉无力3。
然而,没有系统的研究,检验公司转移和肺容积一系列神经肌肉疾病导致呼吸肌肉无力的不同模式。当前作者提出,由于呼吸肌肉无力的模式和严重程度可以影响神经肌肉疾病的肺部并发症2,4,这也将影响公司转让、细分的肺容积和动态肺遵从性(CL,直流发电机)。调查这一假说,三组的患者进行了研究:孤立的单边和双边隔膜的弱点;普遍吸气肌肉无力;并结合吸气和呼气肌肉无力。此外,股份转让轻快TLC和高频的肺容积测量六个正常人,通过限制吸气和呼气在演习模拟急性的预期影响吸气和呼气肌肉无力的患者。
方法
病人
共有139名患者被称为作者的实验室在28个月的时间内呼吸肌肉功能评估。所有病人的标准协议之后5。
入选标准
患者包括如果左或右抽动transdiaphragmatic压力(Pdi, tw)< 3.5而言不啻2O方法(见下文)。此类患者进一步subclassified为孤立的单边和双边隔膜的弱点:保存全球呼吸道肌肉力量(最大嗅食管压力(P海洋能,嗅嗅)> 50而言不啻2O和最大咳嗽胃压力(P气,咳嗽)> 70而言不啻2O);吸气肌无力与保存呼气肌肉力量(P海洋能,嗅嗅< 50而言不啻2O和P气,咳嗽> 70而言不啻2O);和吸气和呼气与吸气和呼气肌无力(肌肉无力P海洋能,嗅嗅< 50而言不啻2O和P气,咳嗽< 70而言不啻2O)。
排除标准
作者排除患者目前的吸烟史、最大呼气流量/体积曲线表明呼吸道疾病,在一秒用力呼气量(FEV1)/用力肺活量(FVC)之比< 0.7,症状或心脏疾病或失败的迹象,实质肺部疾病在临床发现理由或胸部x线摄影,和病人无法执行完整的肺功能测试。
肺功能测试
包括FEV肺功能评估1、FVC、薄层色谱、功能余气量(FRC)和残余容积(RV)身体体积描记法。TL,有限公司和K有限公司次呼吸测定的方法6在通货膨胀在薄层色谱(TLC)患者和轻快和高频卷在正常科目。TL,有限公司和K有限公司纠正了血红蛋白浓度7。肺量测定法,肺体积和TL,有限公司预测的值是来自欧洲煤钢共同体8。的K有限公司回归方程用于男性和女性(−0.013×年龄)+ 2.20(−0.007×年龄)+ 2.07,分别9。
压力测量
P海洋能和P气体使用适当的测量定位气球导管(美国新泽西州Ackrad实验室,克兰福德)。P迪通过在线减法P海洋能从P气体。使用差压传感器测量压力(美国Validyne北岭,CA)和放大之前通过电脑(苹果电脑(aapl . o:行情),苹果、钙、美国)通过一个模拟/数字板。使用虚拟仪器数据采集和分析TM4.1软件(美国国家仪器、奥斯汀、TX)。所有信号采样在100赫兹。
呼吸肌肉测试
所有参与者执行至少10嗅嗅和五咳嗽演习,分别从FRC和TLC和最大嗅嗅P海洋能和咳嗽P气体值记录。主题也表现至少三个最大吸气和呼气的努力对一个封闭的气道FRC和TLC和最高价值维持在1 s嘴记录(最大吸气压力残余体积(P我,马克斯)和最大呼气压力(PE,马克斯),分别)。预测值计算P我,马克斯和PE,马克斯10。评估的单边隔膜执行函数使用磁膈神经刺激11。
动态合规
CL,直流发电机计算在休息期间呼吸潮气量除以的差异P海洋能点零流。与控制的值CL,直流发电机被从实验室数据库。
正常的研究
在六个正常人,K有限公司和TL,有限公司在轻快TLC和高频的肺容积测量。受试者模仿呼气和吸气肌无力到期呼气储备的50%体积和鼓舞人心的吸气量的50%使用视觉反馈。这被称做“模拟结合肌肉无力集团”。
统计分析
方差分析(方差分析)(费舍尔)测试是用来评估群体之间的差异。之间的差异CL,直流发电机年龄组和病人评估使用未配对t。的假定值< 0.05被认为是具有统计学意义。
结果
从139病人,共有27个患者被确认为适合分析。神经痛的诊断包括肌萎缩与孤立的单边和双边隔膜的弱点,肢带肌萎缩症,疾病,腓骨肌萎缩贝克尔的肌肉萎缩症、肌强直性营养不良和前角细胞的疾病。6分(10分满分)患者隔离膜片的弱点,12个患者的吸气肌肉无力和三个五结合肌无力患者不吸烟者,其余exsmokers。
呼吸肌肉测试
