抽象的
吸气肌力监测对神经肌肉疾病患者至关重要。嗅鼻吸气压力(SNIP)和最大吸气压力(P一、 马克斯)通常是测量的。本研究调查在基线检查时产生最佳值的试验是否在随访期间继续产生最佳值。
本研究包括25例Duchenne肌营养不良症(DMD)和61例强直性肌营养不良症(MMD)P一、 马克斯在基线测量,然后每年测量。
在基线检查时,SNIP低于正常值P一、 马克斯在20例(80%)DMD患者和32例(52%)MMD患者中,在DMD患者的随访期间,最佳方法的变化总是从SNIP到MMDP一、 马克斯. 在MMD患者中,当SNIP优于P一、 马克斯在基线时,在随访期间,别先队伍(88%)更好,而更好P一、 马克斯比基线的剪落经常(50%),然后转变为剪辑。
最大吸气压力可能足以监测Duchenne肌营养不良成人的吸气肌功能。在肌肌营养不良症中,测试中的标记变异性产生基线最佳值表明需要在基线上进行测试。然而,当嗅探鼻吸气压力测量产生基线时最佳值,在随访期间使用嗅探鼻吸气压力可能是合适的。
呼吸泵衰竭是神经肌肉疾病患者死亡的主要原因之一。因此,必须密切监测呼吸肌力,以评估呼吸衰竭的风险。在最大吸气努力过程中测量的静态最大口腔压力,持续30分钟≥1. 在评估吸气肌力时,最广泛使用的参数是气道阻塞时的呼吸强度1.. 然而,这个静态的最大吸气压力(P一、 马克斯)机动难以表现,并且低值反映吸气肌肉的弱点和/或患者的动机或协调的程度无法确定。此外,若干独立变量,例如技术因素(最值得注意的是使用的喉舌类型)以及学习机动的时间可能导致实验室的变化2.,3..嗅探是一种自然的工作,许多患者发现比静态工作更容易进行,而嗅探鼻吸气压力(SNIP)是最近建议的替代方法P一、 马克斯4.,5.在神经肌肉疾病患者中,这两种意志测试各有优缺点,因此这两种测试是互补的,而不是可互换的6.–8..
由于患者需要具有独特的技能和功能,以便在这两种加剧技术中表现良好4.,假设每个患者在基线检查时产生最高值的测试在随访期间继续产生最高值,因此,可以在随访期间单独使用。这一假设在两种最常见的慢性神经肌肉疾病:Duchenne肌营养不良症(DMD)中进行了评估,一种局限于骨骼肌的疾病;以及Steinert强直性肌营养不良症(MMD),其特征是肌肉无力的进展速度慢于DMD患者,且频繁累及中枢神经系统,导致认知障碍。
方法
耐心
本研究由适当的伦理委员会(AmbroiseParé教学医院,巴黎,法国)和知情同意的批准,并从所有研究参与者获得了知情同意。患者于2002年1月至2005年12月期间招聘了雷蒙德·普内德教学医院(Garches,France)的常规后续访问期间。在研究中,连续对DMD或MMD进行DMD或MMD诊断的患者均包括在研究中。在所有研究参与者中,在学习夹杂物之前已经诊断出≥10年的神经肌肉疾病。没有一个患者进行了剪辑或P一、 马克斯研究前的操作。纳入临床稳定≥1个月的患者。根据国际建议,必要时启动无创正压通气9.
实验方案
所有肺功能测试都是通过同一有经验的技术人员在每次访问中的每位患者的一次会议中进行。允许患者在测试之间完全恢复。在坐姿和仰卧位进行肺活量测定量。P一、 马克斯、SNIP和最大呼气压记录P一、 马克斯并以随机顺序缩小。
肺活量测定
每次就诊时,根据标准指南,使用Vmax 229 SensorMedics系统(美国加利福尼亚州阿纳海姆SensorMedics)测量肺活量和肺容量10.记录了最佳的三个可重复值。结果表达为已发表价值的百分比10.
