抽象的
作品简介:原发性纤毛运动障碍(PCD)是一种罕见的情况,粘液纤毛清除受损导致复发性窦肺感染和支气管扩张。2012年,英国4个中心委托成立了全国儿童PCD管理服务中心。这项研究的目的是描述在这项新服务中所有英国儿童的特点。
方法:在2014年所有儿童的年度审查评估下收集了详细的诊断,表型和管理数据。
结果:334名儿童接受了年度审查。研究中位年龄为9.8岁。诊断时的中位年龄为2.6岁,然而右位心患者的中位年龄显著低于右位心患者(1.0岁vs 6.2岁,p<0.0001)。平均(SD) FEV1 z评分为-1.85(1.39)相当于平均(SD) %预测FEV1 76.9% (17.6) (n=242)。与囊性纤维化(CF)的全国数据相比,所有年龄组PCD儿童的FEV1都较低。这在更小的儿童中更为明显,在6-7岁的儿童中,CF组的平均预测FEV1为96%,PCD组为81.4%。56%的儿童有不同程度的听力障碍,但随着年龄的增长,听力障碍显著改善,p=0.03。BMI较低的儿童FEV1较低,p<0.0001。常规静脉注射抗生素、预防性抗生素和雾化高渗盐水用于平均FEV1 z评分较低的儿童,而非这些治疗的儿童(-2.37 vs -1.62, p=0.0001;-2.02 vs -1.61, p=0.02; -2.13 vs -1.43, p=0.02)。
结论我们提供的证据表明,PCD患儿远不是一种轻微的呼吸疾病,其肺功能比CF患儿更差。这表明需要多专业专家团队对PCD进行强化管理。
脚注
引用本文as:欧洲呼吸杂志2018 52:增刊62,PA5024。
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