摘要
ph或留下留下的心脏病吗?第1组和2 pH值差点的透视和呼吁统一方法http://ow.ly/OtRxU
多普勒超声心动图的广泛可用性,结合增加肺动脉高血压(PAH)作为一种重要和可治疗疾病的社区意识,导致疑似PAH患者频繁转诊到三级肺动脉高血压中心。虽然这种状况是值得称赞的,但它确实会导致大量的患者,他们不会在第三级肺动脉高压中心看到PAH。在这个问题中欧洲呼吸杂志,J奥伯斯等等。[1描述一种简单的工具的回顾性发展和前瞻性验证,该工具旨在提高肺动脉高压和左心疾病引起的肺动脉高压(收缩期、舒张期或瓣膜病;世界肺动脉高压2组分类)。该工具来源于对欧洲主要肺动脉高压中心的肺动脉高压患者或2组肺动脉高压患者的分析。在有2组肺动脉高压危险因素的肺动脉高压患者中,它可以增强无创排除1组肺动脉高压的能力。
T.he tool utilises a combination of historical, echocardiographic and electrocardiographic parameters to create a risk score for presence of pulmonary hypertension related to left heart disease, defined as a pulmonary capillary wedge pressure or left ventricular end diastolic pressure >15 mmHg, or rising above that level following administration of 500 cm3.注射。盐水。风险得分≥64阳性预测值为92%,肺动脉高压有关的肺炎,特异性为99%,IE。一个错误分类的100名PAH患者。64得分可简单地通过具有左心脏疾病与和左心房扩大的超声心动图检查比轻度左瓣膜病多个组合的临床病史来实现。
确诊为肺动脉高压的患者比例(发展队列为79%,验证队列为59%)明显高于社区队列,社区队列中2组肺动脉高压的患病率要高得多。因此,作者恰当地描述了在应用于临床实践之前,需要在社区队列中验证该工具。
作者解决风险评分的72年截止值超过此没有必要怀疑多环芳烃及指肺动脉高压中心,自100年一个病人最终觉得多环芳烃有风险分数高于64,和100%的特异性感到重要为了不错失任何PAH病例。这将创建干净上:没有一个真正的PAH患者会被错误归类,和的一个子集组2例就会免去肺动脉高血压三级转诊和右心catheterisation,陷入困境的社区医生要是访问这个工具。虽然这一成就令人满意,符合使用非侵入性工具进行分类的愿望,但它也提出了一些关键问题。这个工具与目前可用的工具相比如何?一系列区分肺动脉高压和HFpEF(与左心衰竭和保留射血分数相关的肺血管疾病)的模型已经发表,这加强了以简单的超声心动图参数作为补充的历史特征的强大预测价值。包括左、右心房大小[2].一种纯粹基于回声的工具可以相对有效地区分由肺血管疾病引起的肺动脉高压(定义包括第1、3和4组)和肺静脉高压[3.].该工具根据左心房大小、二尖瓣E/ E '和右心室流出道的脉搏波多普勒(缺口、加速时间)对患者进行二分。超声心动图可以提供丰富的形态学和血流动力学信息,应尽可能充分利用这些信息,以帮助临床医生了解最有可能的潜在血流动力学[4.].社区超声心动图研究的质量是极大的变化,因此从业者需要高质量的超声心动图检查,包括提供洞察血管动力学谱所需的元素。
也许最重要的是,对所有这些分析的了解可以让临床医生对影响给定患者属于某一类或另一类的可能性的因素有一个强有力的理解。这提高了非侵入性诊断的准确性,减少了需要侵入性血流动力学的患者数量,并减少了肺动脉高压药物处方不当的可能性。考虑到目前几乎完全不同的治疗方法,以及可能不同的三级区域最适合转诊,区分第2组肺动脉高压患者和可能的第1组肺动脉高压患者的能力仍然是一项关键技能。在这方面,作者可能给了临床医生另一个有用的工具,在社区设置的验证。
本研究确实提高了评论的更广泛的问题。PAH在64岁以上的肺动脉高血压患者中诊断PAH的诊断意味着患者,谁必须具有左心疾病,左心房扩大的历史,并且通过超声心动图造成轻微的左瓣膜病?它不需要风险评分系统为普通临床医生知道,绝大多数患有左心疾病历史的患者,左侧瓣膜病和/或左侧心房扩大的患者没有PAH。由作者分类的9%的患者显然具有轻微的左瓣膜疾病,而24%左侧膨胀。这些患者,即使由专家为第1次PAH分类,也将在PAH疗法的反应和耐受性方面的情况下表现不同。实际上,患有轻微左心疾病的患者通常被排除在PAH疗法的临床试验之外。对于临床试验,患有更严格的血液动力学夹杂物的趋势还具有更严格的血液动力学夹杂物,例如肺毛细血管楔压的要求≤12mmHg,如果肺血管抗性并不高,并且存在左心疾病的危险因素。在进行新的PAH疗法的临床试验时,实现纯净和清洁的PAH队列,但随着我们在真实世界实践中寻求最佳应用的清晰度,我们越来越突破。
患者一个显着的65%,表面上称出来PAH,存在谁最终被列为第2组肺动脉高压的关注,有超过轻度左瓣膜病。这是基于在转诊中心进行超声心动图检查,导致一个奇怪的瓣膜病是否被称为是在转诊前如此广泛。这可能取决于社会超声心动图实验室的专业知识。是指供应商真的以为有超过轻度左瓣膜疾病的患者有PAH?一条线索可能会发现从患者的血流动力学异常确诊为右心脏导管检查组2肺动脉高压。T.he transpulmonary gradient in the group 2 patients was 21±12 mmHg, with a pulmonary vascular resistance of 435±323 dyn·s·cm-5.Right atrial pressure was 12±7 mmHg, tending to be higher than in the PAH patients.
