摘要
结节病中肺动脉高压的患病率似乎在种族之间有所不同,从未在高加索队列中进行过调查。这项研究显示,白种人队列的患病率为3%,明显低于其他种族。http://bit.ly/2kRMrap
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结节病是一种病因不明的全身性疾病,在一个或多个器官形成非干酪性肉芽肿,>90%的结节病患者累及肺部[1].肺动脉高压(PH),定义为右心导管(RHC)的平均肺动脉压力≥25 mmHg [2],是结节病公认的并发症,与死亡率显著增加有关[3.,4].尽管第一例结节病中的PH在1949年被描述[5],确切的患病率仍不清楚。此前只有三项研究独立于PH的提示性症状和体征调查了PH的患病率,结果患病率分别为5.7%、14%和20.8% [6- - - - - -8].据报道,在有PH症状的患者或等待肺移植的患者中,PH率可达79% [9- - - - - -11].不幸的是,大多数研究是回顾性的,并且使用超声心动图定义PH(右心室收缩压升高≥40 mmHg),缺乏RHC作为金标准。
从未对欧洲高加索人群进行过研究。肺结节病的肺动脉高压(PULSAR)研究前瞻性地调查了转诊到荷兰三级结节病中心(www.trialregister.nl;注册号NTR5295)。这项研究由ZonMW(荷兰卫生研究与发展组织)资助。
2015年8月至2017年10月,本横断面研究前瞻性调查了组织学证实或临床诊断为结节病的患者中PH的患病率。年龄≥18岁的患者新近转诊至圣安东尼乌斯医院(荷兰)肺科,该医院是结节病和PH的三级中心,要求患者知情同意并进行PH筛查。基线数据记录种族,胸片Scadding分期[12]、肺功能检查及胸部电脑断层扫描。PH值筛查包括全面的病史,体格检查和超声心动图由同一经验丰富的医生。根据欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会PH值指南[188bet官网地址2],患者分为三组:1)低PH概率,最大三尖瓣反流速度(TRV马克斯)无或≤2.8 m·s−1无二次PH征象;2) PH值为中间概率,具有TRV马克斯无或≤2.8 m·s−1伴有继发性PH值征象,即2.9- - - - - -3.4 m·s−1无二次PH征象;3)高PH概率,具有TRV马克斯2.9- - - - - -3.4 m·s−1伴有继发性PH征象或TRV马克斯> 3.4 m·s−1.
继发性PH征象按照指南分为三组:心室、肺动脉、右心房。如果出现至少两种不同的次要症状组的一个或多个次要PH症状,则算作存在次要症状。所有中度或高概率的患者均转诊为RHC。PH的存在定义为平均肺动脉压≥25 mmHg。PH患者在一个多学科PH团队中进行讨论,以进行最终诊断。PH概率低且PH次要症状轻微的患者(定义为同一组中只有一种次要症状或两种次要症状)在1年后重新评估。如果病情进展,患者仍被转诊为RHC。
如图1, 512例患者符合纳入条件,其中399例患者签署知情同意书并进行PH筛查(57.9%男性,平均±sd年龄49.4±11.6岁)。主要族群为白种人(90.5%)。患者平均±sd结节病病史为6.0±8.2年,20%为scadd期。低、中、高PH概率分别为92.2%、5.5%和1.5%。28例患者存在高或中等PH概率,其中4例拒绝RHC。在低PH概率组和超声心动图不确定的组中,临床判断为RHC的患者有4例,其中无PH。共28例发生RHC。28例患者中有10例存在PH值。1例患者有毛细血管后组分。
如图1, PH患者结节病病史较长,且更常出现Scadding期。10例患者中有3例在没有明显纤维化的情况下出现PH。
根据超声心动图和RHC结果,计算PH患病率。由于少数高PH概率和中等PH概率的患者没有进行RHC,因此将PH概率组中任何一个进行RHC的患者的PH分数乘以相同PH概率组的患者总数。在这组结节病患者中,估计PH患病率为2.9%。这个数字可能从2.5%(如果高概率组和中概率组中所有缺失的rhc都排除了PH)到3.5%(如果全部确认了PH)。
在低PH概率组中,102例患者有轻微的继发性症状。98例于1年后复查。仅有2例患者出现继发性体征进展,其中1例经RHC排除PH。另一位患者因心脏结节病并发毛细血管后PH值升高而发展为严重的心肌病。
PULSAR研究是第一个大型研究,调查了近400名连续的白种人结节病患者的PH患病率,这些患者被转诊到三级结节病中心,使用超声心动图,如果有指示,还使用RHC。因此,PH患病率估计在3%左右。先前有三项研究独立于PH症状或体征调查了结节病的PH患病率安达et al。[6]是第一项研究,调查了246名连续到门诊进行随访的日本结节病患者,将PH定义为超声心动图上的RVSP≥40 mmHg。他们发现超声心动图PH值的患病率为5.7%。Bourbonnais和Samavati[7用超声心动图对141例结节病患者进行前瞻性评估,随后对35例患者进行RHC。PH定义为RVSP为40 mmHg,且无明显左心功能障碍。在这些患者中进行RHC,并在超声心动图不确定的患者中进行RHC,尽管对治疗进行了优化,但6分钟步行试验结果反复异常。他们发现PH值的患病率为14%。88%为非裔美国人后裔,与白种人相比,他们更有可能患有结节病相关的PH值[13].在第三个研究中,alhamadet al。[8]调查了96名阿拉伯结节病患者,将PH定义为超声心动图测量的RVSP≥40 mmHg。据报道患病率为20.8%,以女性PH患者为主。我国人口中3%的患病率明显较低。这可能是由于较少的偏见和明确的研究人群。此外,PH的患病率可能在不同种族之间有所不同。
虽然这项研究是对结节病患者进行PH值前瞻性调查的最大队列,但仍有一些局限性。首先,出于伦理考虑,并非所有患者都接受了金标准RHC。我们承认超声心动图可能并不总是正确地排除PH值低概率的患者。在临床实践中,实施RHC的决定应超过潜在的风险。其次,我们的目标是尽量减少选择偏差;然而,一些偏见是无法避免的,因为病情严重程度较重的患者更有可能被转到第三级中心。最后,62%的患者在基线时接受免疫抑制治疗,这可能会影响筛查时的血流动力学特征。
总之,在转诊到荷兰三级中心的主要高加索结节病患者队列中,PH患病率估计约为3%。可以看出,PH的流行存在种族差异。
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脚注
利益冲突:惠特马议员没什么可透露的。
利益冲突:A.L.M.巴克没什么可透露的。
利益冲突:j·j·马杰没有什么可透露的。
利益冲突:b。j。w。m。伦辛没有什么可透露的。
利益冲突:F. Smits没有什么可透露的。
利益冲突:R.J. Snijder没有什么可透露的。
利益冲突:j·c·格鲁特斯没什么可透露的。
利益冲突:《M.C.邮报》没有什么可透露的。
支持声明:获得了ZonMw(荷兰卫生研究与发展组织)的资助。本文的资助信息已存入交叉参考基金注册.
- 收到了2018年11月29日。
- 接受2019年6月12日。
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