呼吸肌测试
P一、 马克斯如前所述,以标准方式从功能剩余容量中测量SNIP4..P一、 马克斯是等轴测动作,剪断是准等轴测动作2.,5..P一、 马克斯使用带法兰的吹口进行测量,操作至少重复三次或直到获得两个相同的读数3..操作员满意后,记录三次操纵的最大值,其变化小于20%3..根据先前描述的方法,以标准方式在≥10和≤20最大嗅探期间测量Snip5..简而言之,用于阻塞鼻孔的插头是一个专为记录听觉诱发电位的耳朵(eartips,13 mm; Nicolet Biomedical Inc.,Madison,Wi,USA)。插头连接到压力传感器通过一根尽可能短的导管。在吸气操作过程中,通过阻塞另一个鼻孔来检测漏气,如果漏气,则通过添加耳塞蜡来消除漏气。没有给出关于如何执行嗅探操作的详细说明,因为在早期研究中发现这些操作是不必要的,可能会适得其反4..在所有测试演习期间剧烈促进患者。
所有压力信号均使用差压传感器(Validyne,Northridge,CA,USA)进行测量,通过载波放大器(Validyne)进行放大,并通过模拟-数字板传输至运行AcqKnowledge软件的计算机(Biopac Systems,Inc.,Santa Barbara,CA,USA),提供视觉反馈以提高嗅探效率。该信号在100秒时被数字化 如前一项研究所述,除了视觉反馈外,患者还接受了强烈的口头鼓励11.最好的价值P一、 马克斯和SNIP,在cmH中表达2.O、 这些都被记录下来了。
分析
使用未配对的非参数Mann-Whitney U-Tests比较DMD和MMD组的数据。改变在P一、 马克斯使用配对的Wilcoxon测试评估两种群体中的剪切和粪便和致命能力(VC)。
该方法,在剪辑和P一、 马克斯,给出了最高值被认为是患者的最佳方法。剪板和P一、 马克斯通过构建Bland-Altman Plots来评估12.偏倚由SNIP和SNIP之间的平均差异表示P一、 马克斯. 一致性的上限和下限定义为差异分布的2.5%和97.5%。精度(再现相同测量的能力)由间隔(偏差±)表示(sd),而sd就是差异的分布。
执行单变量和多变量逻辑回归分析,以评估剪切是否优于P一、 马克斯与诊断(DMD或MMD)和/或呼吸肌弱的严重程度有关。
p值<0.05被认为是显著的。
结果
本研究共纳入86例患者,其中DMD患者25例,烟雾病患者61例。所有患者进行了2次随访(随访1年),63次随访(随访2年),29次随访(随访3年)和4次随访(随访4年)。
基线特征
桌子 1.⇓报告基线时患者的主要特征;16例患者采用无创机械通气。VC,剪断,P一、 马克斯DMD和MMD患者(MANN-WHITNEY测试; P <0.0001)之间各自有显着不同。单一DMD患者预测了VC> 40%,而只有两名MMD患者的PRC患者均有VC <40%。
数字 1a⇓b显示平坦 - altman图之间的区别P一、 马克斯与每个群体的平均值进行比较。偏差(SNIP和P一、 马克斯)MMD患者在基线检查时为1.2。一致性的上限和下限分别为-29.5和32.0,精度限分别为-14.1和16.6。DMD患者在基线检查时的偏差为-4.0。一致性的上限和下限分别为-15.4和7.4,精度限分别为-9.7和1.7。总之,MMD患者的一致性极限大于DMD患者。P一、 马克斯25例DMD患者中有20例(80%)优于SNIP, 61例烟雾病患者中有30例(49%)优于SNIP。
执行单变量的逻辑回归分析,以识别与更好的剪辑相关的因素P一、 马克斯基线检查时显示与VC和诊断(MMD或DMD)相关(p = 分别为0.02和0.004)。然而,在多元逻辑回归分析中,只有MMD的诊断与SNIP优于MMD显著相关P一、 马克斯(p = 0.03)。
第一年的变化
桌子 1.⇑在第二次访问中报告主要患者特征。在16mmd和六个DMD患者的后续行动期间开始机械通风(表1⇑).VC、剪报和P一、 马克斯每项在MMD和DMD患者之间仍然存在显著差异(p<0.0001;Mann-Whitney测试)。
VC,剪断,P一、 马克斯在第二次就诊时,DMD患者的死亡率显著降低(分别为p<0.0015、0.03和0.01;Wilcoxon试验),但MMD患者的死亡率不显著(p = 分别为0.09、0.06和0.18;表 2.⇓).
