摘要
肺血管阻力(Pulmonary vascular resistance, PVR)> 3wu是肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension, PAH)血流动力学定义的标准。然而,这个界限是保守的和任意定义的。对于被诊断为PVR轻度或边缘升高的毛细血管前肺动脉高压患者,缺乏自然史、对治疗的反应和生存率的数据。
在澳大利亚,肺动脉高压治疗可以仅根据平均肺动脉压(mPAP)和肺动脉楔压(PAWP)标准。利用澳大利亚和新西兰肺动脉高压注册表,我们旨在研究一组2004年1月至2017年12月间诊断为肺动脉高压的人群,其预先定义的血流动力学特征为mPAP≥25 mmHg, PAWP≤15 mmHg, PVR<3 WU。
82例患者符合预先定义的血液动力学纳入标准(平均年龄63±11岁;67女性)。潜在病因包括特发性疾病(n=39)、结缔组织疾病(n=42)和HIV感染(n=1)。诊断时,mPAP为27mmhg (IQR25-30), PAWP为13mmhg (IQR11-14), PVR 2.2 WU(IQR1.9-2.7)。基线6MWD为352 m(IQR280-416), 77%的患者处于NYHA 3或4个功能级别。所有患者开始接受内皮素受体拮抗剂(n=66)或磷酸二酯酶-5抑制剂(n=16)的初始单药治疗。在第一次重新评估时,6MWD增加了46米(IQR7-96), 35%的NYHA功能等级得到改善。在中位随访65个月后(IQR32-101), 18/82(22.0%)死亡,估计1年和5年生存率分别为98%和84%。6/18(33.3%)的患者(7%的队列患者)死于PAH。
超出当前定义的毛细血管前PH和“边缘性”PVR患者有不良后果。这些患者似乎对PAH治疗有反应,但这需要进一步的随机试验研究。
脚注
这份手稿最近已被《纽约时报》接受出版欧洲呼吸杂志.在我们的制作团队进行编辑和排版之前,它以接受的形式在这里发表。在这些生产过程完成后,作者已经批准的结果证明,文章将移到最新的问题收获网上。请打开或下载PDF以查看本文。
利益冲突:我没有相关的披露。
利益冲突:我获得了葛兰素史克(GlaxoSmithKline)的研究支持,Actelion和拜耳(Bayer)的旅行资助。
利益冲突:我报告Actelion、拜耳、辉瑞制药、葛兰素史克的拨款,以及Actelion、Arena制药、拜耳和葛兰素史克在提交工作之外的个人费用。
利益冲突:科里根博士没什么可透露的。
利益冲突:Collins博士报告Actelion的拨款,在提交的工作之外。
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利益冲突:Dwyer博士报告了Actelion、葛兰素史克和拜耳在提交工作之外的其他情况。
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利益冲突:Keogh博士报告了Actelion、葛兰素史克、拜耳、Actelion、拜耳、辉瑞、吉利德、Arena、呼吸器、Acceleron、辉瑞、Bellerophon等公司在提交工作之外的其他拨款。
利益冲突:我从Actelion和Menarini Pharmaceuticals获得了演讲和咨询费,并获得了Actelion和葛兰素史克的研究支持。
- 收到了2019年8月21日。
- 接受2020年3月24日。
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