摘要
IPAF不包括与自身免疫功能相关的ILD患者;IPAF形态域应扩大http:///wly/x6vse.
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我们感谢Fis等等。[1]提出新术语:“具有自身免疫特征的间质性肺炎”(IPAF)来描述具有潜在结缔组织病(CTD)临床特征但不符合当前美国风湿病学学会CTD标准的特发性间质性肺炎(IIP)患者的异质性群体。事实上,研究中使用了多种术语和标准来描述此类患者,包括“自身免疫性间质性肺病”、“未分化结缔组织病相关间质性肺病”和“肺显性结缔组织病”[2-5.]因此,显然需要就术语达成共识,并更好地描述这组患者的临床特征。然而,提议的术语尚未得到验证,也不包括针对具有CTD临床特征的患者的规定,这些患者不符合美国风湿病学学会CTD或IPAF标准,但与单纯IIP患者不同。为了满足IPAF的建议标准,患者必须在高分辨率计算机断层扫描(HRCT)图像和/或外科肺活检上具有IIP特征。必须通过彻底的临床评估排除IIP的其他病因,并且患者必须不符合特定CTD的标准。患者必须至少具有三个领域中的两个领域的一个特征:临床、血清学和形态学。我们希望分享我们对IPAF新分类的关注。
我们对建议的IPAF标准的主要关注是常见的间质性肺炎(UIP)被排除在形态学领域之外。这是一个问题,因为UIP是CTD血清学阳性患者中IIP的常见模式,这些患者不符合特定CTD的标准,也不符合IPAF的临床标准,因此目前被标记为IPF。虽然这与2011年IPF和IPF定义的标准一致可能是在IPAF的建议定义中排除UIP的原因,最近对肺显性CTD患者的研究(定义为在没有明确CTD胸外特征的情况下CTD血清学阳性的患者)有文献证明,UIP模式是最常见的IIP疾病模式,发生在该队列44名患者中的57%[4.那6.那7.]五ij等. [2他们记录了62%的患者,其具有IIP,阳性血清素和一种或多种症状的“自身免疫特征ILD”,暗示CTD但不符合美国风湿病学标准的患者在HRCT上具有UIP模式。与慢性纤维肺病患者相比,IIP患者和自身免疫特性患者的生存估计产生了不同的估计,这可能与这些群组之间的UIP模式的患病率有关[2那8.那9.]。UIP在某些研究中患有CTD患者的存活率不良,但存活率仍可能比IPF患者的患者更好[7.那10.那11.]这些研究强调了UIP模式在这些患者中的重要性,我们坚信UIP应该被纳入IPAF标准的形态学领域。
我们还关注IPAF临床领域,该领域仅限于七个标准。根据目前的IPAF定义,CTD血清学异常、UIP和食管运动障碍和/或肌痛的患者不符合IPAF患者的拟议标准。我们认为这类患者不同于那些局限于肺部的IIP患者,他们可能确实患有亚临床自身免疫性疾病和/或后来表现为特定CTD。也许这些患者更容易被认为患有“自身免疫性ILD”;自身免疫,仅基于CTD血清学阳性。事实上,我们理解,建议的IPAF分类是为了研究目的,可能会导致按照IPAF的建议设计纳入IPAF患者的临床试验is等等。[1]。我们担心通过从拟议的形态域中排除UIP并排除患者暗示亚临床自身免疫疾病的其他临床特征,我们将过早地忽视这些患者,将其标记为IIP(与IPAF不同,默认情况下,包括他们进入IIP)和IPF如果他们有UIP。这些患者可以说是最大的需要进行有效治疗的研究努力,但如果拟议的IPAF标准广泛应用于未来的研究/临床试验,则可能被排除在开放状态,既不达到公开赛,也不会见。
虽然我们赞扬作者提出IPAF标准的努力,并承认这是朝着正确方向迈出的一步,但我们坚信,应重新考虑该标准,以涵盖不符合IPAF标准的自身免疫性ILD患者,尤其是UIP患者,以及血清学阳性患者CTD症状轻微/不太具体。
脚注
利益冲突:没有宣布。
- 收到2015年12月10日。
- 公认2015年12月23日。
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