摘要
考虑到在肺循环的重要表面,血液可以与内皮相互作用,通过抗血栓途径和内皮产物维持通过肺的血液流动性是必要的。这种功能在原发性肺动脉高压和严重继发性肺动脉高压中似乎无效。在这些疾病中,血栓性病变常见于肺动脉。在严重的肺动脉高压中凝血酶活性似乎增加。抗血栓通路障碍可能是这种异常的原因,特别是在慢性血栓栓塞性肺动脉高压和原发性肺动脉高压。内皮损伤是严重肺动脉高压的一个常见特征,无论是原发性还是继发性,都会增强肺血管血栓的形成。这可能与血栓调节素和组织因子失衡、前列环素和一氧化氮释放障碍以及纤溶效率低下有关。此外,血小板似乎在这些患者的肺循环中被激活。它们释放几种作用于血管张力和有丝分裂的介质,也可能促进凝血酶和凝块的生成。长期口服抗凝剂和持续输注前列环素,是阻止血栓形成的治疗方法,已知可提高原发性肺动脉高压患者的生存率。 These are the strongest arguments, so far, in favour of the role of thrombosis in severe pulmonary hypertension. However, we do not know whether these abnormalities result from a previous vascular injury or represent the primary disturbance.