因此,这些患者可能担心他们的医生,可能已知有左心疾病和/或瓣膜疾病,但临床上提高了对混合毛细血管前和后肺动脉高压和右心衰的关注,这是左心疾病不良结局的众所周知的危险因素[5.-7.].社区服务提供者正确地认识到他们病人的高风险性质。将这类病人转介到三级治疗中心似乎非常合适,尽管(也许)在某些中心,这类病人在心衰诊所会比肺动脉高压诊所得到更好的服务。然而,作为一名专攻肺动脉高压的心脏病专家,同时也照顾许多左心衰竭或不明原因呼吸困难的患者,并在一家大型三级多学科诊所执业,我经常发现社区提供者和我们机构的人员都向我们的肺动脉高压诊所的工作人员寻求帮助,以了解和治疗多因素肺动脉高压:无数的混合表型患者。深入挖掘并找到帮助这些病人的方法是一种骄傲。第一步是仔细筛选所有可能导致肺动脉高压的因素;识别睡眠呼吸障碍,发现可能有特定的、有用的治疗方法的缩窄性心包炎、淀粉样变或隐匿性肺栓塞的隐藏病例。肺动脉高压的错误诊断和不明原因是常见的。专家肺动脉高压提供者有义务履行精明和强迫性诊断医生的角色。 Step 2 is to develop a customised treatment plan that addresses as many of the factors involved as possible: treating hypoxaemia and sleep disordered breathing, optimising left ventricular afterload reduction and diuretic management, identifying patients in need of left ventricular assist devices or transplantation. Trying to reduce the number of such patients seen in our pulmonary hypertension clinic is not one of our goals.
组1 PAH的定义不是,也永远不会是完美的。它是一个临床诊断,支持的血流动力学的结果在某个时间点。在活的病人中,由于肺脉管无法进入病理检查,这是非常困难的。它忽略了我们每天面对的复杂病人,伴随的并发症可能会影响肺动脉或静脉血管,或影响对特定PAH治疗的不同反应性。它必须随着临床结果的发展而更新,当使用或不使用PAH治疗时,患者有反应或恶化。它的弱点暴露了我们对肺血管和右心室病理生理学的理解的差距。幸运的是,肺动脉高压社区终于开始努力填补这一空白。
NHLBI肺血管疾病基因组学计划
肺动脉高压是不良结局的一个危险因素,无论患者感觉最符合世界分类。当前的制度虽然对我们很有帮助,但也成为了增进理解的潜在障碍。在了解跨疾病实体肺动脉高压的预后影响方面已经取得了进展[1].定义混合型毛细血管前和后肺动脉高压,在导管实验室中发现隐匿性肺血管和左心疾病的进展[8.那9.],以及与实质性肺病相关的肺动脉高压理解肺的病理变化是显着[10-12].严重缺乏肺血管病理的无创标记物和检测持续血管损伤的工具相对静止或愈合,正确的心脏反应血流动力学和环境压力,并为治疗心肌目标介质的理解。也非常缺乏是扭转肺血管病理学剂,并且可以是跨不同的肺动脉高压的形式有效。
肺血管疾病和右心反应的统一模型
步骤1.解构肺动脉高压分类系统的组成部分。
步骤2.利用肺血管阻力和右心室功能作为统一的主题。
步骤3.利用整体组学和生物网络检测同源性差异。
第四步.鉴别治疗的新型途径,生物标志物和靶标。
第5步.构建以中心为中心的肺动脉高压分类系统。
第6步.开展以肺血管和右心室重塑为中心的试验。
国家心脏,肺和血液研究所肺血管病变型组学(PVDOMICS)项目(RFA-HL-027; clinicaltrials.gov)的前身是识别跨越世界分类肺动脉高压组的肺动脉高压的预后影响,加之观察的肺血管和右心室的同源性和不同群体的差异。我们力求从治疗方法移动,是专为使用具有抗增殖作用,这可能导致在合并前后毛细血管肺动脉高压的不良后果血管扩张,更在抗增殖,促凋亡,免疫调节和抗基于一种方法扩血管炎的治疗,并且还直接靶向肺动脉高压的右心室反应。
该PVDOMICS举措将跨越肺动脉高压组进行深度分型,临床表型,血流动力学,心肺功能的细致评估。这将与使用的工具的显着阵列现在可用,包括下一代测序,全基因组关联研究中,蛋白质组和代谢分析和微RNA表征[广泛的“组学”表征组合4.那13].网络生物学、生物信息学和相互作用体的构建将确定新的治疗途径和靶点,并创造一种新的方法来对我们每天在实践中看到的广泛的患者进行分类。这一额外的分类制度将是对目前非常有用的制度的补充,而不是代替。希望这一举措将导致针对肺血管或右室重塑的治疗临床试验,针对通过PVDOMICS项目确定的共同通路,并纳入传统世界分类组的患者,但他们在右心室和肺动脉的病理生理学和“组学”特征上有相似之处。
脚注
这方面表达的观点是作者的观点,并不意味着代表官方观点欧洲呼吸杂志或者国家心肺血液研究所。
利益冲突:可以在本文的在线版本旁找到披露www.qdcxjkg.com
- 已收到2015年3月20日。
- 公认2015年6月14日。
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