文摘gydF4y2Ba
4例急性间质性肺炎(AIP)特别强调描述临床背景、肺部成像和支气管肺泡灌洗的发现。gydF4y2Ba
了回顾性的图表总结四为AIP患者,诊断出1998年到2000年之间,。临床数据,支气管肺泡灌洗(BAL)发现,高分辨率计算机断层扫描(HRCT)和组织学特性进行分析。gydF4y2Ba
3例患者死亡,只有一个后续。HRCT显示领域的磨砂玻璃衰减和肺泡整合所有的病人。组织学,记录了开放肺活检或尸检标本,与弥漫性肺泡损伤的组织形式是一致的模式。gydF4y2Ba
BAL研究结果特点,与一个巨大的嗜中性与散射有关非典型II型pneumocytes收集集群中细胞外无定形材料(透明膜的碎片)在三分之二的情况下观察到。gydF4y2Ba
本文报告4例急性间质性肺炎。与这相关的不良预后的实体已被证实的和可能的诊断作用支气管肺泡灌洗是强调。gydF4y2Ba
急性间质性肺炎(AIP)是一种特发性肺疾病的特点是快速进行性呼吸困难发展在几天到几周gydF4y2Ba1gydF4y2Ba,gydF4y2Ba2gydF4y2Ba。航前的同义词丰富综合症。它被定义为快速进行性呼吸衰竭发生在病人没有预先存在的肺部疾病或extrathoracic障碍与肺有关的参与gydF4y2Ba3gydF4y2Ba- - - - - -gydF4y2Ba5gydF4y2Ba。其结果往往是致命的gydF4y2Ba1gydF4y2Ba,gydF4y2Ba3gydF4y2Ba,gydF4y2Ba4gydF4y2Ba,gydF4y2Ba6gydF4y2Ba。胸部影像学和高分辨率ct (HRCT)扫描的表现AIP是双边和有时参差不齐,有肺泡密度相关领域的磨砂玻璃衰减gydF4y2Ba7gydF4y2Ba。gydF4y2Ba
航影像上和生理上类似于急性呼吸窘迫综合征(ARDS)gydF4y2Ba7gydF4y2Ba,gydF4y2Ba8gydF4y2Ba和特发性AIP这个词似乎很合适。航经常困惑急性multilobar感染性肺炎,与其他形式的间质性肺炎,如急性特发性肺纤维化恶化,快速进行性细支气管炎obliterans-organising肺炎gydF4y2Ba9gydF4y2Ba或特发性急性嗜酸性肺炎gydF4y2Ba1gydF4y2Ba,gydF4y2Ba10gydF4y2Ba,gydF4y2Ba11gydF4y2Ba,涉及肺胶原疾病和原发性或继发性肺毛细管炎gydF4y2Ba12gydF4y2Ba。肺活检证实为AIP和它显示弥漫性肺泡损伤的组织形式(爸爸)模式gydF4y2Ba5gydF4y2Ba,gydF4y2Ba13gydF4y2Ba。由于这个实体的罕见,临床资料、实验室数据和治疗不是很好。大剂量糖皮质激素和环磷酰胺是通常使用的药物gydF4y2Ba14gydF4y2Ba最近,据报道,幸存者可以经历复发或进步的间质性肺病gydF4y2Ba6gydF4y2Ba。gydF4y2Ba
扩大在该领域的知识,提出了一系列的四例AIP详细。可能的诊断支气管肺泡灌洗(BAL)也强调的作用。gydF4y2Ba
方法gydF4y2Ba
四个病人,三个男性和一个女性,构成了学习小组。从1998年1月至2000年12月收集的数据。所有患者呼吸道症状的持续时间≤65天。的病人没有任何证据的系统性感染、医源性导致的免疫抑制,有毒的曝光,癌症进行细胞毒性化疗,预先存在的间质性肺疾病或已存在的胶原疾病。收集的数据包括烟草、历史类型和症状的持续时间,最初的体格检查,实验室发现,微生物培养物的结果,需要机械通气,皮质类固醇或细胞毒性治疗,生存天住院和随访。gydF4y2Ba
后续信息唯一的幸存者包括肺生理测试和HRCT的胸部。功能呼吸研究包括肺量测定法(预测正常价值获得标准引用和结果表示为% pred),一氧化碳气体和动脉血液扩散能力。gydF4y2Ba