的差异P海洋能,嗅嗅组反映在每分之间的预测P我,马克斯。然而,百分之预测PE,马克斯低于控制值在所有三个病人组,虽然值最低的吸气和呼气肌肉无力集团相结合,这是唯一一组减少了吗P气,咳嗽(表1⇓)。
肺容积
所有病人组降低了肺活量(VC)和TLC(表2所示⇓)。患者单边和双边隔膜软弱和吸气肌无力与减少FRC有正常的房车。患者的吸气和呼气肌肉无力、房车增加和FRC保存。FEV1/ FVC比率在吸气和呼气肌肉无力高于吸气肌肉无力,可能反映了呼气肌肉无力和增加房车。
一氧化碳气体传输
每分钱预测V一个减少在所有四组。的意思是K有限公司在吸气肌肉无力,增加单边和双边隔膜软弱和模拟吸气和呼气肌肉无力组织相结合,但降低吸气和呼气肌肉无力组(表3⇓)。正如所料,K有限公司增加V一个拒绝在健康受试者。适应的影响V一个,个人的价值观K有限公司和V一个标准引用值的百分比表达,互相密谋反对并与参考价值K有限公司调整后的肺容量12(图1⇓)。单边和双边隔膜虚弱病人和模拟结合吸气和呼气肌肉无力受试者K有限公司值接近预测的轻快,高频V一个在正常的科目。吸气肌无力患者,最低的意思V一个,都有提高K有限公司值使用标准的参考价值,但在许多情况下,这种增长低于预测的模型。形成鲜明对比,患者在吸气和呼气肌肉无力组都有正常甚至降低K有限公司标准的参考价值。
讨论
在这项研究中,作者确认K有限公司标准引用值相比,增加患者的吸气肌肉无力和孤立单边和双边隔膜的弱点,这增加的K有限公司逆相关肺容积减少。然而,这种增长K有限公司小于将下降的预测吗V一个在许多患者的吸气肌无力。结合患者的吸气和呼气肌肉无力,K有限公司意外正常甚至降低相比,标准的参考价值。
批判的方法
对患者的选择标准
该研究的不足之处是,只有27个“纯”患者呼吸道肌肉无力资格分析139个连续的患者的研究。这部分是由于严格分类用于识别特定组患者不同的模式和清规戒律的吸气和呼气肌肉功能障碍,还有部分原因是被小心地避免混杂变量,如吸烟相关肺部疾病的存在,会影响气体转移和肺容积。
病人组分类
一个分类系统用于细分病人具有任意限制。测量Pdi, tw在膈神经刺激代表隔膜的唯一方法评价函数,这是独立于病人的能力和意志。所有的病人有严重的单边和双边隔膜无力的证据,根据磁膈神经刺激。作者可以取得进一步的子分类使用P我,马克斯和PE,马克斯,但这些测试的正常范围宽13和低P我,马克斯或PE,马克斯价值不区分虚弱和贫穷的技术,特别是在神经肌肉疾病患者4。这个问题在之前的一项研究也证明了当前组14这病人的研究报道,那些本系列之前,在那里发现30患者低P我,马克斯值,10P海洋能,嗅嗅值> 80而言不啻2哦,不包括吸气肌肉无力。因此,对病人人口在这项研究中,作者认为P海洋能,嗅嗅和P气,咳嗽提供一个更精确的子分类P我,马克斯和PE,马克斯。
这些发现的意义
呼吸肌肉无力的模式对一氧化碳转移
许多作者,可以追溯到克罗11915年,显示增加K有限公司在肺部的正常受试者的轻快与高频的通货膨胀。斯塔姆et al。12证明了在健康受试者的增加K有限公司轻快与肺容量减少高频的通货膨胀是线性的下降有关V一个。这意味着增加膜扩散能力(之间的比例D米),V一个和/或肺毛细血管血流量(问c),V一个随着肺容量下降。作为V一个减少在正常受试者,D米/V一个仍然几乎不变,在上升K有限公司是由于上升问c/V一个比3。
与早期的研究一致,K有限公司是正常人增加肺扩张限制时吸气量的50%。的增加K有限公司单边和双边隔膜虚弱患者中观察到相对较小的削减TLC和适当的V一个,确认Laroche的原始研究的结果et al。2。尽管患者的后续报告单边和双边隔膜弱点显示较小的增加K有限公司(109% pred),有一个更积极的吸烟史和气道阻塞的发生率在这项研究中,可以抵消的K有限公司16。在最近的研究中,结合吸气和呼气肌无力患者正常甚至下降K有限公司价值(相对于标准参考价值),而吸气肌无力患者有变量的增加K有限公司,经常在一个类似的比预想的少V一个在正常受试者(图1所示⇑和表3⇑)。的增加K有限公司在正常依赖于主题V一个的呼吸和有限传输测量。此外,提供气体混合的启发CO-helium混合物与居民天然气齐全,房车的增加应该本身没有影响K有限公司确认在正常受试者模拟结合吸气和呼气肌肉无力。然而,除了房车的增加,患者的吸气和呼气肌肉无力降低了肺遵守可能分配不均通风整个肺部,这可能有助于减少增加K有限公司。
