肺动脉高压(PH)在包括心脏病学、风湿病和呼吸内科在内的许多医学专业中越来越受关注,这可能是由于最近批准用于一组被定义为肺动脉高压(PAH)的罕见疾病的特定药物的可用性。“肺动脉高压”和“肺动脉高压”这两个术语看起来非常相似,这导致了常见的临床实践和医学文献中的混淆和歧义1。因此,明确不同的PH值定义、血流动力学测量与超声心动图估计之间的关系以及为最终的临床诊断所需的附加诊断方法是很重要的。此外,强调右心导管在PH患者的诊断算法中的重要作用也是相关的。
PH是一个血流动力学和病理生理条件
PH不能被认为是一种特殊的“疾病”。PH值被定义为平均肺动脉压(P̄巴勒斯坦权力机构)≥25毫米汞柱在休息,由右心脏导管插入术所评估2-五。对现有数据的最近重新评估表明,正常P̄巴勒斯坦权力机构±SD在休息是14±3毫米汞柱的正常约20毫米汞柱的上限6,7。的意义P̄巴勒斯坦权力机构21-24 mmHg不清楚。患者呈现P̄巴勒斯坦权力机构在这个范围内需要流行病学研究进一步评估。pH值对运动的定义P̄巴勒斯坦权力机构>30 mmHg,由右心导管评估,没有发表的数据支持,健康的个人可以达到更高的价值6,8。因此,可以在目前提供的评估,合适的心脏导管插入术的锻炼PH没有定义。表征PH的定义一个额外的,非常重要的血液动力学参数是肺毛细血管楔压(P物理化学加工)。事实上,根据值的不同组合P物理化学加工,肺血管阻力(PVR)和心输出量,不同血液动力学类型PH的可被识别,并且被示出表格1。预毛细管之间的区别(正常P物理化学加工和后毛细血管(升高P物理化学加工PH值)9是极其重要的,因为治疗策略可以在两个血流动力学条件之间显着不同,并且有效地预毛细管形式的疗法可以是在后毛细管型有害和反之亦然。
多普勒超声心动图可提供估算PH的可能性
多普勒超声心动图是不能够测量肺动脉压(P巴勒斯坦权力机构),但它提供了一种通过使用伯努利连续性方程和三尖瓣关闭不全速度,其包括多个理论假设的它的估计。即使超声心动图和估计的血流动力学评价之间存在具有统计学显著的相关性P巴勒斯坦权力机构,大置信区间可以防止个别病人一个可靠的比较10。因此,多普勒超声心动图对PH值的评估可能暴露出假阴性,特别是假阳性诊断的风险11-13。每当精确的测量P巴勒斯坦权力机构被认为是相关的,应进行右心导管。右心导管术也能够提供可靠的评估P物理化学加工,它可以精确识别肺动脉高压的血流动力学类型。欧洲心脏病学会(ESC)和欧洲呼吸学会(ERS)最近发布的PH值指南188bet官网地址4,五已经提出了任意的条件来估计PH的基础上,三尖瓣关闭不全峰值速度的可能性,对应的多普勒计算收缩期P巴勒斯坦权力机构在休息和对可能引起或加强PH的嫌疑(额外的超声心动图参数表2)。的标准是从现有的数据导出的双方12,13需要专家意见和适当的前瞻性验证。
报告可能会增加或加强PH嫌疑独立的三尖瓣返流速度其他超声心动图变量包括肺动脉瓣关闭不全的速度增加,右心室射血短的加速时间进入肺动脉。的右心脏腔室,异常形状和室间隔的功能,增加的尺寸增加的右心室壁厚度和扩张型主肺动脉,也暗示PH的,但往往在疾病的过程中发生以后。
PH可以发现至少37种症状的治疗方法分为六个组人群
与PH临床病症的异质性(表3)肯定大于血流动力学变化的PH值(表格1)。在PH的最新临床分类(表3)14,37种与PH临床状况被分类成根据病理,病理生理和治疗特征的六组:PAH(组1),肺静脉闭塞性疾病(组1'),PH由于左心脏疾病(第2组),PH因到肺部疾病(组3),慢性血栓栓塞PH(CTEPH;第4组)和PH不明和/或多因素机构(组5)。尽管可以媲美升高P巴勒斯坦权力机构而PVR在不同的临床组中,其潜在机制、诊断方法、预后和治疗意义完全不同。没有关于不同PH组患病率的比较流行病学数据。在超声心动图实验室进行的调查中15,PH的患病率(定义为肺动脉(PA)收缩压> 40毫米汞柱)之间4579名患者为10.5%。间483例PH,78.7%有左心脏疾病(第2组),9.7%的患者的肺部疾病和低氧血症(组3),4.2%有PAH(组1),0.6%有CTEPH(组4),并在6.8%,这是不可能的定义诊断。
PAH是一种罕见的临床疾病
多环芳烃是一种罕见的临床症状,其特征是存在前毛细血管PH值(表格1)在没有由于肺部疾病(组3),CTEPH(组4)或其它罕见疾病(第5组)(预毛细管PH的其他原因,如PH表3)。多环芳烃包括不同的形式,它们在肺动脉远端具有相似的临床表现和几乎相同的病理改变(表3)。