提交的所有患者胸部HRCT扫描。对于这个诊断调查,每隔10毫米厚1毫米图像获得通过胸部。扫描重建使用高局部算法。gydF4y2Ba
所有患者提交fibreoptic支气管镜检查的边后卫。在三个BAL患者住院后2 - 4天内进行。一个病人不能提交落下帷幕的关键条件。球是由滴剂六25毫升整除的无菌生理盐水;流体是吸气后立即每个整除灌输和收集在一个无菌的容器。复苏后,BAL流体过滤是一个单层的外科纱布清除粘液,并立即在34×离心机gydF4y2BaggydF4y2Ba7分钟。Cytospin准备被Diff快速和巴氏染色方法。BAL专家(诉Poletti)进行微分细胞计数(1000×光学显微镜下计数300个细胞随机领域)和细胞学评价细胞特征。总菌数是通过使用一个血球计。gydF4y2Ba
传染性呼吸道疾病的病因学是排除在所有患者适当的文化(细菌,gydF4y2Ba嗜肺性军团菌gydF4y2Ba,gydF4y2Ba衣原体肺炎gydF4y2Ba、分枝杆菌、真菌、巨细胞病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒、流感和副流感病毒)和免疫荧光检测(syncitial呼吸道病毒、巨细胞病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒)落下帷幕的液体或支气管冲洗。gydF4y2Ba
两个病人(没有。2,没有。3)提交的边后卫在机械通气期间肺活检。一个病人(没有。1)提交minithoracotomy在机械通风。所有的病人死了都提交给解剖。gydF4y2Ba
结果gydF4y2Ba
该系列包括三个男性和一个女性。临床表现和实验室数据列于表1gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba和表2gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba。平均年龄为57岁(范围44 - 66)。症状的平均持续时间为37天。2的4抱怨所有病人咳嗽和呼吸困难。两名患者出现发烧38之间和38.7°C和一个病人黄萎病。在两种情况下发出爆裂声听到听诊。所有的病人显示白细胞增加。gydF4y2Ba
自身抗体(抗核抗体、抗脱氧核糖核酸,antineutrophil抗体,anticardiolipin抗体,抗体antiphospholipid)没有检测到。关于吸烟,两名患者从不吸烟和两个患者吸烟者。所有四个病人需要机械通气。平均机械通气时间为10天(范围6-13)。3例患者死亡,只有一个正在跟踪中。gydF4y2Ba
肺部成像gydF4y2Ba
胸片显示间隙阴影和双边实质合并主在所有患者的肺基地。提供的胸部HRCT暗示发现在所有4名患者,如衰减的磨砂玻璃领域,主要涉及肺基地和弥漫性肺泡整合(图。1gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba)。辅助研究结果,如牵引bronchioloectasis (n = 2),间质小叶间隔增厚(n = 1)和轻度双边胸腔积液(n = 2)。gydF4y2Ba
肺功能测试gydF4y2Ba
有一个限制性损害两种病人(表3所示gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba)。减少一氧化碳的扩散是在两个病人谁可以执行测试。两个病人无法完成测试,因为他们的重要条件。室内空气低氧血被发现在所有患者(平均动脉血液中氧含量8.4 kPa(63毫米汞柱)和平均动脉氧饱和度(gydF4y2Ba年代gydF4y2Ba啊,一个gydF4y2Ba2gydF4y2Ba)91%)。gydF4y2Ba
诊断gydF4y2Ba
