病历
75岁女性,不吸烟,无明显病史,因呼吸困难和右侧胸痛入院急诊室。
体格检查示心动过速,右下基部呼吸音减少,叩诊钝。心电图显示房颤。
胸部x线片显示右侧半胸肿块(图1)⇓).同时进行胸部计算机断层扫描(CT)和磁共振(MR)(图2)⇓和3⇓).
化验结果如下:白细胞= 13.42×106细胞·L-1;红细胞= 451×106细胞·L-1血清总蛋白66 g·L-1(白蛋白= 55.1%,丙种球蛋白= 12.1%)。癌胚抗原,β2-微球蛋白、α-胎蛋白和β-人绒毛膜促性腺激素均在正常范围内。
腹部超声显示肝脏囊肿。骨盆区骨显像及CT正常。
右侧后外侧开胸。胸膜壁层可见一10厘米大、软、包覆白色肿块,未见邻近肺局部浸润或粘连。未发现椎弓根。完全切除很容易。显微检查结果如图4所示⇓- - - - - -⇓6⇓.
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解释
胸部x线片显示右侧半胸廓肿块,伴继发性右下叶压缩性不张(图1)⇑).
胸部CT示右下叶一大片肿瘤肿块,伴胸腔积液及右下叶压缩性肺不张。未见淋巴结(图2)⇑).
t2加权MR成像可见信号强度不均匀,伴散在高强度区(图3)⇑).t1加权MR显示包膜良好,不均一,8×7×12 cm,等到轻微高信号病变,而gd增强t1加权MR显示强烈的肿瘤强化。
组织病理学显示胸膜内肿块,由淡色的梭形细胞和小淋巴细胞组成(图4)⇑).聚集的小淋巴细胞均为未成熟的cd3抗体阳性t淋巴细胞(图5)⇑).梭形细胞中广谱细胞角蛋白染色呈弥漫性阳性(图6)⇑).
诊断:原发性胸腺瘤。
讨论
胸腺瘤是指起源于胸腺上皮细胞的肿瘤。虽然胸腺瘤通常发生在前纵隔,但也有一些异常部位的报道,如右侧下颌骨,甲状腺附近,气管,肺门,甚至肺实质内。
异位胸腺瘤累及胸膜在英文文献中很少有报道1- - - - - -3..在这些病例中,由于纵隔肿瘤的直接延伸或胸膜扩散,x光片和手术探查排除了胸膜累及。后者在胸膜病变的鉴别诊断中造成了一个陷阱。
原发性胸腺瘤的组织发生机制尚不清楚。一种可能的解释是胚胎置换。胸腺原基在妊娠6周晚期从第三咽囊的囊泡中出现。它们形成两条上皮棒,在前上纵隔中线融合。在下降过程中,器官的尾部变薄并分解成小碎片;这些症状可能持续存在并引起异位胸腺组织和胸腺瘤4.
胸腺瘤常与多种副肿瘤性疾病有关,如重症肌无力5,纯红细胞发育不全6和hypogammaglobulinaemia7.在本例患者中未观察到上述症状。
由于缺乏对原发性胸膜瘤的研究和其不完整的随访信息,标准的治疗程序尚未充分描述。
胸腺瘤是一种生长缓慢的肿瘤,完全局限在肺内时,仅通过手术切除就可以得到充分的治疗。对于完全切除的侵袭性胸腺瘤是否应该采用放射治疗仍是一个争论的问题8.近年来的研究表明,全纵隔照射可有效预防纵隔复发8.然而,在患者胸膜侵犯肿瘤的显微镜检查,纵隔照射不足以避免胸膜为基础的复发9.
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