提取
呼出的一氧化氮的比例(FeNO的)与囊性纤维化(CF)的个体,一般较低,相对于健康对照。最近的两项研究报告说,囊性纤维化跨膜电导调节器(CFTR)增效剂ivacaftor导致增加FeNO的after 4 weeks’ therapy [1, 2], suggesting that changes inFeNO的以服务为恢复CFTR功能的生物标志物的潜力。
抽象
Ivacaftor导致持续增加FeNO的在儿童和成人CF.在增加FeNO的可能与由髓过氧化物酶气道NO代谢的变化。Lumacaftor-ivacaftor治疗不会对立竿见影的效果FeNO的。http://bit.ly/2mzqhds
致谢
我们感谢谁参与这项研究的所有病人和家属。质谱分析是在为生物活性分子的分析设备进行(AFBM)的中心综合儿童疾病的病童医院研究(CSCCD)(多伦多,加拿大)为。该CSCCD由加拿大创新基金会(CFI)的支持。
脚注
支持声明:本研究的部分是由Vertex制药公司支持(顶点研究员发起的研究项目)。本文资金的信息已交存交叉引用出资者注册。
利益冲突:H. Grasemann研究进行期间报告从Vertex制药公司,助学金。
利益冲突:M. Klingel有没有透露。
利益冲突:J. Avolio有没有透露。
利益冲突:C.普伦蒂斯有没有透露。
利益冲突:T. Gonska收到的资金从Vertex制药公司,为ivacaftor观察研究的一部分。
利益冲突:E.突里斯的研究进行期间报告赠款和个人费用从Vertex制药公司;赠款和个人费用从蛋白内稳态,外提交作品。
利益冲突:F. Ratjen报告补助和个人费用从咨询顶点,从诺华,拜耳,罗氏公司和Genetech,外提交作品顾问个人的费用。
- 收到2019年6月11日。
- 公认2019年9月18日。
- 版权所有©ERS 2020
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