自1950年代,脊髓灰质炎流行肺癌和胸壁合规已经知道减少慢性神经肌肉软弱,和VC减少超过可以简单地通过截断的吸气或呼气极端压力/体积曲线17,18。当前作者发现吸气肌肉无力和吸气和呼气肌肉无力组织最损害的风险和合规值最低。降低肺合规的原因仍然未知;肺泡表面活性物质的变化19,肺泡弹性纤维硬化20.和microatelectasis19都被提出,尽管没有证据表明肺肺不张高分辨率计算机断层扫描发现了吗20.。
增加减少的另一个可能的解释K有限公司是一个减少问c患者在这项研究中结合吸气和呼气肌肉无力,他们有先进的疾病。四个五个病人已经开始夜间通风通气治疗失败,和第五病人边缘异常动脉氧(O2)和二氧化碳(有限公司2)的紧张关系。因此,作者推测,低氧血和血碳酸过多症可以增加肺血管张力和诱导肺动脉高压21并有可能减少问c。这个假设也可以解释当前的研究之间的区别和Demedtset al。22,报道了K有限公司要适度增加患者的肌肉无力。然而,这项研究没有异常的患者气体交换,只有适度减少。此外,K有限公司Demedts的无症状患者的研究et al。22适合肺通货膨胀的水平,因此,肺血管的变化就不会将礼物。可能感兴趣的监控K有限公司病人经过一段时间的夜间通风评估是否变化K有限公司按照改善动脉O2和有限公司2。这是最近的一项研究支持Schonhoferet al。23报道,长期有效的无创机械通气患者的限制性肺疾病降低肺动脉压力。当前作者的知识,没有其他的研究K有限公司和V一个在慢性神经肌肉疾病,虽然减少之间存在强有力的关系V一个和增加K有限公司脊柱侧凸患者24。因此,在临床实践中,低于正常的上升K有限公司在减少V一个只会被比较吗K有限公司适当值的降低V一个,因为的值K有限公司通常保持在标准范围内(图。1⇑)。
呼吸肌肉无力的模式对肺的影响卷
良好,呼吸肌肉薄弱导致限制性通气与TLC的减少缺陷。然而,休息结束呼气位置(FRC)可以减少患者呼吸肌肉无力19,25- - - - - -27,正常28,29日或增加30.可以正常,而房车19,27或增加22,28- - - - - -30.。检查是否这些差异可能是由于不同的呼吸肌肉无力的分布,当前作者分析FRC的值和房车在8个研究2,19,22,30.- - - - - -34报道肺容积和吸气或呼气肌肉功能。在吸气肌无力患者减少FRC(意味着减少−21%)接近正常房车(意味着减少−6.6%),但在结合患者呼吸道肌肉无力,FRC接近正常(意味着减少−4.8%)和RV增加(意味着增加+ 30.9%)。这符合本研究中的数据(表2⇑),这表明呼吸道肌肉无力的模式是一个决定性因素,肺容积的细分。
影响的严重性呼吸肌肉无力
患者隔离膜片的弱点已经接近正常的肺功能和增加K有限公司是适合的V一个(图1⇑)。保存足够的extradiaphragmatic吸气肌肉功能似乎限制发展的实质或肺血管异常根据接近正常CL,直流发电机和一个高K有限公司。
总之,而患者吸气肌肉无力和肺活量减少一氧化碳传递系数的增加相比,标准的参考价值,结合吸气和呼气肌无力患者经常有一氧化碳传递系数值正常或低于标准的参考价值。此外,当一氧化碳传递系数是肺泡体积正常,许多患者吸气肌肉无力和所有在场的吸气和呼气肌无力患者一氧化碳传递系数值低于预测将从肺泡体积。这些观察结果证明使用一氧化碳传递系数的限制来支持的诊断呼吸道肌肉无力和也可能表明微妙的肺实质或肺血管异常。为了检测这种变化,一氧化碳传递系数值相比应该观察正常人在类似肺泡体积。
确认
作者要感谢J.M.B.休斯对他的知识和洞察力,这导致准备手稿。
- 收到了2001年10月16日。
- 接受2002年1月14日。
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