数字 1c⇑而d则显示了这两种方法之间的差异P一、 马克斯并屈服于每个人口的平均值。MMD患者的偏见2是7.4。协议的上限和下限为-23.9和38.8,精度限制为-8.2和23.1。DMD患者的偏差2是-5.0。协议的上限和下限为-20.0和10.0,精度限制为-12.5和2.5。剪刀不到P一、 马克斯在25名烟雾病患者中有23名(92%),在61名烟雾病患者中有19名(31%)。综上所述,烟雾病患者第2次随访时的一致性限制仍然大于DMD患者。此外,虽然P一、 马克斯在DMD患者中仍优于SNIP(与基线相比P一、 马克斯最好从80%增加到88%(占DMD人群的比例),MMD患者的数量P一、 马克斯比剪落更好,从30(49%)降至19(31%)。
为了进一步评估变化的最佳方法(P一、 马克斯或Snip)在基线访问和访问2之间,使用两个变量(基线和访问2;表2)构建了差价表。表2⇑).在20例DMD患者中P一、 马克斯作为基线的最佳方法,P一、 马克斯1年后仍然是最好的方法 在基线检查时,5名DMD患者采用SNIP作为最佳方法,其中3名患者改为P一、 马克斯是1年后最好的方法。最好的方法在基线之间改变,并在30名MMD患者的15名中访问2P一、 马克斯作为基线检查时的最佳方法,在31例MMD患者中,有4例SNIP作为基线检查时的最佳方法。
讨论
本研究比较P一、 马克斯对患有两种最常见的慢性神经肌肉疾病的患者进行的SNIP测试表明,在基线检查时产生最佳值的测试通常是P一、 马克斯而在烟雾病患者中分布更为平衡。在烟雾病患者中,最好的检测改变的频率(30%)明显高于DMD患者(12%)。从一个测试转换到另一个测试的频率根据哪个测试在基线时产生的最佳值而不同。因此,当P一、 马克斯DMD患者在基线检查时优于SNIP(80%),P一、 马克斯在随访期间保持更好(100%)。相比之下,当剪切好于此P一、 马克斯在DMD患者的基线,一个开关P一、 马克斯在MMD患者中,当SNIP优于P一、 马克斯在基线(51%),通常(88%)在第二次访问中仍然更好;而第时候P一、 马克斯优于基线时的SNIP,在第二次来访时经常出现(50%)切换。
两组间呼吸功能损害的严重程度不同。然而,众所周知,MMD患者的高碳酸血症和机械通气需求与DMD患者的限制性疾病水平不同13–16.尽管呼吸肌功能有差异,但在本研究中,在本研究中的两种群体中监测呼吸功能的需求和原因大致相似。
P一、 马克斯是评估吸气肌力量最广泛使用的激动试验4..然而,许多神经肌肉疾病患者发现P一、 马克斯操作困难。此外,吹口周围的空气泄漏可能难以消除。嗅探测试依赖于一种自然的努力,大多数患者发现这种努力比呼吸更容易进行P一、 马克斯演习17.Snip是一种更令人愉快的技术P一、 马克斯对于大多数患者6.,18,19有时在神经肌肉病人身上观察到的吹口也不会出现泄漏问题。剪断可能会带来较少的疲劳风险,因为它的动作比传统的短P一、 马克斯,这需要≥1秒的持续峰值压力。预计为年龄和性别调整的正常值是在成人和儿童的文献中提供的5.,19–21.根据这些标准值,一般认为SNIP小于-70 cmH2.O男性或<-60 cmH2.O型血在女性中不太可能与吸气肌无力有关4.,20,22.
