抽象的
黄甲综合征的特征是原发性淋巴水肿,反复的胸腔积液和指甲的黄色变色。虽然机械性淋巴阻塞被认为是潜在的病理,但它不能解释胸膜腔高白蛋白浓度的常见表现。本文报告一例黄甲综合征,表现为典型的淋巴水肿、复发性胸腔积液和甲黄变三联征,并伴有持续性低白蛋白血症和肠内白蛋白丢失增加。根据本病例和文献的发现,推测微血管通透性增加可能是该综合征的发病机制之一。
黄甲综合征是一种罕见的综合征,其特征是原发性淋巴水肿、复发性胸腔积液和指甲黄色变色1.由于解剖异常引起的淋巴梗阻通常是假设是原因。自1964年第一届报告以来1有100多个病例被描述为与几种疾病有关2- - - - - -10,但其病理生理机制尚未阐明。
案例报告
由于呼吸困难恶化,疲劳和减肥,一名72 yr老白人被称为医院。早先十八年,慢性支气管炎和支气管扩张已被诊断出来。入场前十年,他注意到他的手指指甲的变色,这也很脆弱,慢慢增长。入院前六年,支气管哮喘被诊断出来。入场前两年,颅骨上扫描(CT)扫描显示出鼻窦增厚。入学前一年,他遭受了一系列急性呼吸困难,具有生产性咳嗽但没有发烧。胸部射线照片显示出双侧胸膜湿度。在抽吸后重复两次胸膜液体。入学前的六个月,他患有呼吸困难和胸膜湿度,强烈疲劳和减肥〜7公斤的胃部生产咳嗽。入院前两周,伴有呼吸困难的另一集,胸部射线照片再次表现出双侧胸膜湿度。 Antibiotics were started but his general condition failed to improve. The patient was then referred to hospital.
患者埃斯特韦曼从未在国外旅行,没有高血压或缺血性心肌病的历史,从未经历过手术,没有淋巴管炎或结核病的历史。在入场时,核心体温为36.8°C,心率90和呼吸频率20·min−1.存在上下肢的非倾斜水肿,以及右侧的阴囊肿胀。指甲是淡黄色和不规则的形状。胸部射线照片显示双侧胸腔有效,在右侧有更多标记。除了低恶碱血症和冻干后血症外,实验室测试正常(反复测定血清白蛋白3.5-2.0g·dl−1;总蛋白5.5-4.5 g·dL-1)。肺功能测试显示阻塞性模式(强制致命能力:1.96L,50%预测强制呼气量,一秒钟:1.02 L,36%预测)。血液气体分析显示疟原虫轻度(动脉血62.1mmHg中的氧气张力;动脉血36mmHg中的二氧化碳张力)。胸腔饱和度产生〜1000ml液体,具有高蛋白质和白蛋白浓度(表1⇓)和乳酸脱氢酶(LDH)水平升高,与渗出过程兼容。重复标本血清LDH范围为450 ~ 550 IU·L−1具有胸膜液LDH至血清LDH比率0.5-0.6。流体中的总细胞计数低,细胞主要是淋巴细胞。胸部CT扫描,重复胸腔和胸部已移除> 7升液体,表示最小的肺气肿。支气管镜检查不起眼。支气管吸气对于细菌或分枝杆菌生长是阴性的。在支气管的吸气,痰或胸膜液中没有发现非典型或肿瘤细胞。超声心动图显示了温和的心包积液,没有心室功能的异常。钉子活组织检查对于真菌生长是阴性的。钉褶毛囊镜检查(图1⇓)表现为进、出毛细血管袢适度扩张、弯曲,毛细血管很少,毛细血管周中度水肿;直接和热刺激后双手的容积描画显示容积描画波明显减少,与严重的微血管疾病兼容。下肢多普勒超声显示静脉血流正常,无静脉功能不全或阻塞迹象。腹部超声检查正常。阴囊超音波显示双侧鞘膜积液。钡剂灌肠后腹部x线片正常;粪便分析和木糖耐受性试验显示没有选择性吸收障碍。用注射。管理51铬白蛋白,粪便分析。在接下来的5天里,30%的注射白蛋白在粪便中恢复,这意味着正常白蛋白肠道损失增加了10倍11.预先发现营养状态的标志物,在总肠内喂养后,两次测定两次通过明显低于预期(5.6 mg·dL)−1;和6.5 mg·dl−1正常25-45 mg·dL)12.
