病例报告
一位61岁的白人女性患者因右侧胸膜炎性胸痛而接受检查。患者有2个月的慢性非生产性咳嗽、极度疲劳、盗汗和运动耐受性降低的病史。最初,患者因疑似肺炎接受了抗生素治疗。她吸烟20包年,她的病史包括腮腺切除沃辛瘤,切除左乳良性囊肿和静脉曲张切除术。
查体未见呼吸窘迫的临床征象。窦性心律,心率88次/分,血压135/80 mmHg。心肺听诊未见明显异常,无肝肿大及肢体水肿。颈部、锁骨上、腋窝或腹股沟未见淋巴结肿大。
实验室结果显示c反应蛋白升高5.02 mg·dL−1.低血红蛋白和红细胞压积值与贫血保持一致。凝固性研究均在正常范围内。呼吸环境空气时的动脉血气分析显示动脉血氧张力为66mmhg,二氧化碳动脉血氧张力为40mmhg, pH值为7.43,动脉血氧饱和度为94%。肺功能检查显示轻度限制性缺损,弥散能力降低。
胸片(图1)⇓)和CT扫描(图2)⇓和3⇓),并行支气管镜和纵隔镜检查。支气管镜检查未发现支气管内病变。随后的活检结果均为阴性。
![图1 -](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/33/5/1231/F1.medium.gif)
胸部x光照片。
![图2 -](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/33/5/1231/F2.medium.gif)
胸部ct轴向增强扫描。右肺动脉广泛软组织肿块,向不同侧支延伸,如图所示。
胸部ct轴向增强扫描。a)纵隔窗;b)肺窗。箭头示右肺基底部两个周边楔形局灶性实变区。
所有上纵隔及右主支气管的淋巴结均行颈纵隔镜活检。右肺动脉及主支气管周围可见广泛的单侧纵隔纤维化。
随后,患者接受了胸腔镜检查以获得更精确的诊断。然而,广泛的炎症和多发性致密粘连使适当的检查不可能,即使打开心包。转行有限开胸术。手术表现为右肺一般肝化及右肺下叶结节性病变,楔形切除。还进行了中央活检。
尽管进行了这些调查,最终的诊断仍未得到。由于右肺功能正常,行心包内肺切除术,最终病理检查显示了最终诊断(图4)⇓和5⇓).
肺活检的组织病理学检查。a)肺动脉壁组织病理学检查。上(Von Giesson弹性染色)和下(Masson三色染色)插图分别显示肺动脉内部的膜弹性和广泛纤维化。b)炎症浸润主要由CD138免疫反应浆细胞组成。插图显示该群体为多克隆(左侧插图和右侧插图分别进行κ和λ轻链免疫球蛋白免疫组化染色)。c)还发现有许多巨细胞。#:纤维炎性过程,完全闭塞管腔。比例尺= 1000 μm。
组织病理学检查a-c)患者和d)富含浆细胞的肉芽组织的内皮标记物。a) CD34, b) VIII因子,c和d) CD31。#:血管内皮免疫反应性。比例尺= 50 μm。
在翻开这一页之前,解释胸片、ct扫描和肺活检病理并提出诊断建议。
解释
放射学
胸片(图1)⇑)显示右肺基底弥漫性毛玻璃样衰减,右膈嵴隆起。此外,小叶内和小叶间隔重叠增厚。
计算机断层扫描
图2显示右肺动脉及其侧支的多平面重组增强CT曲线⇑.右肺动脉可见广泛软组织肿块,并延伸至不同侧支(图2)⇑);这样几乎完全阻断了右肺的肺动脉供应。纵隔和肺门肿大淋巴结也可见(未显示)。
图3⇑低水平的轴向CT增强图像显示两个周边楔形局灶性实变区域(图3)⇑),右肺基底部被小叶内和小叶间隔增厚包围。这些结果与广泛的肺梗死相一致。
病理
肺切除标本肉眼检查显示肺动脉壁有一白色/灰色肿块,完全闭塞管腔超过1.7厘米。这个过程也扩展到动脉周围结缔组织。肺静脉及右支气管树未见异常。此外,右肺三叶均有三角形的胸膜下梗死灶。
组织病理学检查显示,肺动脉壁的所有层均有纤维炎性反应,使管腔完全闭塞。图4b示肺动脉内膜弹性和广泛纤维化⇑.此外,炎症浸润主要由CD138免疫反应浆细胞组成(图4b)⇑),表明该种群是多克隆的。还可见许多巨细胞(图4c)⇑).
