文摘
背景:缺乏敏感的临床试验结果的措施监控新的治疗方法的效果与囊性纤维化(CF)的孩子。
目的:评估的影响雌性生殖道调节器结构肺病使用计算机断层扫描(CT)分析方法适用于早期的疾病。
方法:CF患者接受ivacaftor或lumacaftor-ivacaftor,控件(年龄、性别、基因型匹配)提供临床数据和胸部CT扫描开始之前和之后执行的雌性生殖道调制器疗法。我们评估CT图像标志物蛋白从珀斯鹿特丹注释了网格的形态学分析CF (PRAGMA-CF) CF-CT和airway-artery维度。协方差分析是用来比较肺疾病进展的治疗和控制。我们进行了亚组分析儿科研究对象的数据。
结果:我们包括16治疗和25对照组,在基线值(范围)年龄为12.55(4.25 - -36.49)和8.34(3.47 - -38.29)年,分别。治疗对象改善PRAGMA-CF呼吸道疾病[-2.78 (-4.44,-1.13),p = 0.002)和支气管扩张程度[-1.92 (-3.01,-0.82),p = 0.001)相比,控制。CF-CT结果没有显著差异或airway-artery维度之间的治疗和控制。儿科的亚组分析数据显示,PRAGMA-CF支气管扩张[-0.93 (-1.77,-0.09),p = 0.032)改善治疗学科相比,控制。
结论:定量CT图像生物标志物提供治疗的有效性的评估肺结构更敏感和有可能被用于早期介入研究。然而,一个更大的研究需要确定治疗的长期影响结构性肺部疾病。
脚注
本文引用:欧洲呼吸杂志2019;54:5。63年,OA2128。
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