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我们非常感兴趣地阅读肺动脉高压(pH)的新临床分类1,这代表了巨大而成功的努力,总结了医师友好的方式迅速不断发展的现有证据。我们希望在pH的亚组中包含结节病,肺朗格汉斯细胞组织细胞症(PCLH)和淋巴管霉素(PCLH)和淋巴管霉素(LAM),所述pH的亚组不明确或多学术嗜睡(第5组)。虽然提出这种问题似乎是迂腐的,但我们认为重新考虑这些疾病的群体地点有很好的理由。
间质肺病(ILD)由已知的疾病组成(例如胶原蛋白血管疾病,环境,药物诱导)以及未知的原因。后者包括特发性的间质肺炎,肉芽肿性肺病(例如sarcoidosis)和其他形式的ILD,包括林,庞和嗜酸性肺炎2。
组5.2疾病可能具有全身组分,但它们的肺部表现远远超过任何其他系统的表现。它们主要代表弥漫性实质肺病,具有鲜明且明确定义的临床病理学特征,可影响肺部解剖学(间隙,空腹,外围气道和血管)的各个方面,导致患者比例的pH值。结节病,伴有相关的肺部受累,高达95%的病例3.呼吸衰竭是欧洲和美国最常见的死亡原因。此外,平均肺动脉压力与在该设置中具有动脉氧张力的扩散缺陷和肺血管抗性显着相关4.。PCLH是ILD,优先影响重型吸烟者。林通常呈现肺的囊性退化,并且通常是哮喘或慢性阻塞性肺病的误报。事实上,对这些疾病实体的pH的发病机制不完全理解,并且可以是多因素,但对于所有其他ILD也是如此5.。毫不奇怪,所有这些疾病实体都没有获得PAH特定的疗法。
实际上,目前的分类通过采用临床上有意义的思维方式和避免不必要的病理生理学意义来移动到正确的方向;由于左心疾病(第2组)和慢性血栓栓塞(第4组)的pH是良好的例子。在这种情况下,结节病,PLCH和LAM(第5.2组)代表疾病,根据目前的证据,与pH值相关,主要是由于肺部受累,因此,我们提出其包含在第三类(由于肺病的pH值和/或缺氧)在任何未来的分类方案中。
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