航的诊断是通过肺活检在一个案例中(不开放。3)和尸检在其他三个案例。在两种情况下,正确的诊断之前由transbronchial活检(不建议。2,没有。4),感染性原因仔细被排除在外。在所有患者父亲模式出现在渗出性和组织阶段。详细,透明膜,II型上皮细胞增生/发育不良,间质水肿和intra-alveolar组织在场的疫源地的混合物在所有上述标本(图。2gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba
支气管肺泡灌洗概要gydF4y2Ba
球细胞学资料显示,增加细胞总数(560000(没有。2),530000(没有。3),1230000个细胞·毫升gydF4y2Ba−1gydF4y2Ba(没有。4))和显著增加在所有患者中性粒细胞(表4所示gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba)。CD4, CD8比率是在正常范围内。值得注意的是在三分之二的情况下的流体分析显示非典型上皮细胞(图3所示gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba)明显的核仁和宽有液泡的细胞质,积累在集群和细胞外无定形材料上cyanophilic Papanicolaou-stained准备(ARDS患者和前面描述的模式被认为是暗示弥漫性肺泡损伤)。肺病原体不生长在落下帷幕的文化。gydF4y2Ba
治疗和结果gydF4y2Ba
所有四个患者接受高剂量皮质类固醇(40 mg·gydF4y2Ba−1gydF4y2Ba250毫克·天gydF4y2Ba−1gydF4y2Ba注射。gydF4y2Bametylprednisolone)。在两种情况下(没有。1和2)环磷酰胺(500 mg·mgydF4y2Ba−2gydF4y2Ba注射。gydF4y2Ba在丸)补充道。gydF4y2Ba
三个病人死后7天内,14天或38天的住院治疗,分别,只有其中一个取得完全缓解(表1gydF4y2Ba⇑gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba
后续gydF4y2Ba
近1年之后,幸存的患者无症状,正常肺功能测试(在一秒用力呼气量(FEVgydF4y2Ba1gydF4y2Ba)116%,FEVgydF4y2Ba1gydF4y2Ba/ 117.4%最大肺活量、肺转移单呼吸73.4%的一氧化碳)和正常气体交换而呼吸室内空气(gydF4y2Ba年代gydF4y2Ba啊,一个gydF4y2Ba2gydF4y2Ba91.9%)。HRCT的胸部看起来正常。这个病人被作者的医院附近正常肺功能测试。他的肺功能迅速恶化后不久,但这种情况下可能是唯一一个的诊断和治疗进行了在疾病的早期阶段。gydF4y2Ba
讨论gydF4y2Ba
主要临床病理的特点,肺部成像、功能研究和BAL流体发现一系列AIP患者的报道。男性的优势是显而易见的。非特异性发现,如快速进行性呼吸困难(没有。(1 - 4),咳嗽。2,没有。3),陶瓷器皿(没有。3,没有。4)、黄萎病(没有。1)限制性通气障碍,减少一氧化碳的扩散和低氧血是病人分析中发现的。在诊断的基础上,弥漫性肺泡损伤的组织学特征的发现。gydF4y2Ba
航是一种特发性临床病理的条件,特点是急性肺损伤导致快速出现呼吸衰竭gydF4y2Ba1gydF4y2Ba。航的诊断是非常复杂的,因为一长串的障碍需要被排除在外gydF4y2Ba13gydF4y2Ba。最近,一些报告显示,每年的潜在原因可能包括环境接触传染性病原体或毒素、遗传易感性或两者的结合gydF4y2Ba15gydF4y2Ba,gydF4y2Ba16gydF4y2Ba。在一些情况下,协会与鼻病毒或航gydF4y2Ba链球菌引起的肺炎gydF4y2Ba被发现gydF4y2Ba16gydF4y2Ba。在当前系列,感染原因是排除在外的基础上深入微生物调查。胶原血管疾病和毛细管炎也排除血清学调查和BAL概要文件时(BAL流体不出血)考虑在内。由于间质性肺病有时可能会先于类风湿关节炎患者的关节疾病的发病gydF4y2Ba17gydF4y2Ba,gydF4y2Ba18gydF4y2Ba,急性间质性肺炎的假设可能是圆锥结缔组织疾病的一种形式gydF4y2Ba17gydF4y2Ba,gydF4y2Ba18gydF4y2Ba孤立肺参与不能排除在本系列的数据。gydF4y2Ba
