抽象的
气球肺血管成形术可以是肺动脉高压导致的成功治疗选择因子病http:///wly/ul4w30h4gvw.
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一名43岁,从不吸烟,非洲裔美国女性被推荐给我们的进步呼吸困难的门诊诊所。她患有淋巴结,肺,皮肤和眼部受累的淋巴序病病史。诊断基于先前进行的胸部高分辨率计算断层扫描(CT),其显示综合肝脏和纵隔淋巴结病的钙化和多个小肺结节,沿着胸膜淋巴分布,裂隙来自淋巴结的活检标本的组织学分析位于颈部的左侧,揭示了大型肉芽肿,含有多核异物巨细胞没有坏死。微生物培养为阴性。外胰膜表现由前葡萄膜炎和几种皮肤病变组成,以及启动皮质类固醇治疗的原因,这改善了结节病。在停止皮质类固醇治疗后,患者的病情恶化,她开发了进步性呼吸困难(纽约心脏协会(NYHA)功能级别3)。胸CT显示双侧胸膜和心包积液。没有肺纤维化或肺动脉高压(pH)的心脏病迹象。胸腔流体分析表现出淋巴细胞症的渗出。排除了传染性原因。
Transthoracic超声心动图揭示了pH值的迹象,估计收缩期肺动脉压力为80 mmHg,没有左心疾病的迹象。重新启动皮质类固醇治疗,患者被提交给我们的中心。
计算机断层摄影肺血管造影(CTPA)显示没有肺栓塞,但由于淋巴结病,基于淋巴结病的压缩,从右中叶的肺动脉起源的狭窄。CTPA调查结果显示在图1a,b和c。
还有右下叶和左下叶左下叶片血流急性停止,封闭叶片,邮管酶和前述可见。在肺动脉中没有可见织带或带。进行右心导管(RHC),其证实毛细管pH预先毛细管pH值,升高的平均肺动脉压(MPAP)为44mmHg,肺动脉楔压(PAWP)为15mmHg,肺血管抗性(PVR)的肺动脉楔形压力(PVR)。4.8木单位(WU)和3.5升·分钟的心脏指数-1·M.-2。进行心脏磁共振成像,显示没有舒张性功能障碍,没有心肌缺陷的迹象。正电子发射断层扫描(PET)与FludeOxyglucose(18.FD-葡萄糖)显示温和18.FD-葡萄糖摄取在肝脏和纵隔淋巴结和漫射中18.FD-葡萄糖摄取在皮肤,肺,骨骼和肌肉中,与sarcoid疾病活动相容[1]。引发利尿剂,加剧免疫抑制治疗,包括高剂量皮质类固醇和第二线免疫抑制剂。在临床上,3个月内没有改善血液正动力学的血液表现出的血液表现为48mmHg,PAWP为15mmHg,PVR,6.1吴和3.2磅的心脏指数,没有改善和评价。-1·M.-2。在多学科会议中,我们决定进行球囊肺血管成形术(BPA),以扩张狭窄的中瓣肺动脉。该程序涉及在合适的股骨静脉中放置6种法语(FR)护套,并将6-FR仪表楔压导管插入右肺动脉。右肺动脉的对比血管造影显示中叶动脉的常见躯干的狭窄,并完全阻塞下叶动脉。通过用电线从右中瓣从右中叶的病变通过后,将4×20毫米的球囊充气,结果最小。在此之后,膨胀了6×20毫米的球囊(首次1分钟,然后3分钟,最后,5分钟)。狭窄难以绕过。在最后一个血管造影中,略有血管破坏,但是自我限制。一个月后,我们重复了这个程序。我们在5分钟内两次向8×20mm气球扩张已经不那么狭窄的狭窄病变。 Hereafter, there was no longer a pressure gradient over the stenosis.图1E.F显示右中叶动脉BPA之前和之后的对比增强肺血管造影图像。过程后,MPAP标准化为22 mmHg。手术后6个月,患者显示临床改善,Nyha官能级2和6分钟步行试验的显着改善(422至475米)。
虽然肉芽病变的肉芽肿炎症往往是症状的原因,但已经确定了几种肺结结性的非炎症并发症。识别这些并发症是重要的,因为它们不太可能反应抗炎治疗[2]。pH值是结节病的着名并发症,患病病例的患病率高达5%[3.-5.]。尽管有些病例是由于左心疾病,但大多数情况都有毛细血管pH [2]。pH最常见于晚期纤维化疾病中的常见并被认为是纤维化过程和/或低氧血症的纤维化毛细血管床的破坏[6.]。然而,pH的严重程度与肺纤维化和血液气体张力程度没有良好相关;此外,pH在结节病症中描述,没有纤维化肺参与,表明其他机制有助于患有结节病患者的pH的发育。这些提出的机制包括纵隔或肝淋巴结病和/或纤维化或特异性粒状血管受累的大型肺动脉的外在压缩。治疗可分为术治疗靶向治疗和pH靶向治疗。在小组中仅研究了毛细血管前pH pH的毛细血管pH值,并且使用pH特异性血管扩张剂疗法没有固体证明[7.]。由于扩大淋巴结引起的患有活性肉芽肿炎症和/或压缩的患者可能受益于免疫抑制治疗[7.]。
在这种情况下,认为pH的发育是由于大型肺动脉的外在压缩,尽管不能排除炎症粒状血管病变。我们的病人没有显示任何功能性改进。此外,CT图像和超声心动图没有显示出任何改进。因此,我们决定执行BPA。
BPA是患有慢性血栓栓塞肺动脉高血压(CTEPH)的可行患者的已知治疗选择[8.那9.]。为了我们的最佳知识,在结节病的pH值患者中没有关于BPA的公开数据。在BPA之后,右中叶的右肺动脉的狭窄不再存在,并且患者的血液力学标准化随着临床改善。本病例报告显示,BPA可能在与结节病相关的pH值相关的选定患者中取得成功,并且BPA最近的进展甚至是CTEPH以外的迹象。
披露
补充材料
r.j.莉ERJ-01502-2017_LELY.
脚注
利益冲突:可以在本文中找到披露www.qdcxjkg.com.
- 已收到2017年7月24日。
- 公认2017年10月26日。
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