抽象
使用支气管扩张一个标准化的病因算法可以提高潜在原因的诊断http://ow.ly/5dga30gxrq3
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支气管扩张(BE)是一种慢性进行性呼吸系统疾病与多个可能的原因[1,2]。许多需要特定的治疗,因此,系统性aetiologic评价由指南[推荐3]。研究已在中心[中识别出不同病因的比例显示宽的异质性4-8],其可被部分地合理的,因为地理风险因素的,但也可能反映了测试或实践中使用的病因的定义的变化[9]。的患者的比例划分为横跨文献特发性改变(26-74%),并且这种变化是可能被稍微地连接到缺乏使用标准病因算法的[4-8]。
变异病因的分配影响的流行病学研究,BE,以及临床试验的各个方面的基础,如果我们有标准分配这些病因[方法的患者纳入与感染后或特发性支气管扩张才有意义2]。这项研究的目的是创建可以客观地应用到不同的医疗设置的BE病因分类算法。该算法中患者的多中心数据库,提高各中心间协议和同轴度的目标进行测试。
进行与BE门诊病人的10个数据库(塞尔维亚,以色列,高威:爱尔兰,比利时鲁汶:比利时;雅典:希腊;蒙扎:意大利;:;巴塞罗那和伏伊伏丁西班牙海法英国邓迪,爱丁堡,纽卡斯尔)的分析。Consecutive patients aged ≥18 years with a diagnosis of BE based on high-resolution computed tomography (HRCT) scans were enrolled. Patients with cystic fibrosis or traction BE due to pulmonary fibrosis were excluded. The local ethics committee at each site approved the data collection.
人口,既往病史,合并症,以及影像学,实验室和微生物学的研究结果进行记录。在每个位置,由临床医生做出的病原学诊断也记录。所有中心遵循的护理标准,这是与2010年英国胸科协会(BTS)的指导方针一致,测试的根本原因[方面3]。病因和共病的分配方法已有报道[10]。
一种病因算法(图1a)的基础上,2010年BTS的准则产生。被要求的初步评估,而有在HRCT扫描,并记录在案的证据临床病史与兼容。然后所有患者应该完成一组初始测试:全血细胞计数;蛋白电泳;免疫球蛋白水平(IgG抗体,IgM抗体,IgA的,IgE)的;特异性抗体水平(对破伤风类毒素,肺炎链球菌和H.在佛罗里达州uenzaeB型);特异性IgE和IgG /沉淀素烟曲霉和细菌和分枝杆菌痰培养和肺功能测试[3]。
一组“确诊”病因的组装先天性缺陷气道,支气管阻塞(例如由于肿瘤或异物),原发性免疫缺陷和结缔组织疾病(CTD)相关的BE。如果病人有原发性纤毛运动障碍的临床怀疑(PCD),CF,CFTR相关的疾病,α1抗胰蛋白酶(A1AT),炎性肠疾病,黄甲综合征或弥漫性泛细支气管炎,进行进一步的测试。如果所有的研究结果与这些病因之一兼容,则明确诊断达到了。如果非典型特征存在(在临床表现方面,症状发病年龄,X线表现),或者其他病因被怀疑,然后另一组实体将进行分析。这一组被分类为“可能的诊断”和包括过敏性支气管肺曲霉病(ABPA),交非结核分枝杆菌感染,结核病后,慢性阻塞性肺病(COPD)(如在[描述中定义9]),哮喘,胃食管反流病(GORD)/抽吸和继发性免疫缺陷。如果这些疾病之一,是唯一可能的病因存在,并且如果没有非典型特征,我们也认为这是一个明确的诊断。If this was not the case or if the suspected aetiology was not in this group, we had to consider a final group of ‘diagnosis of exclusion’ where in the case of a plausible association to previous infection, we had confirmation of post-infective aetiology. To be considered idiopathic, all this diagnostic assessment should have yielded negative results, otherwise the patient would be designated as ‘not appropriately tested’.
