抽象
过敏性支气管肺曲霉病(ABPA)是从超敏反应响应于烟曲霉引起的疾病,尽管疾病的发病机理是未知的,并且它的囊性纤维化(CF)发病率仍然定义不清。囊性纤维化对九个欧洲国家从224个CF中心云集12447名CF患者的流行病学登记处(ERCF)数据进行了分析。ABPA诊断ERCF定义是一个正皮肤试验和血清沉淀素到烟曲霉,血清免疫球蛋白(Ig)E水平一起> 1,000ûX毫升(-1)和额外的临床或实验室参数。ABPA在ERCF人群总体患病率为7.8%(范围:瑞典2.1%至13.6%,在比利时)。患病率为低<年龄6年,但此后大约10%是几乎恒定。没有观察到性别差异。ABPA影响了患者8.0%与deltaF508 / deltaF508基因型和与deltaF508 / G551D,deltaF508 / G542X和deltaF508 / N1303K基因型5-6%。ABPA患者呈现较低的用力呼气容积比那些没有ABPA一秒(FEV1)在任何年龄和患病率从6.6%之间的患者FEV1>或在那些与FEV1 <40%= 20-12.9%。ABPA与微生物的定植,气胸和大量咯血率较高有关,并具有较高的IgG血清水平和较差的营养状况。肺功能的混合模型回归分析显示,在随访期FEVI下降不在ABPA患者基本上不同的与非患者ABPA基于在登记年龄或疾病的严重程度的任何亚组进行比较。 To conclude, allergic bronchopulmonary aspergillosis is a frequent complication in cystic fibrosis patients, particularly after the age of 6 yrs, and it is generally associated with a poorer clinical condition. However, any clear independent influence of allergic bronchopulmonary aspergillosis on the rate of lung function decline in the short term was not shown.