内皮细胞标记物(CD34, CD31和因子VIII)的免疫组化染色显示血管对所有这三种标记物的反应性(图5)⇑).病灶内丰富的浆细胞对CD31有反应,但对CD34或VIII无反应。但未见非典型CD34、CD31和VIII因子免疫反应细胞。脓肿边缘富含浆细胞的肉芽组织的CD31染色显示反应浆细胞的CD31免疫反应性。
诊断:炎性假瘤引起右肺动脉阻塞,随后肺部梗死。
临床过程
考虑到右肺动脉完全闭塞,事实是右肺梗死和功能,患者在体外循环中进行了右肺切除术,允许从肺动脉干的原点横断右肺动脉。病人术后恢复得很顺利。术后2年随访显示右侧全肺切除术后状态正常,无复发或转移迹象。
讨论
炎性假瘤被认为是一种罕见的,良性的,不明来源的肿瘤软组织肿瘤;它的命名是不一致的。浆细胞肉芽肿,炎性肌纤维母细胞瘤,组织细胞瘤,黄色瘤,纤维黄色瘤,黄色肉芽肿,浆细胞瘤,纤维黄色瘤或黄色假瘤是相似的术语,取决于主要的细胞成分。因此,人们对其真实发病率知之甚少。然而,据报道,所有肺切除肿瘤的发生率为0.04-1.2%1.
孤立的肺结节通常是炎性假瘤的特征性表现。实质外定位,包括纵隔侵犯和肺动脉腔受累是罕见的2,3.所有年龄段的患者都可能受到影响。然而,超过一半的患者在诊断时年龄小于40岁3..症状是非特异性的,包括咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难、疲劳、发烧和杵状突。纵隔结构累及类似肿瘤。
由于炎症参数升高是非特异性的,因此实验室检查没有特别的发现。放射学检查仅证实存在单独的肺部病变。如本例所示,微创手术通常不足以诊断炎性假肿瘤。支气管镜检查和细胞学检查常呈阴性。由于很难区分炎性假肿瘤和纤维组织细胞性肿瘤、结节性硬化霍奇金淋巴瘤、原发性肺癌,尤其是纤维性纵隔炎,经皮穿刺活检可能会导致诊断上的两难4.此外,由于本病例中病变的单侧特异性定位,纤维性纵隔炎的可能性较小。
主要鉴别诊断为血管肉瘤。来源于内皮细胞,相对少见的恶性肿瘤最常出现在肺部。放射学上,血管肉瘤的外观与本例相似。因此,采用内皮标记物CD34、CD31和Factor VIII免疫组化染色,排除右侧肺动脉血管肉瘤。如图5所示⇑,血管内皮免疫反应性由三个标记物证实。CD138阳性浆细胞CD31阳性,CD34、VIII因子阴性。免疫组化CD31阳性染色在反应性髓外浆细胞中已有报道4.本研究在富含浆细胞的肉芽组织中证实了这一点(图5d)⇑).最重要的是,没有内皮分化的非典型细胞,因此血管肉瘤的可能性较低。病人的术后随访也与血管肉瘤相矛盾。
这个病例很不寻常,因为病人表现为右肺动脉阻塞,由炎性假瘤的腔内侵犯和邻近的纤维化引起。因此,肺血管炎被考虑在鉴别诊断。病变进展缓慢,并发动脉闭塞和小栓子,最终形成肺梗死。
手术切除具有诊断和治疗价值。推荐的手术方式是完全切除,以获得良好的预后和生存5,6.对于不能手术的病例,包括放疗、化疗和类固醇在内的非手术治疗方案已被尝试,但效果不太乐观7- - - - - -10.自发回归是非常罕见的。
虽然炎性假瘤最常见的表现是孤立的肺结节,纵隔定位也可以观察到。使用微创方法,准确的组织病理学诊断仍然难以获得。为了作出明确的诊断,建议进行探索性手术,并选择完全切除。
感兴趣的语句
没有宣布。
- 收到了2008年6月16日。
- 接受2009年2月5日。
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