然后将该病原学算法应用到前面提到的10个数据库,并且在病因方面的结果进行了比较。
总共有2502名患者访问:116纽卡斯尔280在高威,190鲁汶,113伏伊伏丁,494在邓迪,88在海法,94在雅典,204在巴塞罗那,608在爱丁堡和蒙扎315。The median age was 64 years (age range: 18–97 years) with a majority of the population being over 65 years old (n=1404, 56.1%), and there was a female gender predominance (n=1539, 61.5%). Median Bronchiectasis Severity Index (BSI) [11]得分为7与严重程度组之间的相对均匀分布:轻度(N = 744,29.7%),中度(N = 894,35.7%)和重度(N = 864,34.5%)。
应用算法后医生诊断使得全球诊断都在图1b。总共有1456名患者(58.2%)有由临床医生作出的病因诊断。最常见的病因,但不包括特发性,进行后感染(N = 427,17.7%)和慢性阻塞性肺病(N = 235,9.4%)。
应用所述算法病因之后,显著减少被认为在特发性例而言(N = 1046,41.8%与N = 726,29.0%,P <0.0001)。COPD患者作为BE病因人数是时(n = 373,14.9%),而较少感染后例均见(N = 349,13.9%)。甲显著更高数目的GORD /抽吸情况下被归类为可能的病因学:109案件(4.4%)与只有15例(0.6%)由临床医师考虑。此外,CTD也被认为具有较高的频率(237案件[9.5%])比由临床医师157(6.3%)进行诊断。
这些变化在病因学分类在所有中心被视为。随着临床医生诊断,我们有六个中心与特发性病例的40%以上;这个数字应用算法后减少到只有一个。
我们的研究结果表明,通过应用相同的结构病原学算法到BE病人组,特发性病例的数量可以显着降低。我们已经表明,临床医生往往诊断特发性可与相关疾病的存在,表明标准化病因分类的需要。这项研究有一定的局限性。虽然中心实行的BTS 2010指导测试算法,一些特别的测试CF,α-1抗胰蛋白酶缺乏症和PCD仍然受到“医生怀疑”,因此,检查率中心之间变化很大。因此,一些被视为特发性患者可能仍然被特征化为“不能适当地进行测试”。在某些情况下,该算法可以代替错误的临床医生的诊断不确定性,因为一些元素只在一个完整的临床病史存在并且没有记录在数据库中。
其中一个主要的限制是,某些疾病和BE遗体投机之间的关联;尤其是哮喘和胃食道逆流被视为可能的病因,但在一般人群中很常见的,因此不能被视为明确的病因。如何这样的疾病或表型纳入分类算法可能需要进一步讨论和辩论[12,13]。最近公布的欧洲支气管扩张指南建议为免疫缺陷,并定期ABPA所有患者测试,但更详细并没有解决病因诊断。因此,我们认为我们的研究是及时的,可以被纳入未来的指导方针[14]。这项研究的优势是非常大量的病人,并且被纳入多个多样BE中心。Our study was limited to adults only and cannot be applied to children under the age of 18 years.
总之,特发性BE只应与所有相关和相关的临床实体排除在全面评估后确诊。使用跨所有BE中心标准化病因的算法,虽然不完美,将提高诊断BE,并导致管理的变化,从而提高从不同的中心比较不同的研究结果的能力的能力。
披露
补充材料
S. ALIBERTIERJ-01289-2017_Aliberti
J.D.查尔莫斯ERJ-01289-2017_Chalmers
A.德SoyzaERJ-01289-2017_De_Soyza
P.C.GoeminneERJ-01289-2017_Goeminne
脚注
利益冲突:披露可以这篇文章在旁边找到www.qdcxjkg.com
- 收到2017年6月27日。
- 公认2017年9月18日。
- 版权所有©ERS 2017年