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肺动脉高压(pH)是镰状细胞疾病(SCD)的常见并发症,患病率为10-20%,并且往往是该患者人群死亡的原因[1]。PH可能与两种不同的机制有关:1)慢性溶血伴内皮功能障碍、一氧化氮生物利用度降低和随后的增殖性血管病变;2)镰状红细胞和高粘度所致血管闭塞性并发症[2]。根据最近的报告,高达23%的伴有PH的SCD患者在通气/灌注扫描中显示灌注不匹配,11.5%的患者在CT (CT)肺血管造影中显示慢性血栓栓塞性疾病[3.]。虽然肺结滴切除术(豌豆)是对慢性血栓栓塞疾病相关的pH值的最佳选择,但远端血管中随后的增殖血管病变的慢性溶血将SCD的患者提高了豌豆之后的残留pH的风险。此外,SCD患者可能会增加发展风险原位近端血管中的血栓形成,这可能难以区分基于放射性成像的真正血栓栓塞事件。
在此,我们呈现由于镰状细胞血红蛋白(HBSC)和慢性血栓栓塞肺动脉高血压(CTONEMBOLIC肺动脉高血压(CTONE)在手术后完全归一化肺血管动力学的正常化,患有SCD的患者。该患者呈现出红细胞镰刀的几种并发症,但没有溶血性贫血的证据,支持豌豆可能特别有助于SCD患者作为红细胞疾病和高粘度而不是慢性溶血性而不是慢性溶质。
纽约心脏协会(NYHA)III级患有HBSC和蛋白质S缺陷的52岁男性被诊断为CTEPH。他的历史揭示了急性胸综合征,骨疼痛危机和视网膜病变的剧集,但没有提高主义,腿部溃疡或中风的历史。血液电泳显示出118g·l的HB-1,HBS 51%,HBC 46%,HBA23%和正常的HBF。腹部CT鉴定脾脏萎缩和肾楔梗塞,具有144μmol·L的血清肌酐升高-1。他的血液分析显示没有溶血活性的证据,正常的乳酸脱氢酶,网织红细胞计数和胆红素。他的术前调查总结在表格1和图1。
a)计算的断层扫描(CT)肺血管仪,显示右侧和左侧肺动脉(箭头)的下降分支中的纤维网。b)CT肺血管造影在转诊到我们的中心后,在转诊后表现1年,展示了尽管用低分子量肝素治疗的左肺动脉(箭头)中存在新的大血栓的存在。c)右肺动脉的肺部血管造影显示右上叶和下叶中的节段性缺陷的证据。d)左肺动脉的肺部血管造影显示下降分支闭塞到左下角。e)右肺的肺下气肌切除术样标本。f)左肺的肺下气肌切除术样标本。
经过多学科讨论后,决定进行豌豆。预先操作4天进行20-U交换输血。交换输血后,血液电泳显示HBS 14%,HBC 13%和HBA 71%。在心肺旁路(CPB)上,用2个填充红细胞交换另外1L血液,血细胞比容降低至〜25%。在第二次交换后表现出血液电泳显示HBS 13%和HBC 12%。将患者冷却至18℃。使用α-stat管理血液。右肺动脉的成功豌豆进行了两次循环逮捕32分钟(如图。1)。将患者重入37°C的核心温度并从CPB容易地断奶。总CPB和交叉夹时间分别为239和107分钟。患者在第一个术后日拔下并从医院排放第六次术后日。豌豆之后,患者呈现出他肺血流动力学的完全正常化,并在手术后15个月内留在Nyha课程中(表格1)。
本病例表明SCD患者在PEA后肺血流动力学正常化是可能的。患者诊断为HbSC,表现为典型的高粘度并发症(急性胸部综合征、骨痛危象和视网膜病变),无溶血性贫血的证据[2]。HbSC患者高黏度并发症的高频率支持了这样一种观点,即在SCD患者亚组中,PH可能更频繁地与局部血栓和栓塞事件相关,而不是与溶血性贫血相关的增殖性血管病变相关。脾脏萎缩也可能是我们患者发生CTEPH的潜在危险因素[4.那5.]。然而,由于在小型肺动脉中存在血栓栓塞疾病,脾切除术患者患者的豌豆患者的结果可能会增加残留pH后的残留pH的风险[5.那6.]。
由于体温过低,缺氧,酸中毒和低流量态,SCD患者面临疾病危机的风险危机危机症状(DHCA)。虽然在接受手术的患者中对HBS的绝对安全价值没有共识,但提出了HBS的水平应降至主要手术程序的<30%,并且对于进行心脏手术的患者<10%7.]。如在这种情况下,在文献中报告的另外三个案例中,如果HBS减少到〜10%,豌豆在换热后可以在DHCA下进行豌豆[8.那9.]。在CPB期间,应特别注意保持良好的流动以限制终体器官缺血,维持普通酸碱状态并限制循环止血期的持续时间。使用细胞保护程序是有争议的,但从细胞保护系统中过滤和洗过的血液可能更容易发生镰刀,因此不用于我们的患者。
总之,目前的报告支持SCD患者DHCA下豌豆的可行性。这种情况还表明,SCD患者豌豆后,肺血液力学的标准化是可能的。因此,对可能可固化的彻底评估(IE。通过手术,慢性血栓栓塞疾病应对患有pH的所有患者进行,无论潜在的疾病如何。
致谢
作者要感谢来自圣地亚哥加利福尼亚大学的K.M. Kerr和G.R. Manecke,感谢他们为该患者的手术计划提供的建议。
脚注
感兴趣的语句
没有宣布。
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