SNIP反映了嗅探动作期间食道压力的降低,准确反映了正常人的吸气肌力5..然而,SNIP可能会低估特定人群的吸气肌力量,如鼻塞患者21慢性阻塞性肺疾病患者(因为嗅探是一种短动作,这些患者的食管压力向鼻子的传递减少)23).低估可能发生在严重神经肌肉疾病患者中,这些患者无法产生10–15的初始经鼻负压 cmH2.o,折叠未插入的鼻孔阀的必要条件24.为了获得这种负的经鼻压力,患者必须产生> - 10 - cmH的食管压力波动2.O、 这取决于吸气峰值流量和阀门未塌陷时的鼻孔阻力。此外,在弹道动作中会产生剪断,在此过程中,吸气肌肉缩短的程度和速度都比呼吸时大P一、 马克斯动作,这是一种更持久的等长力。考虑到横纹肌的力-速度和力-长度关系,剪应<P一、 马克斯当肌肉的工作长度减少并且当肌肉缩短的速度增加时,由于压力产生落下。因此,P一、 马克斯>患有严重神经肌病疾病的患者7.,25.目前的结果与之前的研究一致;DMD组的肌无力比MMD组更严重,并且P一、 马克斯在大多数DMD患者中,在基线检查时产生最佳值,而在MMD患者中观察到更平衡的分布。
嗅比嗅更自然P一、 马克斯机动,一个事实据信来解释较高的剪刀P一、 马克斯正常人6.和患有有限的呼吸肌弱点7.,25,例如现在的MMD组。此外,SNIP是从峰值压力测量的,而P一、 马克斯平均压力是否持续超过1 s、 其中包括早期压力峰值,随后下降至较低的持续压力。因此,主导效应的性质会影响相对于目标的SNIPP一、 马克斯.最后,由于两种动作的努力类型和肌肉激活模式的不同,SNIP和P一、 马克斯可能反映了吸气肌肉功能的不同方面。更持续的操纵可能在更严重的弱点患者中实现更大的吸气肌激活。
除了呼吸肌无力的严重程度外,DMD组和MMD组之间在产生最佳值的方法方面的差异可能还有许多其他因素。进行逻辑回归分析,以寻找与更好的SNIP相关的因素P一、 马克斯在基线。当VC和诊断进入单因素分析时,观察到两者的相关性(p分别为0.02和0.004)。然而,当这些因素在多因素logistic回归分析时,只有诊断显著与SNIP优于P一、 马克斯(p = 0.03)。P一、 马克斯和SNIP都是自愿的方法,需要病人的合作和激励。烟雾病患者更大的变异性可能是由于缺乏动力和协调能力差。MMD是一种常染色体显性多系统疾病,常涉及大脑并导致认知障碍26,从而可能增加意志操纵的可变性。有趣的是,MMD组中关于最佳测试的相当大的变异性只有在P一、 马克斯在基线上更好,表明能够随着时间的推移正确持续到持续的能力。相反,一些无法在基线执行速度的MMD患者在后续行动期间获得了机动。执行能力P一、 马克斯比SNIP更困难、更不自然的操作,随着时间的推移,在一些患者中消失了。没有进行认知测试,因此不可能评估最佳测试中的可变性与认知障碍之间的可能关系。
为了评估更好的剪断比P一、 马克斯更可能发生在轻度而非重度肌肉无力的患者,尼古丁et al。27一组来自儿科肺科,在神经肌肉患者呼吸肌功能测试方面具有丰富经验,被要求比较SNIP和P一、 马克斯在15名DMD儿童中,VC> 40%pred。狙击比P一、 马克斯在八名患者中,与当前MMD人口中看到的比例相似。这一发现支持目前的假设。
总之,这两种意志测试在慢性神经肌肉疾病患者中是不能互换的6.–8..尽管如此,尚未建议使用嗅探鼻腔吸气压力测量的使用肌萎缩侧链硬化症患者18,28在目前的Duchenne肌营养不良症成年患者中,最大吸气压力动作通常在基线时产生最佳值,最大吸气压力评估仍然是大多数患者在随访期间的最佳测试。因此,在该成年人群中,仅测量最大吸气压力就足够了相反,在强直性肌营养不良患者中,测试在基线时产生最佳值的显著变化表明需要在基线时进行这两项测试。在随访期间,当嗅探鼻吸气压力测量在基线时产生最佳值时,嗅探鼻吸气压力在随访期间保持最佳随访。因此,如果肺活量保持在pred的40%以上,在随访期间单独使用鼻腔吸气压力测量可能适合该亚群。然而,当患者表现出合作不良或困难时,应同时进行最大吸气压力和鼻腔吸气压力操作理解和/或执行操纵时。
- 收到2007年7月25日。
- 认可的2007年9月7日。
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