抽象的
α-1-抗抗核蛋白缺乏(α1-AT缺乏)的患者具有PIZZ基因型的风险高,以在成年期间产生致命的肺气肿。肺活量测量通常用于监测这些患者。然而,肺气肿的早期表现在肺测定法无法访问的外周气道内。我们假设来自多呼吸氮气冲洗的肺部间隙指数(LCI)(MBWN2.)测试对于检测外围气道内的通风不均匀性(VI)并且因此可以适合于桥接该诊断间隙。
我们呈现持续多中心研究的初步数据,评估α1-y缺乏症患者患者LCI的临床价值。
89名患者(4-73岁,PIZts)和40名控制(7-84年)进行2-3个单一MBWN2.(EasyOne Pro LabTM值)和随后的肺活量测定。
患者的平均值(SD)LCI为9.0(2.9)和6.5(0.72)。组之间的平均差异(95%CI,P值)为-2.49(-3.14; -1.84,<0.001)。平均fev.1-Z(SD)患者为-1.36(1.8)。在31/89患者中LCI和FEV1-Z是异常的,在32/89 LCI和FEV中1-Z是正常的,1/89 FEV1-Z是异常的,而LCI正常,在25/89 LCI中,在FEV时异常1-z仍然正常。
LCI在患者和对照之间显着歧视。44%的患者普通FEV1-Z具有异常的LCI,可能表明α1-在缺陷相关的肺病中的早期表现,这些肺病仅使用肌肉测定法不能检测到。我们从这些初步数据得出结论,即LCI反映了α1-在缺陷相关肺病的情况和程度上,并检测比肺活量学更早的变化。
这个项目得到了Grifols的支持。
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