最近的登记资料描述了肺动脉高压的流行病学16,17。PAH与特发性肺动脉高压的患病率的最低估计是15例,每百万成年人5.9案件,分别。PAH发病率的最低估计是每年每百万成年人2.4箱子。来自苏格兰和其他国家的最新数据证实,PAH患病率在15-50每百万人口学科在欧洲范围内17。
在法国的登记中,39.2%的患者为特发性肺动脉高压,3.9%为遗传性肺动脉高压。在相关PAH亚组中,15.3%有结缔组织疾病(主要是系统性硬化症),11.3%有先天性心脏病,10.4%有门脉高压,9.5%有厌食症相关PAH, 6.2%有HIV感染16。
THE FINAL临床诊断与PH个别患者需要合适的诊断算法
“肺高血压”(一个相对频繁的病理生理状态)和“肺动脉高血压”(一种罕见的临床条件)之间的混乱可能导致相关诊断,因此,在个体患者的治疗的错误。用PH患者的适当的最终诊断包括主要临床组的识别,特定临床亚型的识别和推定的评价或已建立的血液动力学类型PH的。一种可能的复杂性在单一临床亚型(有关的PH的不同血液动力学形式的可能性存在例如预毛细管或患者全身硬化症毛细血管后PH)或以不同的临床条件可能导致在PH个体患者的共存(例如肺部疾病,左心脏疾病和HIV感染)。
在PH的ESC / ERS指南提出的诊断算法是为了便于适当的诊断和优化利用的诊断程序4,五。
在临床实践中,PH值是由多普勒超声心动图发现的,或为这个目的或要求另一个指示。在大多数患者中,两个最常见的一种临床组与PH值可以发现心脏病和肺病(左)直接由超声心动图检查心脏病(左),或通过其他程序可用或执行的目的,如胸部、肺功能测试(包括夜间血氧定量法(如果需要)和高分辨率计算机断层扫描(CT)的胸部(肺疾病)。在这些病例中,只有在特定情况下才需要对PH值进行有创性确认,如常规心脏手术或心脏或肺移植,以便对手术风险进行分层。如果没有发现左心或左肺疾病,或者PH值似乎与它们的严重程度“不成比例”,应该寻找较不常见的PH原因。应考虑肺通气/灌注扫描。如果通气/灌注扫描显示多节段灌注缺损,则应怀疑CTEPH(第4组)的诊断。这种情况的最终诊断(和评估肺内膜切除术的适宜性)需要CT肺血管造影、右心导管和选择性肺血管造影。在排除左心疾病、肺部疾病和CTEPH后,肺动脉高压的潜在诊断可以得到一致的怀疑。在这种情况下,对毛细血管前PH值的血流动力学确认具有临床意义,因为这将确认pah批准的药物的适应症。然而,实施侵入性手术的决定需要对患者特征进行更详细的评估。 The concept of “clinical probability of PAH diagnosis” has been introduced in the ESC/ERS guidelines to assist decision-making in the individual patient (表4)。
根据多普勒超声心动图显示PH值存在的可能性(表2),以及症状和危险因素的发生(例如厌食症的使用)或相关情况(表3),并提出具体的工作建议。这包括右心导管、多普勒超声心动图随访、建议替代诊断或不需要额外的检查。这种概率方法,类似于在急性肺栓塞中使用的诊断算法18本发明旨在加强对右心脏导管插入术的指示,只有当的严重和罕见的疾病的嫌疑,如PAH,是存在的。列入建议表4是基于专家意见和前瞻性验证是必要的。
右心导管在相关情况下也非常重要,如硬皮病、艾滋病毒感染、先天性心脏病、门脉高压和慢性溶血性贫血,在这些情况下可以发现不同的血流动力学PH值(例如预毛细血管,毛细血管后多动和)。
结论
PH是一种较为常见的病理生理和血流动力学状态,可在多种临床条件下发现,包括左心疾病和肺部疾病。如果PH值的存在可以被多普勒超声心动图估计,适当的临床诊断需要一系列的调查,这包括在一个诊断算法4,五。PAH是特定临床组的具有类似病理性的,血流动力学和治疗特性和严重罕见的情况。在这些情况下,诊断右键心脏导管插入术的确认是强制性的,基于证据的有效的治疗方法是可用的。缺乏知识和适当的诊断算法的应用可能会导致混淆患者“肺动脉高压”,频繁的血液动力学状态,与受“肺动脉高压”,一个罕见的临床症状科目。这样做的直接后果可能是使用的批准用于治疗与PH科目PAH药物由于左心脏疾病或肺部疾病。在这些条件下,使用这些化合物的风险收益比尚未适当设定19-21。
脚注
利益声明
为N.Galiè感兴趣的说明可以在这里找到www.www.qdcxjkg.com/site/misc/statements.xhtml
- ©2010人队