治疗的目的是通过胸腔穿刺减少胸腔积液和纠正营养状况。胸腔内给予博莱霉素以消除胸膜腔。出院时胸腔积液明显减少,呼吸困难减轻,肺功能检查结果改善。一个月后,病人再次入院进行第二次博莱霉素灌注。由于胸腔积液仍然存在,病人被转移到外科单位进行滑石粉胸膜固定术。不幸的是,在放置胸腔引流后,他的一般情况恶化,出现严重的呼吸困难和发烧。不久之后,他去世了,尸检被拒绝了。
讨论
一般认为黄甲综合征是由于淋巴管解剖/功能异常引起的1,2,10,13.该假设将解释综合征的三个特征中的至少两种特征,即淋巴水肿和复发性胸腔积液。但是如何支持它的证据是什么?萨姆曼和白色1在13例中描述的四种情况下,在淋巴图的基础上制定了原始作品的假设。不幸的是,淋巴图造影未在其他九个中进行。在全面的评论中,Nordkild等.10总结了18例黄色钉综合征患者淋巴造影研究的结果,高达1986年,并根据Kinmonth分类等.14.只有8名患者,调查人员发现淋巴管的发育不全;然而,淋巴管造影有时是研究淋巴系统的不完全诊断程序,并且可以通过这种方法忽略一些淋巴异常。一种情况下胸膜的电子显微镜研究表明扩张但否则正常的淋巴管15.漫流进一步支持功能性淋巴管异常的假设et al。13他测量了该综合征患者胸膜腔的淋巴流出量。基于放射性碘白蛋白的动力学,他们测量了0.16 mL·kg的胸膜淋巴流出量−1·h−1(非淋巴形成率为0.13 mL·kg−1·h−1),并得出结论,提示淋巴流出量低。然而,如果动物模型中获得的数据可以外推到人类,70公斤的人基底淋巴胸膜流出量约为0.02 mL·kg−1·h−1它最多可以增加到0.4 毫升·千克−1·h−116- - - - - -18.因此,0.16 mL·kg−1·h−1在漫游研究中发现的淋巴流et al。13在预期范围内,肯定高于基础淋巴流量0.02 mL·kg−1·h−1.具有讽刺意味的是,通常引用这些结果以支持淋巴梗阻假说。
在大多数黄指甲综合征病例中,胸膜液中蛋白质含量很高,淋巴细胞数量适中,无其他炎症或感染迹象(即。正常LDH血浆液比)。有人建议2分离渗出物的标准标准19在这种情况下可能无效。胸腔积液中的高蛋白和白蛋白浓度也是原因之一2,10,13淋巴阻塞假说。然而,如果黄甲综合征胸腔积液仅仅是由于淋巴阻塞,则可能会出现低癌液,因为来自全身毛细血管的胸膜液滤液的蛋白质浓度相当低(1 g·dL)−1)。胸腔流体中的蛋白质浓度增加反映了全身毛细血管的蛋白质渗透性增加17.实际上,淋巴结通道的胸腔流体排水20.留下胸膜液体浓度基本不变。蛋白质浓度仅取决于内皮和间皮筛分性质即。在基底膜和间质基质的分子结构21.因此,胸膜液中白蛋白含量高可能反映了毛细血管渗漏。
慢性转换可以自发地或在利尿疗法后转化为渗出物,但黄色指甲综合征中的胸腔积液始终是渗出物,即使是从头开始。同样,即使在没有局部胸膜受累的情况下,也因纵隔淋巴梗阻而导致的恶性胸腔积液通常是渗出物。渗出物形成的机制尚不清楚,并且由于毛细血管渗透率增加,较高的胸腔流体形成率的组合,并提高了淋巴细胞的降低,液体去除量减少22.黄甲综合征患者胸膜液中白蛋白的高浓度尤其令人惊讶,因为该综合征中经常出现低白蛋白血症。要解释低白蛋白血症,必须假设肝脏合成是有效的,蛋白质丢失的情况。在一项研究白蛋白周转的患者黄甲综合征和低白蛋白血症使用单一注射。丸的125iodine-albumin和51Chromium-albumin,巴塔利亚et al。2发现40%的白蛋白通过胃肠道发生(通常为6-9%),并得出结论,蛋白质肠病与初级淋巴肿瘤有关。虽然单独的淋巴渗漏可以解释肠溶蛋白质损失,但蛋白质失肠病的病症已经与绒毛毛细血管壁上的毛细血管渗透性增加有关23.
最后,在患者中,双手的指甲折叠胶囊镜和光学肉体描记法与严重的微盲学相容,在其他情况下描述的发现24. 还值得注意的是,Samman最初报告了黄指甲变色25发生在受动脉循环改变,特别是雷诺氏病影响的患者。
总之,由于纯淋巴块的理论不足以解释黄钉综合征的所有临床表现,因此提出了由于改变而增加的微血管病和在不同部位(胸膜,肝,肢体,肠道)上的微血管病变增加在间质矩阵中,除了淋巴异常之外,还可以发挥作用。两种机制的组合占所有症状,特别是与高胸膜液白蛋白浓度和肠溶蛋白质损失相关的低恶碱血症。它还阐述了淋巴水肿和正常淋巴图表现的病例。从单一案例报告中概括,不可能在视图中保留此限制。尽管如此,黄指甲综合征的病例是罕见的,并且在临床症状的基础上诊断,通常没有大量的生理调查。因此,大部分作者对这种情况的了解是通过案例报告数据驱动的。
致谢
作者感谢G. Miserocchi,P.Blanc和J.Fahy对稿件的有助于讨论和批判性审查,以及提供指甲折叠毛细管检查镜的A. Funaro。
- 已收到1999年4月12日。
- 接受2000年6月25日。
- ©ers Journals Ltd