因为大多数AIP患者寻求治疗的60天内出现症状这可能有助于区分AIP从其它特发性间质性肺炎的症状持续时间可以测量在几个月到几年gydF4y2Ba13gydF4y2Ba。然而,快速进行性特发性组织肺炎病例gydF4y2Ba19gydF4y2Ba可以显示重叠的临床、影像学和组织学发现与那些发生在AIP患者。这两个实体之间的界限,在少数情况下,任意和缺乏明显的淋巴球增多的BAL流体可能是更重要的元素与著名区分AIP intra-alveolar组织组织和不明原因引起的肺炎gydF4y2Ba2gydF4y2Ba。嗜酸性粒细胞缺乏的肺组织标本和BAL流体的证据对诊断急性嗜酸性肺炎。gydF4y2Ba
HRCTgydF4y2Ba20.gydF4y2Ba,gydF4y2Ba21gydF4y2Ba被证明是特异性的,通过显示双边磨砂玻璃领域的衰减和/或弥漫性肺泡整合。BronchioloectasisgydF4y2Ba22gydF4y2Ba被发现在两种情况下一个更长期的机械通风,减少可能由于体积和组织功能的优势。IchikadogydF4y2Baet al。gydF4y2Ba21gydF4y2Ba表明,增加衰减没有牵引支气管扩张与渗出性或弥漫性肺泡损伤的早期增殖阶段;地区的增加衰减与牵引支气管扩张而不是与增生性或纤维化阶段。gydF4y2Ba
调查组织病理学确诊的AIP总是必要的gydF4y2Ba23gydF4y2Ba,gydF4y2Ba24gydF4y2Ba。这里给出的组织标本的病例显示爸爸模式,在渗出性阶段和组织阶段(即组织形式的爸爸)。值得注意的是同样的观察病变transbronchial肺活检标本获得机械通气期间在一个案例中。Transbronchial肺活检已经被报告为一个安全的机械通气患者的诊断工具gydF4y2Ba25gydF4y2Ba,gydF4y2Ba26gydF4y2Ba。慷慨transbronchial肺活检获得的标本可以替代外科手术明确诊断临床时,radiographical和微生物数据与诊断为AIP一致gydF4y2Ba27gydF4y2Ba。gydF4y2Ba
落下帷幕,在三种情况下,执行显示增加的细胞结构和显著增加中性粒细胞百分比。此外,非典型上皮细胞和细胞外的非晶材料中发现两种情况。这些特性已经被作者建议gydF4y2Ba27gydF4y2Ba代表父亲的细胞学特征gydF4y2Ba1gydF4y2Ba,gydF4y2Ba2gydF4y2Ba。在AIP BAL从未考虑的诊断价值gydF4y2Ba2gydF4y2Ba然而,消极的微生物数据加上细胞学结果可以支持爸爸的诊断特征。gydF4y2Ba
四分之三的病人没有达到缓解的糖皮质激素,有或没有环磷酰胺,死在机械通风。只有一个,早期明确诊断的患者调查开始,有一个有利的结果,完全缓解的随访。gydF4y2Ba
总之,本研究证实急性间质性肺炎的临床和放射学资料报道。transbronchial肺活检的诊断价值和支气管肺泡灌洗也强调。开放手术活检可以因此被质疑的必要性和未来的前瞻性多中心研究评估这些方面似乎感兴趣的。gydF4y2Ba
- 收到了gydF4y2Ba2001年11月20日。gydF4y2Ba
- 接受gydF4y2Ba2002年8月20日。gydF4y2Ba
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