提取
Elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor (ETI)是一种小分子的结合,部分恢复囊性纤维化跨膜电导调节(雌性生殖道功能,改善氯化和碳酸氢盐在上皮细胞运输选择患有囊性纤维化(pwCF)。在欧洲,pwCF携带至少一个F508del雌性生殖道变体和ETI≥6岁有资格,相应pwCF大约85%。临床好处与外星人有关治疗包括改善呼吸道症状、肺功能和体重增加和减少的肺急性加重[1,2]。重要的是,这些影响也观察到在晚期肺病患者[3]。然而,外星人可能不会导致改善CF的所有方面;例如,先前的研究表明,高效的雌性生殖道调制器ivacaftor无法完全消除慢性呼吸道细菌感染[4]。此外,有限的数据目前在雌性生殖道调节器的影响,包括外星人,和炎症标记物;可用的数据更为有限考虑晚期肺病患者的子集,那些通常被排除在临床试验。
文摘
在患有囊性纤维化和先进的肺部疾病,临床稳定条件下循环中性粒细胞常常升高。elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor治疗12个月与中性粒细胞计数的正常化。http://bit.ly/3gtgDFx
脚注
利益冲突:c·马丁报告讲座从阿斯利康谢礼,基耶西和Zambon旅行Zambon和赛诺菲的支持,与顶点和咨询委员会参与,Zambon葛兰素史克,外提交的工作。P-R。Burgel报告从勃林格殷格翰集团资助,葛兰素史克和顶点,讲座和咨询费用和从勃林格殷格翰集团谢礼,葛兰素史克公司,阿斯利康,顶点,基耶西,辉瑞、诺华、Zambon Insmed,外提交的工作。所有其他作者没有披露。
支持声明:本研究支持由国际防务展AAP出现2022 (RM27J21IDXC9) (P-R。Burgel);从“Sauvez la Vie”基金会(P-R。Burgel);从杜拉基金会蛋奶酥,主人2奖学金(t . Dhote);Vaincre la Mucoviscidose (RC20180502225诉Witko-Sarsat);从pour la医学基金会(EQU202003010155诉Witko-Sarsat);从Investissements d未来计划(anr - 11 -国际防务展- 0005 - 02)和巴黎索邦神学院引用,LabEx INFLAMEX(诉Witko-Sarsat)。资金信息,本文已沉积的Crossref资助者注册表。
- 收到了2022年8月30日。
- 接受2022年11月19日。
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