摘要
间质性肺疾病(ILD)包括大量的、异质性的、病因不明的以肺实质弥漫性损害为特征的疾病。在过去的几年里,不同类型的肺间质纤维化患者都有发展成进行性肺纤维化的危险,即肺纤维化性肺间质(pulmonary fibrosing ILD, PF-ILD),这一点已经很明显。这是一种表现类似于进行性纤维化的典型的特发性肺纤维化的表型。PF-ILD不是一个独特的临床实体,但描述了一组具有相似临床行为的ILD。这种表型可能发生在疾病显示不同的病因和不同的生物病理学在他们的开始和发展。重要的是,这些实体可能在进入渐进的纤维化阶段之前有改善或稳定的潜力。关键的问题是:(1)为什么即使在适当的治疗下,仍有一部分患者发展成进行性和不可逆的纤维化表型,(2)驱动进展的可能的致病机制是什么。我们在这里提供了一个框架,强调了潜在的进展机制,包括遗传易感性、衰老、表观遗传学、结构性纤维化扭曲、细胞外基质的异常成分和硬度,以及不同的促纤维化细胞亚群的出现。了解PF-ILD背后的细胞和分子机制将为识别危险因素和适当的治疗策略提供基础。
脚注
这篇手稿最近已被接受发表在the欧洲呼吸杂志。它在汇款和排版的抄本之前在此处发布于其已接受的表单。在这些生产过程完成后,作者已批准所产生的证据,这篇文章将转向最新问题erj.网上。请打开或下载PDF来查看这篇文章。
利益冲突:Kohli博士无需披露。
利益冲突:塞尔曼博士从提交的工作之外向Boehringer Ingelheim报告个人费用。
利益冲突:Pardo博士没有什么可披露的。
- 收到了2020年的11月2日。
- 公认2021年1月27日。
- ©作者2021.用于再生权和权限联系权限{exernet.org
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